Buloses Flashcards
No pênfigo foliáceo, qual tipo de IgG mostra atividade e remissão da doença?
IgG (contra Dsg1)
» IgG 4 mostra atividade da doença
» IgG 1 mostra remissao da doença
No penfigo foliáceo existem alguns genes que aumentam susceptibilidade a doença, cite 4
HLA DRB1 01, HLA 0404, HLA 1402, HLA 1406
No pênfigo vulgar, qual tipo de IgG mostra atividade e remissão da doença?
IgG 1 e 4»_space; atividade da doença
IgG 1»_space; Involução da doença
Padrão N-serrilhado e o padrão U-serrilhado estão presentes na IFD de quais doenças ?
N-serrilhado.»_space; Penfigoide bolhoso
U-serrilhado»_space; EBA
Na técnica de Salt Split Skin, como conseguimos diferenciar penfigoide bolhoso e EBA ?
PB»_space; Fluorescência no teto da bolha
EBA»_space; Fluorescência no assoalho da bolha
OBS: Solução hiperosmolar de NAcl faz clivagem na lâmina lúcida
Paciente com bolhas em couro cabeludo (podendo evoluir com alopecia cicatricial), sem lesões de mucosa, qual possível diagnostico?
Doença de Brunsting-Perry
A dermatose por IgA pode ser induzida por? Cite 3 causas
Medicamentos (principal vancomicina)
Doenças mieloproliferativas
DII
Na dermatose por IgA linear, qual achado característico no AP e na IFD?
AP: Bolha subepidermica com infiltrado rico em neutrófilos
IFD: Deposito de IgA linear na ZMB
Na dermatite herpetiforme (Duhring) qual achado característico do AP e IFD?
Microabscessos neutrofilicos nas papilas dérmicas (papilite neutrofilica)»_space; Microabscessos de pierard
IFD : IgA padrão granular na papila dérmica (pode ter IgG e C3)
IFI negativa (imunocomplexos e não anticorpos)
Paciente com bolhas espontâneas, tensas, sem reação inflamatória, em extremidades, com imuofluorescencia negativa. Qual hipótese?
Buloses Diabeticorum
OBS: possui diabetes
Na classificação da EBH (simples, juncional, distrófica e mista) qual localização das bolhas?
Simples: Confinada a epiderme
Juncional: Porção media da junção dermo-epidermica (lâmina lúcida)
Distrófica: Imediatamente abaixo da lâmina densa
Mista (sindrome de Kindler): Fotossensibilidade + múltiplos níveis de clivagem dentro da ZMB ou logo abaixo
Teste de Tzanck identifica o que?
Identificamos células acantoliticas, porém não é possível diferenciar os pênfigos
Quais achados do AP da doença de Hailey Hailey?
Distúrbio de queratinizacao, então começa com acantólise suprabasal, mas extende para as camadas superiores.
IFD e IFI negativas
Quais achados do AP da Doença de Darier?
Acantólise suprabasal, corpos redondos e grãos (disqueratose acantolitica)
Na porfiria cutânea tarda qual achado vemos no AP?
Bolha subepidermica, com festonamento devido espessamento na parede do vaso, elevando as papilas.
IFD: cora vaso espessado
Quais principais drogas envolvidas no pênfigo induzido por drogas?
1- Penicilamina
2- Captopril
(Grupo tiol)
Qual principal achado clínico do pênfigo paraneoplasico?
1- mucosite
Estomatite erosiva de difícil tratamento
O que é a síndrome de Senear- Usher?
Pênfigo eritematoso (erosões malar e áreas seborreicas)
- FAN frequentemente positivo
Quais são os 2 subtipos clínicos do pênfigo vegetante e qual característica de cada um?
2- Hallopeau: Penfigo vegentante em locais intertriginosos, pode ter inicio com pústulas
2- Neumann: PV clássico + erosões/crostas, formando placas, mais grave e recalcitrante.
Sobre o penfigoide gestacional (herpes gestacional), quasi genes envolvidos e qual local inicial de aparecimento?
HLA B8, DR3 e DR4
Periumbilical
Sobre o penfigoide gestacional, em quais situações há possibilidade de recorrência do quadro?
1- gestações subsequentes
2- período menstrual
3- uso de anticoncepcional
No penfigoide das membranas mucosas, quando estes possui anticorpos contra laminina 332, qual fator de risco?
Maior risco de desenvolver tumores malignos, como adenocarcinoma de próstata, endométrio e melanoma
Paciente com sinequias oculares, qual possibilidade diagnóstica e qual anticorpo envolvido?
Penfigoide das membranas mucosas com acometimento ocular
B4 integrina
Em qual doença encontramos lesões em aspecto de roseta (novas bolhas na periferia de lesões prévias)?
Dermatose por IgA linear (infância)
Qual forma de epidermólise bolhosa hereditária é marcada por hipoplasia do esmalte dentário?
Juncional
Na dermatite herpetiforme, os peptídeos do glúten interagem com quais HLAs?
HLA DQ2 (90%)
HLA DQ1 (10%)
Duas doenças que tem presença de disqueratose acantolitica?
Darier
Grover
Qual melhor substrato na IFI no pênfigo vulgar?
Esôfago do macaco
A imunofluorescência positiva em bexiga de rato demonstrando anticorpos anti-plaquinas pode ser sugestiva de qual bulose?
Pênfigo Paraneoplásica
Qual melhor substrato da IFI para pênfigo foliáceo?
Esôfago do porquinho da Índia
Quais antígenos da membrana basal são atacados no penfigoide bolhoso?
Antígeno Penfigoide bolhoso tipo 1- 230 KDa
Antígeno Penfigoide bolhoso tipo 2- 180 KDa