Cahier 1 / Chapitre 7 - Généralités sur les dysfonctionnements de la moelle osseuse et de la rate Flashcards

1
Q

Vrai ou Faux. Un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.

A

Vrai

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2
Q

Quels sont les 2 types de dysfonctionnement de la moelle osseuse ?

A
  1. Morbide
  2. Réactionnel
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3
Q

Qu’est-ce qu’une myélémie ?

A

Présence de myélocytes et de métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang

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4
Q

Qu’est-ce qu’une réaction leucémoïde ?

A

Grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant une pourcentage appréciable de cellules imatures (stabs, métamyélocytes et myélocytes surtout). La formule leucocytaire ressemble de ce fait à celle d’une leucémie.

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5
Q

Qu’est-ce qu’une monocytopénie ?

A

Production médullaire diminuée pour une seule lignée cellulaire

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6
Q

Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire relative ?

A

Se dit lorsque nous sommes en présence d’une destruction cellulaire périphérique très augmentée, alors que la production cellulaire au niveau de la moelle n’est pas capable de compenser complètement la destruction.

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7
Q

Quelles sont les 2 définitions de “moelle riche” ?

A
  1. Moelle riche en cellules hématopoïétiques
  2. Moelle riche en cellules ayant envahi la moelle (et donc pauvre en cellules hématopoïétiques)
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8
Q

Une moelle contient beaucoup de fibroblastes. On dit qu’elle sera :

a. Pauvre
b. Riche

A

b. Riche

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9
Q

Une moelle contient beaucoup d’adipocytes. On dit qu’elle sera :

a. Pauvre
b. Riches

A

a. Pauvre

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10
Q

Quelles sont les 4 caractéristiques d’une hématopoïèse inefficace ?

A
  1. Hyperplasie du tissu hématopoïétique
  2. Dysplasie associée à une déficience de maturation
  3. Mort des cellules partiellement immatures dans la moelle
  4. Diminution de la quantité de “nouveau-nés à terme” libérés dans le sang
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11
Q

Identifie 5 causes d’atrophie splénique.

A
  1. Colite ulcéreuse
  2. Maladie coeliaque
  3. Dermatite herpétiforme
  4. HyperT4
  5. Thrombocytopénie hémorragique
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12
Q

Identifie 4 changements associées aux globules rouges qui surviennent post-splénectomie.

A
  1. Corps de Howell-Jolly
  2. Hématies en cible
  3. Corps de Heinz et de Pappenheimer
  4. Acanthocytes
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13
Q

Identifie 2 mesures préventives pour prévenir les infections chez les patients splénectomisés.

A
  1. Vaccination contre les bactéries encapsulées
  2. Administration prophylactique de pénicilline chez les patients à risque
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14
Q

Quelques 50% des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie 18 à 36 mois après celle-ci. Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu. Lesquels ?

A
  1. Implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
  2. Hypertrophie d’une rate surnuméraire
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15
Q

Quels sont les 4 critères nécessaires au diagnostic de l’hypersplénisme ?

A
  1. Splénomégalie
  2. Présence d’anémie, de leucopénie et/ou de thrombocytopénie
  3. Hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguine (sans y parvenir(
  4. Amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie
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16
Q

Quelles sont les 8 principales causes d’hypersplénisme ?

A
  1. Cirrhose avec hypertension portale
  2. Thrombose de la veine splénique
  3. Syndrome de Felty
  4. Hémodialyse chronique
  5. Métaplasie myéloïde de la rate
  6. Thalassémie majeure
  7. Tricholeucémie
  8. Maladie de Gaucher
17
Q

Vrai ou Faux. Une rate palpable n’est pas toujours anormale.

A

Vrai

18
Q

Quels sont les 7 mécanismes pouvant engendrer une splénomégalie ?

A
  1. Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (pulpe blanche)
  2. Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (pulpe rouge)
  3. Hypertrophie congestive
  4. Néoplasie méyloproliférative
  5. Infiltration ou surcharge du tissu splénique
  6. Prolifération néoplasique
  7. Kyste splénique
19
Q

Associe la bonne maladie à la bonne cause de splénomégalie :

a. Maladie de Gaucher
b. Maladie de Vaquez
c. Cirrhose hépatique
d. LMC
e. Thalassémie majeure
f. Syndrome de Felty
g. Sphérocytose héréditaire
h. Sarcoïdose
i. Mononucléose infectieuse

  1. Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (pulpe blanche)
  2. Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (pulpe rouge)
  3. Hypertrophie congestive
  4. Néoplasie méyloproliférative
  5. Infiltration ou surcharge du tissu splénique
  6. Prolifération néoplasique
  7. Kyste splénique
A

a. Maladie de Gaucher : Infiltration
b. Maladie de Vaquez : Néoplasie myéloproliférative
c. Cirrhose hépatique : Hypertrophie congestive
d. LMC : Néoplasie myéloproliférative
e. Thalassémie majeure : Destruction érythrocytaire
f. Syndrome de Felty : Réaction immunitaire
g. Sphérocytose héréditaire : Destruction érythrocytaire
h. Sarcoïdose : Infiltration
i. Mononucléose infectieuse : Réaction immunitaire

20
Q

Identifie 2 causes de splénomégalie pour lesquelles une splénectomie est contre-indiquée.

A
  1. Polyglobulie de Vaquez
  2. Thrombocytémie essentielle
21
Q

Outre la biopsie et l’aspiration de moelle osseuse, identifie 2 éléments qui permettent de distinguer l’insuffisance médullaire absolue et l’insuffisance médullaire relative.

A
  1. Décompte des réticulocytes : augmentés en insuffisance médullaire relative
  2. Décompte des stabs : augmentés en insuffisance médullaire relative
22
Q

Vrai ou faux. La ponction-aspiration et surtout le ponction-biopsie ostéomédullaire permettent de confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire.

A

Vrai

23
Q

L’hypersplénisme entraînera une moelle :

a. Hypoplasique
b. Aplasique
c. Hyperplasique sans dysplasie
d. Hyperplasique avec dysplasie
e. Normale

A

c. Hyperplasique sans dysplasie

24
Q

Parmi les conditions suivantes, laquelle ne s’accompagne pas d’une atrophie splénique ?

a. Maladie coeliaque
b. Sarcoïdose
c. Hyperthyroïdie
d. Dermatite herpétiforme
e. Colite ulcéreuse

A

b. Sarcoïdose (rate normale ou augmentée)

25
Q

Parmi les conditions suivantes, laquelle ne s’accompagne pas d’une atrophie splénique ?

a. Maladie coeliaque
b. Thrombocytémie hémorragique
c. Hypothyroïdie
d. Dermatite herpétiforme
e. Colite ulcéreuse

A

c. Hypothyroïdie (plutôt hyperthyroïdie)

26
Q

Vrai ou Faux. Une pancytopénie et une hyperplasie de la moelle osseuse sont requises pour confirmer le diagnostic d’hypersplénisme.

A

Faux. Il n’est pas nécessaire d’avoir une pancytopénie : seule une monocytopénie (anémie, leucopénie ET/OU thrombocytopénie) est requise au diagnostic.