Böbrek Tümörleri Flashcards
Böbrek tm
Ürolojik tümörler içerisinde prostat kanseri ve mesane tm sonra 3.sıklıkta.
2 grup tümör vardır:
1) Parankim tümörler: renal hc kanserler.
2) Toplayıcı sistem tümörleri: üroepitelyumdan köken alan tm.
Parankim tümörleri:
1) Benign tümörleri: Adenom, onkositom bunlar radyolojik olarak renal hc kanserden ayırt edilmesi zordur ve malignite potansiyelleri oldukça yüksek kesin tanı histopatoloji. Anjiomyolipom, nadir görülen tm: leiyomyom, hemanjiom, lipom, juxtaglomerüler hc tm.
2) Malign tümörleri: Adenokanser (renal hc kanser), nefroblastom (Wilms tm), sarkom, sekonder böbrek tm.
Anjiomyolipom:
3 farklı histolojik komponent içerir: matür yağ hc, düz kas, kan damarları.
BT ve USG ile tanı konur. Yağ hüc görüntülenir.
Küçük olan tümörler genellikle izlenir.
En büyük risk spontane perforasyon sonucunda kanamalara neden olabilir.
Büyük olan tümörlerde böbrek koruyucu cerrahi yapılır. (Parsiyel nefroktomi)
Renal hücreli kanser:
Erişkin tm %3’ü, renal parankimal tümörlerin %85’ini oluşturur. 5. Ve 6.dekatlarda en sık. E/K:2.
Ürolojik tm 3.sırada.
Renal hücreli kanser etyoloji:
Kesin bilinmiyor. Kromozom 3 ve 8’de değişiklikler var. Tek RF sigara 2 kat arttırıyor. Kalıtımsal ve sporadik formları var (von-hippel-lindau hastalığı, herediter papiller renal karsinom). Böbreğin mistik hastalığı ve kr diyaliz hastalarında normale göre biraz fazla.
Renal hc kanser patoloji:
1) Proksimal tubulus epitelinden köken alır.
2) Korteksten başlar ve periferik olarak büyür.
3) Her iki böbrek eşit tutulur.
4) Pseudokapsüllüdür.
5) Morfolojik ve sitogenetik karakterlerine göre değişik histolojik tipleri vardır.
RHK-histolojik tipleri:
1) Şeffaf hücreli rhk (%80-90)
2) Papiller rhk (%10-15)
3) Kromofob tip rhk (%5)
4) Sınıflandırılamayan rhk (%5)
Sarkomatoid diferansiyasyon: Tek başına tip değil ama herhangi bir tipte beraberinde bulunabilecek ve bulunduğu zaman da kötü prognozu gösteren bir yapıdır.
RHK yayılım:
1) Direkt invazyon
2) Vasküler invazyon: tümör trombüsü olarak böbreğin venöz yapısına girip venüller renal ven ve hatta veba cava atriuma kadar çıkan tm trombüsü uzanımları olabilir. Rhk’ya özel.
—Tanı anında %25-30’u metastatiktir: AC (en fazla), kc, kemik, lenf nodları, aynı taraf adrenal bez, beyin, karşı böbrek.
RHK evreleme:
T-PRİMER TM:
—T1=böbrekte sınırlı <7cm.
T1a: tm boyutu <4cm
T1b: tm boyutu >4cm
—T2=böbrekte sınırlı >7cm
T2a: tm boyutu <10cm
T2b: tm boyutu >10cm
—T3=tm kapsülü aşmış, major venlere, adrenal beze, periferik dokuya invaze ancak gerota içinde sınırlı.
T3a: renal ven/periferik doku tutulumu
T3b: diyafragma altı vena cavada tm trombüsü
T3c: diyafram üzerindeki vena cavada tm trombüsü/vena çava duvar invazyonu.
—T4:Gerota fasyasını aşmış.
N-BÖLGESEL LENF NODLARI —NX: lenf nodu değerlendirilemez —N0: lenf nodu metastazı yok —N1: tek lenf nodu metastazı var. —N2: birden fazla lenf nodu metastazı var.
M-UZAK METASTAZ
—M0: uzak metastaz yok.
—M1: uzak metastaz var.
RHK klinik:
Semptom ve belirtiler: hematüri (%60), ağrı, abdominal kitle üçü klasik triaddır. ( %6-10). Metastatik hastalığa bağlı semptomlar. İnsidental böbrek tm artma (>%50).
Paraneoplastik sendromlar: nefroktomi sonrası normale dönmüş olsalar bile kötü prognozun göstergesidir.
RHK tanı:
Lab: geç de olsa ipucu verebilir. Hematüri (%60), anemi (%30), artmış sedimentasyon hızı (%75), paraneoplastik sendromlara ait biyokimyasal bulgular.
Radyolojik tetkikler: Abdominal USG, abdominal BT (dinamik renal bt ile kitlenin kanlanması ekskresyonu değerlendirilir. ) Renal anjiografi, abdominal MRI, PET, kemik sintigrafisine genellikle tanı koyma aşamasında gerek duyulmaz ancak metastaz varlığında ve şüphesinde pet ve kemik sintigrafisi kullanılabilir.
RHK tedavi:
1)Lokalize hastalık: Tek tedavi seçeneği cerrahi tedavidir. Radikal veya parsiyel nefroktomi şeklinde olabilir. Parsiyel nekroktomiye uygun olmayan hastalara yapılacak radikal nefroktomi açık olarak ya da laparoskopik yapılabilir. Radikal nefroktomide önemli bir unsur böbreği manipüle etmeden önce direkt olarak damarlarının üzerine gidip renal arter ve ven bağlanır. Daha sonra böbreği gerota fasyasının dışından sıyrılarak çıkartılmasıdır. Önce damarların bağlanmasının nedeni tm trombüsü eğilimde olan kanserlerde eğer trombüs var ise bunun yayılımını önlemek amacıyla. Parsiyel nefroktomi ise daha önceleri soliter böbreklerde veya iki taraflı böbrek tm yapılan bir ameliyat olmasına rağmen son yıllarda özellikle karşı böbreğin gelecekte fonksiyon kaybı riskinin olması nedeniyle karşı böbrekte tm olmayan olgularda da elektif olarak yapılır. 7 cm’ye kadar rahatlıkla yapılır. Deneme aşamasındaki tedaviler: kriyoablasyon, HIFU, radyofrequensy ablasyon.
İleri evre böbrek tm:
1) Lokal ileri böbrek tümörleri: tümör trombüs varlığı, lokal yayılmış böbrek tm, nefroktomi sonrası gelişebilecek loka rekürrenlerdir.
2) Metastatik böbrek tümörleri
Tümör trombüs varlığı:
Düzey I: VKI’a kadar
Düzey II: Hepatik venlerin altına kadar
Düzey III: İntrahepatik bölümde, diaphragma altında.
Düzey IV: Diyafragma üzerinde.
1 ve 2’de cerrahi girişim oldukça güvenilir bir biçimde yapılırken (trombektomi) , 3 ve 4’te mortalite riski yüksek olduğu için kvc ile birlikte yapılır dolaşım durdurulur.
Hedefe yönelik tedaviler:
Biyolojisinin daha iyi anlaşılabilmiş olmasıyla yeni antineoplastik ajanlar ortaya çıkmıştır. Bunlar küçük molekül inhibitörleridir. Hedefler: büyüme faktörü reseptör sinyalleri, hc siklusu düzenleyici faktörler, anjiyogenesizi önlemek.
Yaygın hastalıkta tedavi:
Cerrahi: ilk seçenektir. Radikal nefrektomi, trombektomi, metastazektomi.
RHK rt’ye duyarsızdır ancak metastaz varsa rt palyasyon amacıyla yapılır.
Biyolojik cevap arttırıcılar hedefe yönelik tedaviler çıkmadan önce kullanılıyordu ancak hedefe yönelik td ajanlarının bulunmasından sonra çok büyük bir etkinliği kalmamıştır.
Hedefe yönelik td ajanları: Her geçen günde üzerine yenileri eklenmekte. Tek bir ilaçtan öte çoklu ilaç kombinasyonları ile tedavi edilerek sağ kalımını artırmaya yönelik çalışmalar hızla artmaktadır.
Toplayıcı sistem tümörleri:
Üroepitelyal tm’ler yani mesane tümörleriyle aynı özelliklere sahip tümörlerdir.
Böbrekteki tm %7’si, üretelyal tm’lerin %4’ü.
Pelvis renalis ve kaliksleri tutar.
Multisentrik olma özellikleri vardır.
Toplayıcı sistem tm tanı:
Semptom ve bulgular: hematüri (%80-90) üroepitelyal kaynaklı olduğu için daha erken ortaya çıkar. Flank ağrı, flank kitle.
Lab: hematüri (intermittan), sitoloji özellikle yüksek dereceli tm tanısında. Tm belirleyicileri.
Görüntüleme: BT şeklinde çekilen ürografiler artık ivp’lerin yerini almış durumda. Toplayıcı sistemde bt ürografilerde dolum defektleri. Kesin tanı: üreteropyeloskopi sonrası biyopsi.
Toplayıcı sistem tm tedavi:
Nefroüreterektomi + parsiyel sistektomi. Bu klasik td’si yanında küçük tm’lerde endoskopik girişimler yapılabilir. Ancak lokalizasyon olarak rezeke edilebilecek boyutta ve ondan da ötesinde mutlaka ve mutlaka düşük gradeli tm olması koşuluyla girişimler td olarak uygulanabilir.
