Cahier 1 / Chapitre 8 - Les anémies Flashcards
Qu’est-ce qu’un normobolaste ?
Il s’agit d’une cellule de la lignée érythrocytaire obtenue à partir du CFU-E.
Combien de temps dure habituellement la phase de prolifération de l’érythropoïèse ?
Entre 3 et 4 jours
Identifie 3 changements morphologiques ou fonctionnels observés lors de la maturation des érythrocytes.
- Synthèse progressive de l’Hb dans le cytoplasme
- Perte du noyau
- Perte du pouvoir de division cellulaire
Est-ce que le réticulocyte possède un noyau ?
Non
QSJ : Principal site de destruction des globules rouges.
Pulpe rouge de la rate
Quel est le principal signal régulant la sécrétion d’EPO par les cellules péritubulaires rénales ?
La pression partielle en oxygène (PO2)
Vrai ou Faux. En plus de stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFUE-E et CFU-E), l’EPO permet d’accélérer la maturation des normoblastes.
Vrai
CLP : La moelle osseuse, lorsque stimulée par l’EPO, peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ _________ fois son taux de base.
8
Identifier la limite inférieure d’Hb pour les populations suivantes :
a. Nouveau-né
b. Femme adulte
c. 3ème trimestre de la grossesse
d. Homme adulte
e. Personnes de 75 ans et plus
a. 135 g/L
b. 125 g/L
c. 110 g/L
d. 135 g/L
e. 125 g/L
Quels sont les 3 mécanismes pouvant expliquer l’anémie par défaut de prolifération ?
- Insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFUE-E ou CFU-E)
- Altération quelconque du microenvironnement médullaire
- Production ou efficacité insuffisante de l’EPO
Comment les automates de laboratoire arrivent-ils à identifier et à énumérer les réticulocytes sanguins ?
À l’aide de fluorochromes se liant spécifiquement à l’ARN des ribosomes encore présents dans le cytoplasme cellulaire à ce stade de la maturation
À la biopsie de la moelle osseuse d’un patient, vous observez peu de normoblastes. Vous pensez donc :
a. Une anémie par défaut de prolifération
b. Une anémie par défaut de maturation
c. Une anémie par survie raccourcie
d. Une anémie par défaut de prolifération ou par défaut de maturation
a. Une anémie par défaut de prolifération
Identifie 2 grandes causes d’augmentation de LDH sérique en présence d’anémie.
- Hémolyse périphérique intravasculaire
- Hémolyse intramédullaire due à la destruction massive des normoblastes (ex : maladie de Biermer)
À la biopsie de la moelle osseuse, qu’observons-nous habituellement ?
a. 3 myéloïdes pour 2 normoblastes
b. 3 myéloïdes pour 1 normoblaste
c. 3 normoblastes pour 2 myéloïdes
d. 3 normoblastes pour 1 myéloïde
b. 3 myéloïdes pour 1 normoblaste
Qu’observerons-nous généralement à la biopsie de la moelle osseuse chez un patient ayant une anémie hémolytique ?
a. Hypoplasie de la lignée érythrocytaire
b. Hyperplasie de la ligneé érythrocytaire
b. Hyperplasie de la lignée érythrocytaire
En présence d’une aplasie médullaire, quel changement morphologique vous attendez-vous à observer au niveau des globules rouges au frottis sanguin ?
Aucun changement significatif généralement en présence d’une aplasie médullaire. Les globules rouges sont normochromes et normocytaires.
Que doit-on le plus suspecter en présence d’une leuco-érythroblastose ?
Une infiltration de la moelle par des cellules anormales
Quel traitement permet généralement d’améliorer l’anémie de Blackfan-Diamond ?
Corticostéroïdes
Parmi les éléments suivants, lequel ne caractérise pas l’anémie de Blackfan-Diamond ?
a. Mode de transmission autosomal dominant
b. Diagnostiquée durant l’enfance
c. S’accompagne d’une baisse des neutrophiles
d. Réticulocytes diminués
c est faux (l’anémie de Blackfan-Diamond est une érythroblastopénie)
Identifie 2 pathologies parfois associées à l’érythroblastopénie acquise.
- Thymome
- Leucémie lymphoïde chronique
Quel pathogène peut engendrer une érythroblastopénie acquise ?
Parvovirus B19
Vrai ou Faux. Le meilleur exemple connu d’aplasie globale congénitale est l’anémie de Blackfan-Diamond.
Faux. L’anémie de Fanconi
Quelles sont les 4 étiologies d’aplasie globale acquise ?
- Agents toxiques
- Médicaments
- Infections virales
- Idiopathiques
Parmi les éléments suivants, lequel est le plus susceptible de causer une aplasie globale acquise ?
a. Hémorragies récurrentes
b. Intoxication au plomb
c. Déficience en fer
d. Thalassémie
e. Chimiothérapie
e. Chimiothérapie
Le plomb n’engendre pas d’aplasie, mais il peut engendrer une anémie en jouant sur la synthèse de l’hème
Quelle est la première intervention thérapeutique dans la prise en charge de l’aplasie globale ?
Retirer tout médicament, même si leur implication dans la génération de l’aplasie semble anodine
Identifie 5 effets des cytokines dans le développement d’une anémie inflammatoire.
- Stimulation de la synthèse hépatique du fibrinogène
- Diminution de la durée de vie des érythrocytes
- Diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’EPO
- Maintien d’un taux anormalement faible d’EPO circulante
- Inhibition du recyclage normal de fer pour l’érythropoïèse (favorise synthèse d’hepcidine)
CLP : La différence observée entre les valeurs normales d’hémoglobine circulante chez l’homme et la femme serait due à l’existence d’un taux physiologiquement plus élevé de __________________________ chez l’homme.
Testostérone
CLP : Dans des déficiences isolées en thyroxine ou en testostérone, on constate souvent une baisse de l’ordre de ___________________ de la concentration d’hémoglobine circulante.
10 à 30 g/L
Lorsqu’il s’agit d’un défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes, l’anémie prend un caractère :
a. Microcytaire
b. Macrocytaire
c. Microcytaire ou macrocytaire
a. Microcytaire
Comment sera le degré de cellularité médullaire d’un patient ayant une anémie par défaut de maturation ?
Normal ou augmenté (souvent)
Dans les macrophages du système réticulo-endothélial, le fer est stocké sous forme de :
a. Ferritine
b. Hémosidérine
c. Ferritine ou hémosidérine
c. Ferritine ou hémosidérine
Quel est la taux d’absorption du fer au niveau intestinal ?
10% de la quantité ingérée
Au début d’une carence en fer, on observe initialement :
a. Une diminution de la ferritine
b. Une diminution de la saturation de la transferrine
a. Une diminution de la ferritine
Quelle est la durée de la voie lente du transit du fer hémoglobinémique ?
6 à 7 jours
Vrai ou Faux. À l’état normal, la répartition quantitative du fer entre la voie rapide et la voie lente au niveau des macrophages tend à pencher davantage vers la voie rapide.
Faux. La répartition est de 50-50%
Quelle est la formule pour calculer le pourcentage de saturation de la transferrine ?
Fer sérique divisé par capacité de fixation x 100
Vrai ou Faux. Une ferritine plasmatique inférieure à 10 ug/L correspond toujours à une épuisement des réserves de fer et constitue une étape préalable et obligatoire au développement d’une anémie ferriprive.
Vrai
Identifie 3 conditions sujettes à une augmentation de la ferritine plasmatique.
- Maladies hépatiques
- États inflamamtoires
- Hémochromatose
Quelle interleukine est principalement responsable de l’augmentation de la sécrétion d’hepcidine en présence d’un état inflammatoire ?
a. IL2
b. IL5
c. IL6
d. IL17
c. IL6
Identifie 3 manifestations particulières possiblement retrouvées dans les cas d’anémie ferriprive sévère.
- Oesophagite particulière
- Chéilite
- Koïlonychie
Quelle est le cause la plus fréquente d’anémie ferriprive chez le nourrisson ?
Insuffisance d’apport constitue la cause la plus fréquente d’anémie ferriprive
En anémie ferriprive, la capacité de fixation est :
a. Basse
b. Élevée
b. Élevée
Vrai ou Faux. L’administration de fer par voie IV n’augmente en rien la vitesse de correction de l’anémie chez les individus ayant une absorption intestinale normale.
Vrai
CLP : Après 3 semaines de traitement de fer, l’hémoglobine doit avoir augmenté d’un minimum de _______________.
20 g/L
CLP : En cas de déficience en vitamine B12, la ____________________ (1) du cycle cellulaire normal ne peut se poursuivre et le noyau de la cellule conserve un aspect immature que l’on décrit comme __________________________ (2).
- Phase S
- Mégaloblastique
Vrai ou Faux. La vitamine B12 provient de l’alimentation, principalement les légumes verts.
Faux. Principalement les viandes et les produits laitiers
Quelle cellule gastrique sécrète le facteur intrinsèque ?
Cellule pariétale
Où se situe le principal site de réserve de la vitamine B12 ?
Foie
Quel médicament peut engendrer une malabsoprtion de la vitamine B12 par achlorydie ?
IPP
Quel pathogène est connu pour occasionner une compétition biologique pour la vitamine B12 et ainsi nuire à l’absorption de cette dernière ?
Diphyllobotrium latum
Quel pourcentage des carences en vitamine B12 s’accompagne d’une splénomégalie légère ?
10 à 20%
Identifie 2 trouvailles possibles au frottis sanguin d’un patient ayant une carence en vitamine B12.
- Macro-ovalocytes
- Polynucléaires hypersegmentés
Vrai ou Faux. La maladie de Biermer est une anémie macrocytaire régénérative pouvant s’accompagner de pancytopénie.
Faux. Non-régénérative
Une anémie en présence d’une augmentation des concentrations sériques d’acide méthylmalonique et d’homocystéine évoque quel diagnostic sous-jacent ?
Déficience en vitamine B12
Vrai ou Faux. Dans la maladie de Biermer, il n’existe actuellement aucun traitement capable de rétablir la sécrétion de facteur intrinsèque par l’estomac.
Vrai
En combien de temps observons-nous habituellement une correction complète de l’anémie secondaire à une déficience en vitamine B12 après avoir débuté une supplémentation appropriée ?
6 semaines
Quelle est la durée des réserves hépatiques d’acide folique ?
2 à 3 mois
Identifie 4 situations à risque de carence en folates par besoins physiologiques accrus.
- Grossesse
- Hémolyse chronique
- Dermatoses étendues
- Certains cancers
Vrai ou Faux. La vitamine B12 n’est pas impliquée dans la conversion de l’acide méthylmalonique en succinyl-CoA.
Faux. La vitamine B12 est impliquée, contrairement aux folates qui ne le sont pas
En présence d’une anémie par raccourcissement de la survie érythrocytaire, que vous attendez-vous à retrouver à la biopsie de la moelle ?
a. Rapport M/E diminué
b. Rapport M/E augmenté
a. Rapport M/E diminué (hyperplasie de la lignée érythroblastique)
CLP : En cas d’hémorragie aiguë, on estime en général que l’administration de culots ne devient d’emblée nécessaire que si on estime au départ que le malade a perdu plus de _________________ de son volume sanguin initial.
30 à 40%
En hémolyse intramédullaire, quel paramètre biochimique sera généralement le plus élevé ?
a. Bilirubine indirecte
b. LDH
c. Haptoglobine
d. Hémoglobinurie
b. LDH
Vrai ou Faux. L’hémolyse extravasculaire ne s’accompagne généralement pas d’hémoglobinurie.
Vrai
Dans l’hémolyse, la bilirubine qui s’élève est :
a. La bilirubine directe
b. La bilirubine indirecte
c. La bilirubine directe et indirecte
b. La bilirubine indirecte
Les anticorps anti-D préformés contenus dans le WinRho se fixent :
a. Aux hématies maternelles
b. Aux hématies foetales
b. Aux hématies foetales
Pourquoi le kernictère est-il redouté ?
Le kernictère peut entraîner des lésions cérébrales irréversibles à la suite du dépôt de bilirubine indirecte dans certains noyaux de la base du crâne.
Parmi les combinaisons suivantes, laquelle est sujette à une incompatibilité ABO ?
Combinaison B
En effet, comme la mère est du groupe O, elle possède des anticorps anti-A et anti-B de type IgG qui peuvent allez attaquer les globules rouges du foetus.
Quel anticorps maternel peut traverser la barrière placentaire ?
a. IgE
b. IgA
c. IgG
d. IgM
e. Toutes ces réponses
c. IgG
Parmi les situations suivantes, laquelle est à haut risque d’hémolyse du nouveau-né ?
a. Première grossesse d’une mère Rh négative, portant un foetus Rh positif.
b. Deuxième grossesse d’une mère Rh négative, portant un foetus Rh positif. Le premier enfant de la patiente était Rh négatif.
c. Deuxième grossesse d’une mère Rh positif, portant un foetus Rh négatif. Le premier enfant de la patiente était Rh positif.
d. Deuxième grossesse d’une mère Rh négatif, portant un foetus Rh positif. Le premier enfant de la patiente était Rh positif.
d. Deuxième grossesse d’une mère Rh négatif, portant un foetus Rh positif. Le premier enfant de la patiente était Rh positif.
Identifie 3 infections à risque d’hémolyse auto-immune.
- Mononucléose infectieuse
- SIDA
- Mycoplasma pneumoniae
Pour quelle raison les septicémies à Clostridium s’accompagnent-elles parfois d’une hémolyse ?
Cette bactérie est capable d’élaborer une lécithinase capable de démembrer les feuillets lipidiques de la membrane érythocytaire.
Quelle inclusion cellulaire pouvons-nous retrouver au frottis sanguin d’un patient ayant une déficience en G6PD ?
Corps de Heinz
Quel est la physiopathologie derrière l’hémolyse rattachée à la déficience en G6PD ?
a. Stress oxydatif
b. Destruction médiée par des anticorps
c. Destruction médiée par le complément
d. Dommage microangiopathique
e. Dommage macroangiopathique
a. Stress oxydatif
Un test de Coombs chez un patient ayant une déficience en G6PD sera :
a. Positif
b Négatif
b. Négatif
Un patient présentant une anémie hémolytique secondaire à la prise de pénicilline présente en fait une hémolyse :
a. Intravasculaire
b. Extravasculaire
b. Extravasculaire
Vous prescrivez du Bactrim à un patient, un antibiotique dérivé sulfamidé. Il s’en suit une anémie hémolytique. De quelle condition sous-jacente ce patient est-il le plus probablement atteint ?
Déficience en G6PD
En effet, les dérivés sulfamidés sont capables d’exercer une oxydation irréversible de la molécule d’hémoglobine, principalement chez les patients atteints d’une déficience en G6PD.
Quel est l’apport nutritionnel recommandé en vitamine B12 par jour ?
2 ug/jour
Vous êtes en présence d’une anémie normocytaire et normochrome non-régénérative avec taux de fer sérique normal. Identifie 2 diagnostics possibles.
- Insuffisance rénale
- Maladies endocriniennes (hypoT4, hypogonadisme et hypopituitarisme)
Vrai ou Faux. Le complexe haptoglobine-hémoglobine est rapidement retiré de la circulation par le système réticulo-endothélial.
Vrai
Quel organe synthétise l’haptoglobine ?
a. Rein
b. Moelle osseuse
c. Foie
d. Rate
c. Foie
Vrai ou Faux. Une ferritine sérique abaissée est spécifique à une anémie ferriprive, tout comme une ferritine sérique augmentée est spécifique à une anémie inflammatoire.
Faux. Une ferritine sérique augmentée n’est PAS spécifique : peut être causée par maladie inflammatoire, par maladie hépatique, par hémochromatose, ..
