Bloedcellen Flashcards
Hoe wordt anemie gedefinieerd?
Een lage rode bloedcel massa (of hemoglobine):
- Bij mannen: 28 tot 35 mL/kg of Hb < 13 g/dL
- Bij vrouwen: 23 tot 30 mL/kg of Hb < 12 g/dL
- 1e en 3e trimester zwangerschap: Hb < 11 g/dL
- 2e trimester zwangerschap: Hb < 10,5 g/dL
Welke soorten hypoproductieve anemie zijn er?
- Normocytair: normale maturatietijd en cytoplasmatische ontwikkeling
- Microcytair: normale maturatietijd en gestoorde cytoplasmatische ontwikkeling
- Macrocytair: verlengde maturatietijd en verlengde cytoplasmatische ontwikkeling
- Niet-specifieke onderdrukking van erytropoëse
Uit wat bestaat de foliumzuur cyclus?
- 200 tot 250 μg inname per dag via groenten en lever
- 100 tot 200 μg behoefte per dag via jejunum
- 10 tot 12 mg reserves voor 4 maanden
- Binding albumine + enterohepatische regeneratie
Uit wat bestaat de vitamine B12 cyclus?
- 7 tot 30 μg inname per dag via dierlijke producten
- 1 tot 2 μg behoefte per dag via ileum
- Enkele mg reserves voor jaren
- Binding inactief haptocorrine > actief transcobalamine
Wat zijn oorzaken van een foliumzuur tekort?
- Dieet: onevenwichtig, alcohol en ouderdom
- Absorptie ↓: darmresectie, coeliakie en Crohn
- Behoefte ↑: zwangerschap, lactatie, prematuriteit, hemolyse en maligniteit
- Medicatie: methotrexaat, sulfonamiden, …
Wat zijn oorzaken van een vitamine B12 tekort?
- Dieet: veganisme
- Absorptie ↓: ileusresectie, intestinale overgroei en Crohn
- Maag: gastrectomie, gastric bypass, perniciosa en atrofische gastritis
- Medicatie: metformine, cholestyramine, NO en PPI
Hoe herken je een hemolytische anemie?
1) Acute hemolyse
- Anemie en citroengele icterus
- Hemoglobinurie met rode urine (intra)
- Urobilinurie met donkere urine (extra)
2) Chronische hemolyse
- Anemie en aplastische crisissen
- Icterus met splenomegalie en galstenen
- Cutane ulcera, pulmonale hypertensie en slokdarmspasmen
- Skeletale malformaties bij kinderen
Hoe worden intrinsieke oorzaken van hemolytische anemie gediagnosticeerd?
- Hereditaire sferocytose: EMA flowcytometrie en osmotische resistentie
- PNH: FLAER flowcytometrie
- PK deficiëntie: PK activiteit of genetisch onderzoek
- G6PD deficiëntie: G6PD activiteit of genetisch onderzoek
Wat zijn uitlokkende factoren voor een G6PD deficiëntie flash crisis?
- Infecties en acute ziektes
- Rasburicase, sulfonamiden en sulfonen
- Antimalaria en antihelminthica middelen
- Favabonen en mottenballen
Hoe wordt sikkelcel anemie causaal behandeld?
- Hydroxycarbamide: toename HbF
- Transfusies: wissel of standaard
- Allogene stamceltransplantatie
- Gentherapie: gencorrectie of switch naar HbF
Wanneer spreken we van leukopenie in het Kaukasisch ras?
< 1,8 x 10^9/L neutrofielen
Wanneer spreken we van monocytose?
> 0,8 x 10^9/L monocyten
Wat zijn oorzaken van ijzertekort?
- Gastrointestinale bloeding: tumor, ulcer, divertikel, …
- Gynaecologische bloeding: hypermenorree, menstruatie, …
- Dieet: vegetarisme, caffeïne, antacida, melk, …
- Absorptie ↓: H. pylori, gastritis, coeliakie, IBD
- Behoefte ↑: zwangerschap, groei, EPO en prematuriteit
Welke cytologische afwijkingen worden gevonden bij megaloblastische anemie?
1) Perifeer bloed: macrocyten = grote en ovale reticulocyten zonder centrale opklaring + neutrofielen met hypersegmentatie
2) Beenmerg: megaloblasten = grote erytroblasten met onrijpe kern en normale cytoplasma + myeloïde reuzencellen
Wat zijn extracorpusculaire en niet auto-immune oorzaken van hemolytische anemie?
1) Infecties
- T. pallidum: intra- en extravasculair
- C. perfringens: intravasculair
2) Fysisch: brandwonden, slangengif, Wilson, dapsone en ribavirine
3) Mechanisch: intravasculair
- Macrovasculair: hartkleppen, vasculaire prothese, ECMO
- Microvasculair: endotheeldysfunctie, stolsels en plaatjesaggregatie
Hoe wordt trombotische microangiopathie behandeld?
- Plasmaferese, corticosteroïden, CD20 mAb en caplacizumab indien DIC uitgesloten
- Antibiotica indien ADAMTS13 > 10%
- Eculizumab indien geen shiga-toxine
Wat zijn mogelijke oorzaken van hypersplenisme of splenomegalie?
- Chronische infecties: trypanosomiase, schistosomiase, …
- Systeemziekte: sarcoïdose en bindweefsel
- Portale hypertensie door levercirrose of abdominale trombose
- Myelofibrose, hairy cell leukemia en lymfomen
- Stapelingsziektes zoals Gaucher en Niemann-Pick
Hoe gebeurt diagnostiek in het myeloïde compartiment?
- Automatische celtelling
- Microscopisch onderzoek: reacties en blasten
- Genetisch onderzoek: karyotype en moleculair
- Biochemisch onderzoek: hypermetabolisme
(Geen immunologisch onderzoek)
Hoe gebeurt diagnostiek in het lymfoïde compartiment?
- Automatische celtelling
- Immunologisch onderzoek: flowcytometrie of IHC
- Genetisch onderzoek: VDJ-herschikking
- Biochemisch onderzoek: functionaliteit
(Geen microscopisch onderzoek)
Wat zijn mogelijke oorzaken van immuundeficiëntie?
- T-lymfopenie door ziekte: AIDS en Hodgkin
- T-lymfopenie door medicatie: fludarabine en cyclosporine
- B-lymfopenie door ziekte: B-NHL en B-CLL
- B-lymfopenie door medicatie: CD20 mAb
- Stamceltransplantatie, bestraling en CD52 mAb
Wat zijn mogelijke oorzaken van lymfadenopathie?
1) Gelokaliseerd
- drainagegebied van infecties of maligniteiten
- lymfomen
2) Gegeneraliseerd
- virale, bacteriële, protozaire en fungale infecties
- immuno-inflammatoire aandoeningen
- hyperthyroïdie, medicatie en chemicaliën
- ALL, CLL, lymfomen en gemetastaseerde maligniteit
Hoe onderzoek je een lymfadenopathie?
1) A priori verdacht: serologie, beeldvorming en biopsie
2) Niet verdacht: serologie en herevaluatie na 3-4 weken
- resolutie of serologische verklaring: case closed
- persisterend of toenemend: beeldvorming en biopsie
Hoe wordt PNH behandeld?
- Supportief: transfusies, ijzer en foliumzuur
- Klassiek: eculizumab en anticoagulantia
- PNH/AA: cyclosporine en ATG
- Curatief: allogene stamceltransplantatie
Hoe wordt een aplastische anemie behandeld?
- Afwachten: transfusie en vroege HLA-typering
- < 40 jaar en donor: allogene HSCT
- > 40 jaar of geen donor: corticosteroïden, cyclosporine, ATG + eltrombopag
- bejaarden: cyclosporine + eltrombopag
