Blåsdermatoser Flashcards
Vad finns det för olika typer av blåsdermatoser?
Genetiskt orsakade (behöver ej kunna):
- Epidermolysis bullosa (EB)
- Familjär pemfigus (M Hailey-Hailey)
Autoimmun genes:
- Pemfigus
- Pemfigoid
- Dematitis hepetiformis
- Linjär IgA dermatod (ej kunna)
Hur ser den kliniska bilden ut vid Pemfigus vulgaris?
Börjar i munnen hos 50-70%
Utveckling av blåsor som snabbt rupturerar, blåsor synd sällan –> sår och krustor
Nikolski I positiv (blåsor uppstår vid tryck på frisk hud)
Hur ser epidemiologin bakom pemfigus vulgaris ut?
Sällsynt 0.7/100 000
40-60år
Män och kvinnor lika vanligt
Hur ser patogenesen bakom pemfigus vulgaris ut?
Kronisk autoimmun sjukdom
IgG auto-antikroppar mot Desmoglein 3 eller 1
Titer av auto-antikroppar korrelerar till sjukdomsaktivitet
Vad gör desmoglein 1/3?
Är adhesionsmolekyler, förmedlar adhesionen i epidermis
Hur ser patomekanismen bakom pemfigus vulgaris ut?
Oklart varför auto-ak bildas. Auto-ak binder till DSG - gör att desmosomer förstörs och adhesionen försvinner
Hur behandlar man pemfigus vulgaris?
Prednisolon 0.5-1mg/kg per os tills förbättring, sedan långsam nedtrappning
Ingen effekt - azatioprin tilllägg
Rituximab (Mabthera)
Hur ser prognosen vid pemfigus vulgaris ut?
Utan behandling - letal inom 1-3år
Biverkningar av kortison och immunosuppression
Vad finns det för pemfigoid grupper och hur uttrycker det sig?
Subepidermal blåsbildning
Bullbös pemfigoid (denna man ska känna till)
Slemhinnepemfigoid, ärrbildande
Pemfigoid gestationis
Hur ser den kliniska bilden av bullös pemfigoid ut?
Misstolkas oftast som eksem
Klåda! sår och krustbildningar
Äldre patienter >60år
Bestående blåsor på frisk eller erytematös hud
Sällan i munnen <20%
Hur ser patogenesen bakom bullös pemfigoid ut?
Auto-antikroppar mot BPAg1 och BPAg2.
Ger inflammatorisk reaktion vid basalmembranet.
Mastceller, granulocyter, komplement aktiveras och leder till inflammation
Hur diagnostiserar man bullös pemfigoid?
Biopsi för histologi och immunfluorocens
Spaltbildning subepidermal båsbildning
IF - linjärt anordande AK längs basaslmembranet
Negativ för Nikolski I, men positiv för Nikolski II (trycker man på blåsan flyttar den sig framåt
Autoantikroppar i serum
Hur behandlar man bullös pemfigoid?
Kortikosteroider, både prednisolon po och dermovate kräm
Kan ibland behöva annan immundämpande LM
Vad är dermatitis hepetiformis?
M Duhring
Ovanlig blåsdermatos
Kopplat till glutenöverkänslighet och celiaki
Har epidermalt transglutaminas
25-55 år
Lite mer kvinnor
Hur ser den kliniska bilden ut vid dermatisits hepitiformis?
Små vesiklar som står grupperade som vid dermatit
Klåda som beskrivs som brinnande
Ofta sönderrivna papler
Ofta på armbågar, knän, sacralt, bål
