Cahier 2 / Chapitre 7 - Les néoplasies d'origine myéloïde Flashcards

1
Q

Quelle mutation est associée à la leucémie promyélocytaire aigue ?

a. t (8,21)
b. inv(16)
c. PML-RARA
d. JAK2

A

c. PML-RARA

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Q

Vrai ou Faux. La chimiothérapie peut être à l’origine du développement d’une LAM.

A

Vrai

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3
Q

Chez l’adulte, il est plus fréquent de retrouver :

a. La leucémie aiguë myéloïde
b. La leucémie aiguë lymphoïde

A

a. La leucémie aiguë myéloïde

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4
Q

Un patient en LAM aura généralement un taux important de globules blancs, mais il est davantage à risque d’infection. Pourquoi ?

A

Bien que les patients en LAM possèdent beaucoup de globules blancs découlant de la lignée myéloïde, il faut comprendre que ces globules blancs ne sont pas matures! En effet, la LAM se caractérise par un taux important de cellules blastiques, et donc, de cellules n’ayant pas la maturité pour défendre l’organisme de façon adéquate contre les pathogènes.

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5
Q

À quelle pathologie associe-t-on l’hyperplasie gingivale ?

A

LAM (surtout la variante myélo-monocytaire)

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6
Q

CLP : Lorsque les cellules leucémiques n’apparaissent pas dans le sang, on parle de ____________________________.

A

Leucémie aleucémique

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7
Q

En présence d’une LAM, l’envahissement blastique médullaire de myéloïde doit être d’au moins _____________.

A

20%

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8
Q

CLP : En présence d’une LAM, une rémission complète est généralement obtenue dans environ __________________ des cas.

A

70%

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9
Q

CLP : À la présentation clinique, en plus de présenter les symptômes usuels de la LAM, la LAPM s’associe fréquemment à une ___________________________.

A

CIVD

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10
Q

QSJ : Trouble hématologique de la lignée myéloïde se traitant avec de l’ATRA (all-trans retinoic acid)

A

Leucémie promyélocytaire aigue

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11
Q

Parmi les éléments suivants, lequel est le plus sujet d’être retrouvé chez un patient atteint de LAM ?

a. Âge de plus de 65 ans
b. Thrombocytose
c. Érythème conjonctival
d. Mutation JAK2

A

a. Âge de plus de 65 ans

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12
Q

Quel tissu sera élargi chez un patient atteint de la leucémie monocytaire ?

a. Testicules
b. Myocarde
c. Noeuds lymphatiques
d. Gencives

A

d. Gencives

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13
Q

Parmi les conditions génétiques suivantes, laquelle peut être associée à la LAM ?

a. Trisomie 21
b. Trisomie 18
c. Syndrome de X fragile
d. Syndrome de Prader-Willi

A

a. Trisomie 21

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14
Q

Dans les SMD, les cofacteurs de l’hématopoïèse, comme la B12, les folates et le fer, sont :

a. Diminués
b. Augmentés
c. Normaux

A

c. Normaux

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15
Q

Que vous attendez-vous à retrouver à la biopsie médullaire d’un patient en SMD ?

A

Hypercellularité, avec possibilité de sidéroblastes ou de blastes.

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16
Q

Quelles sont les 4 différentes néoplasies myéloprolifératives ?

A
  1. LCM
  2. Myélofibrose primaire
  3. Thrombocytopénie essentielle
  4. Polyglobulie de Vaquez
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17
Q

Vrai ou Faux. Au stade initial, les néoplasies myéloprolifératives seront souvent asymptomatiques et leur découverte est souvent fortuite.

A

Vrai

18
Q

Quelle mutation est observée dans la LCM ?

a. t (15,17) - Gène PML RARA
b. t (9, 22) - Gène BCR-ABL
c. Mutation JAK2 (V617F)
d. t (8, 14) - C-myc

A

b. t (9, 22) - Gène BCR-ABL

19
Q

À quelle pathologie associe-t-on le chromosome de Philadelphie ?

A

LCM

20
Q

Vrai ou Faux. Contrairement à la LAM, la LCM survient généralement à un jeune âge.

A

Faux. Tant la LAM que la LCM surviennent à un âge plus avancé

21
Q

Vrai ou Faux. La LCM s’accompagne de splénomégalie.

A

Vrai

22
Q

Quel est le mode d’action de l’Imatinib, utilisé dans la prise en charge de la LCM ?

A

Inhibiteur sélectif de l’activité tyrosine kinase

Les récepteurs à tyrosine kinase sont impliqués dans la croissance cellulaire. Ainsi, en ayant une mutation BCR-ABL dans la LCM, les récepteurs sont hyperactivés, favorisant le développement cellulaire anormal des cellules de la lignée myéloïde. On cherche donc à venir bloquer les récepteurs

23
Q

QSJ : Seul traitement curatif de la LMC

A

Greffe de cellules souches hématopoïétiques allogènes

24
Q

Parmi les cellules suivantes, laquelle risque le plus d’être élevée en LCM ?

a. Métamyélocytes
b. Myéloblastes
c. Megakaryocytes
d. Monoblastes

A

a. Métamyélocytes

25
Q

Parmi les éléments suivants, lequel est le plus adéquat pour qualifier la phase accélérée de la LCM ?

a. Présentation indolente
b. Lymphadénopathie
c. Splénomégalie
d. Mutation JAK2

A

c. Splénomégalie

26
Q

Identifie 3 éléments pouvant être observés à la biopsie médullaire d’un patient présentant une myélofibrose primaire.

A
  1. Hypercellularité
  2. Excès de mégakaryocytes
  3. Fibrose médullaire
27
Q

Parmi les pathologies suivantes, laquelle n’est pas reliée à une mutation JAK2 (V617F) ?

a. LCM
b. Myélofibrose pulmonaire
c. Polyglobulie de Vaquez
d. Thrombocytémie essentielle

A

a. LCM

28
Q

Quel type de globule rouge pouvons-nous retrouver au frottis sanguin d’un patient ayant une myélofibrose primaire ?

a. Schistocytes
b. Sphérocytes
c. Échinocytes
d. Dacrocytes

A

d. Dacrocytes (globules en forme de larmes)

29
Q

Qu’observons-nous à la biopsie médullaire d’un patient en thrombocytémie essentielle ?

A

Hyperplasie mégakaryocytaire

30
Q

Quel est le pourcentage des cas de Polyglobulie de Vaquez qui s’accompagne d’une splénomégalie ?

A

75%

31
Q

En polyglobulie de Vaquez, on craint :

a. Les thromboses veineuses
b. Les thromboses artérielles
c. Les hémorragies
d. a et b
e. a et c
f. b et c
g. Toutes ces réponses

A

g. Toutes ces réponses

32
Q

Identifie 3 traitements impliqués dans la prise en charge de la Polyglobulie de Vaquez.

A
  1. Aspirine
  2. Hydroxyurée
  3. Phlébotomies
33
Q

Comment sera l’EPO d’un patient en polyglobulie de Vaquez ?

A

Normale ou diminuée

34
Q

Un patient se présente pour du prurit pire lorsqu’exposé à l’eau chaude. Quel est votre diagnostic ?

a. SMD
b. LMC
c. Thrombocytémie essentielle
d. Polyglobulie de Vaquez

A

d. Polyglobulie de Vaquez

35
Q

Quel événement neurologique est le plus à risque de se développer chez un patient atteint de la Polyglobulie de Vaquez ?

a. Migraine
b. Néoplasie cérébrale
c. AVC
d. Crise convulsive

A

c. AVC

36
Q

Parmi les associations suivantes, laquelle peut être associée au diagnostic de Polyglobulie de Vaquez ?

a. Combinaison A
b. Combinaison B
c. Combinaison C

A

b. Combinaison B

37
Q

Vrai ou Faux. Le Neupogen est l’une des principaux médicaments utilisés dans la prise en charge de la LMA.

A

Faux. Le Neupogen est un médicament qui stimule la prolifération de lignée granulocytaire. Son usage en LMA est donc à éviter, puisque cela aggraverait la condition.

38
Q

Vrai ou Faux. La thrombocytopénie essentielle se manifeste généralement par de l’hyperuricémie.

A

Faux. L’hyperuricémie se manifeste surtout dans les leucémies, en raison du renouvellement augmenté de cellules NUCLÉÉES (car libération de déchets nucléiques, convertis en urée). Dans la thrombocytopénie essentielle, il y a un renouvellement de plaquettes, qui sont des cellules ANUCLÉÉES.

39
Q

Chez un patient en LCM, que vous attendez-vous à retrouver au niveau des :

a. Globules rouges
b. Globules blancs
c. Plaquettes

A

a. Diminués
b. Augmentés
c. Normaux ou augmentés

40
Q

Parmi les conditions suivantes, laquelle ne se présente pas par un niveau d’EPO sérique augmenté ?

a. MPOC
b. Apnée du sommeil
c. Polyglobulie de Vaquez
d. Hémangioblastome du cervelet
e. Demeurer dans les Andes

A

c. Polyglobulie de Vaquez

41
Q

En phase chronique de polyglobulie de Vaquez, on observe :

a. Une panmyélose
b. Une panctyopénie

A

a. Une panmyélose (GB, GR et plaquettes augmentés)