Buloses Flashcards

1
Q

No pênfigo foliáceo, qual tipo de IgG mostra atividade e remissão da doença?

A

IgG (contra Dsg1)
» IgG 4 mostra atividade da doença
» IgG 1 mostra remissao da doença

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2
Q

No penfigo foliáceo existem alguns genes que aumentam susceptibilidade a doença, cite 4

A

HLA DRB1 01, HLA 0404, HLA 1402, HLA 1406

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3
Q

No pênfigo vulgar, qual tipo de IgG mostra atividade e remissão da doença?

A

IgG 1 e 4&raquo_space; atividade da doença
IgG 1&raquo_space; Involução da doença

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4
Q

Padrão N-serrilhado e o padrão U-serrilhado estão presentes na IFD de quais doenças ?

A

N-serrilhado.&raquo_space; Penfigoide bolhoso
U-serrilhado&raquo_space; EBA

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5
Q

Na técnica de Salt Split Skin, como conseguimos diferenciar penfigoide bolhoso e EBA ?

A

PB&raquo_space; Fluorescência no teto da bolha
EBA&raquo_space; Fluorescência no assoalho da bolha
OBS: Solução hiperosmolar de NAcl faz clivagem na lâmina lúcida

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6
Q

Paciente com bolhas em couro cabeludo (podendo evoluir com alopecia cicatricial), sem lesões de mucosa, qual possível diagnostico?

A

Doença de Brunsting-Perry

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7
Q

A dermatose por IgA pode ser induzida por? Cite 3 causas

A

Medicamentos (principal vancomicina)
Doenças mieloproliferativas
DII

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8
Q

Na dermatose por IgA linear, qual achado característico no AP e na IFD?

A

AP: Bolha subepidermica com infiltrado rico em neutrófilos
IFD: Deposito de IgA linear na ZMB

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9
Q

Na dermatite herpetiforme (Duhring) qual achado característico do AP e IFD?

A

Microabscessos neutrofilicos nas papilas dérmicas (papilite neutrofilica)&raquo_space; Microabscessos de pierard
IFD : IgA padrão granular na papila dérmica (pode ter IgG e C3)
IFI negativa (imunocomplexos e não anticorpos)

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10
Q

Paciente com bolhas espontâneas, tensas, sem reação inflamatória, em extremidades, com imuofluorescencia negativa. Qual hipótese?

A

Buloses Diabeticorum
OBS: possui diabetes

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11
Q

Na classificação da EBH (simples, juncional, distrófica e mista) qual localização das bolhas?

A

Simples: Confinada a epiderme
Juncional: Porção media da junção dermo-epidermica (lâmina lúcida)
Distrófica: Imediatamente abaixo da lâmina densa
Mista (sindrome de Kindler): Fotossensibilidade + múltiplos níveis de clivagem dentro da ZMB ou logo abaixo

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12
Q

Teste de Tzanck identifica o que?

A

Identificamos células acantoliticas, porém não é possível diferenciar os pênfigos

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13
Q

Quais achados do AP da doença de Hailey Hailey?

A

Distúrbio de queratinizacao, então começa com acantólise suprabasal, mas extende para as camadas superiores.
IFD e IFI negativas

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14
Q

Quais achados do AP da Doença de Darier?

A

Acantólise suprabasal, corpos redondos e grãos (disqueratose acantolitica)

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15
Q

Na porfiria cutânea tarda qual achado vemos no AP?

A

Bolha subepidermica, com festonamento devido espessamento na parede do vaso, elevando as papilas.
IFD: cora vaso espessado

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16
Q

Quais principais drogas envolvidas no pênfigo induzido por drogas?

A

1- Penicilamina
2- Captopril
(Grupo tiol)

17
Q

Qual principal achado clínico do pênfigo paraneoplasico?

A

1- mucosite
Estomatite erosiva de difícil tratamento

18
Q

O que é a síndrome de Senear- Usher?

A

Pênfigo eritematoso (erosões malar e áreas seborreicas)
- FAN frequentemente positivo

19
Q

Quais são os 2 subtipos clínicos do pênfigo vegetante e qual característica de cada um?

A

2- Hallopeau: Penfigo vegentante em locais intertriginosos, pode ter inicio com pústulas
2- Neumann: PV clássico + erosões/crostas, formando placas, mais grave e recalcitrante.

20
Q

Sobre o penfigoide gestacional (herpes gestacional), quasi genes envolvidos e qual local inicial de aparecimento?

A

HLA B8, DR3 e DR4
Periumbilical

21
Q

Sobre o penfigoide gestacional, em quais situações há possibilidade de recorrência do quadro?

A

1- gestações subsequentes
2- período menstrual
3- uso de anticoncepcional

22
Q

No penfigoide das membranas mucosas, quando estes possui anticorpos contra laminina 332, qual fator de risco?

A

Maior risco de desenvolver tumores malignos, como adenocarcinoma de próstata, endométrio e melanoma

23
Q

Paciente com sinequias oculares, qual possibilidade diagnóstica e qual anticorpo envolvido?

A

Penfigoide das membranas mucosas com acometimento ocular
B4 integrina

24
Q

Em qual doença encontramos lesões em aspecto de roseta (novas bolhas na periferia de lesões prévias)?

A

Dermatose por IgA linear (infância)

25
Qual forma de epidermólise bolhosa hereditária é marcada por hipoplasia do esmalte dentário?
Juncional
26
Na dermatite herpetiforme, os peptídeos do glúten interagem com quais HLAs?
HLA DQ2 (90%) HLA DQ1 (10%)
27
Duas doenças que tem presença de disqueratose acantolitica?
Darier Grover
28
Qual melhor substrato na IFI no pênfigo vulgar?
Esôfago do macaco
29
A imunofluorescência positiva em bexiga de rato demonstrando anticorpos anti-plaquinas pode ser sugestiva de qual bulose?
Pênfigo Paraneoplásica
30
Qual melhor substrato da IFI para pênfigo foliáceo?
Esôfago do porquinho da Índia
31
32
Quais antígenos da membrana basal são atacados no penfigoide bolhoso?
Antígeno Penfigoide bolhoso tipo 1- 230 KDa Antígeno Penfigoide bolhoso tipo 2- 180 KDa