Cáncer Hepático

Question 1

Definición de Hepatoblastoma:

Answer 1

Neoplasia maligna primaria del hígado compuesta por epitelio hepático fetal o mixto, es un tumor embrionario de etiología desconocida

Question 2

En que edad se presenta el Hepatoblastoma:

Answer 2

66% ocurre antes de los 2 años

Nota: Primera neoplasia hepática en pediatría

Question 3

¿Cuáles son los factores de riesgo para un hepatoblastoma?

Answer 3

• Peso menor a 1000 gr al nacer
• Tx de infertilidad de madre
• IMC alto de madre

Question 4

Clínica de hepatoblastoma:

Answer 4

• Masa abdominal palpable, asintomatica
• Retraso de crecimiento
• Dolor abdominal (llanto, flexión de extremidades)

Question 5

Pasos a seguir para manejo de un hepatoblastoma:

Answer 5

1. Clínica compatible
2. TAC abdomen
3. Labs
   - Alfafetoproteína elevada + 9930
   - Trombocitosis
4. TAC tórax
5. Biopsia

Question 6

La tipificación de los Ca hepáticos se hace por medio de:

Answer 6

PRETEX

A base de se da pronóstico y tratamiento

Question 7

Tratamiento de hepatoblastoma

Answer 7

De acuerdo al riesgo estándar, se basa en quimioterapia y resección quirúrgica

Question 8

Pronóstico de hepatoblastoma:

Answer 8

Riesgo estándar:
- Sobrevida global 3 años 91%, libre de progresión 89%

Riesgo alto:
- Sobrevida global 3 años 53%, libre de progresión 48%

Question 9

Seguimiento de pacientes con hepatoblastoma:

Answer 9

1er año:
- Cada mes: EF + alfafetoproteína
- Cada 2 meses: USG o TC abdominal

2do año:
- Cada 2 meses: EF + alfafetoproteína

3er año:
- Cada 3 meses: EF + alfafetoproteína

4to año en adelante:
- Cada 6 mes: EF + alfafetoproteína

Question 10

Definición de carcinoma hepatocelular:

Answer 10

Neoplasia maligna primaria de células epiteliales del hígado

Question 11

¿A que edad se presenta el Carcinoma hepatocelular?

Answer 11

Adolescentes 87%
10-14 años de edad

Segunda neoplasia hepática en pediatría (27%)

Question 12

Factores de riesgo para carcinoma hepatocelular:

Answer 12

• Infección por VHB y VHC
• Abuso de alcohol
• Tirosinemia tipo I, Sx. de Alagille
• • Deficiencia de Alfa-1-antitripsina

Question 13

Cuadro clínico característico del carcinoma hepatocelular:

Answer 13

• Masa abdominal asintomatica
• Dolor abdominal
• Perdida de peso
• Ictericia, ascitis, STD

Question 14

Diagnóstico y manejo de carcinoma hepatocelular:

Answer 14

1. Clínica compatible
2. USG abdominal
3. Alfa feto proteína
4. TC o RM hígado
5. TC tórax (metástasis #1 a pulmón)
6. Biopsia
7. Tipificación PRETEX
8. Tx: Resección quirúrgica y QT

Question 15

El trasplante hepático en que tipo de enfermedades se puede considerar como tratamiento ?

Answer 15

Tratamiento de elección de la enfermedad hepática terminal de cualquier etiología

Nota: idealmente px con hepatopatía terminal que han o están experimentando una complicación grave o descompensación hepática que afecta la calidad de vida, o terminara afectando al SNC

Question 16

Cuales son las principales indicaciones para un trasplante hepático?

Answer 16

Niños: atresia de vías biliares
Adultos: cirrosis etílica o hepatitis C

EHTD: CHILD mayor a 7, MELT mayor 15, mas de 65 años

Question 17

Cual es el % de rechazo de trasplante hepático?

Answer 17

50-85%

Nota: Hay 3 tipos de rechazo, siento el agudo el mas frecuente

1. hiperagudo o fulminante (tx: retrasplante, poco frecuente, encefalopatía)
2. Agudo o reversible (75%, 4-14 días, menores de 30 años, 80% responde a corticoides)
3. Crónico o ductopenico (20%, colangitis esclerosante, tx. retrasplante)

Question 18

Pronostico de supervivencia al someterse a un trasplante hepático:

Answer 18

1 año: 80-85%
5 años: 60-75%