BIOCHEM CHAP 4 - ACIDES AMINÉS Flashcards
structure générale des AA
- un C (alpha) sur lquel on retrouve un groupement aminé, un group carboxyle et une chaine latérale
- les chaines latérales sont hydrophobes ou hydrophiles
- les chaines hydrophiles peuvent etre neutres ou polaire
- les chaines hydrophiles polaires peuvent etre acides ou basiques
quelles sont les origines des AA trouvés dans le sang?
- digestion des prots alimentaires
- dégradation des prots tissulaires et sanguines
- synthèse endogène des AA non essentiels
donner et décrire la rxn de transamination responsable de la synth d’alanine
pyruvate + glutamate + ALT = alanine + alpha-cétoglutarate
- transf du groupement NH2 du glutamate au pyruvate pour former de l’alaline
- enzyme : ALT
- rxn réversible
donner et décrire la rxn de transamination responsable de la synth d’aspartate
oxaloacétate + glutamate = aspartate + alpha-cétoglutarate
- transf du groupement NH2 du glutamate à l’oxaloacétate pour former de l’aspartate
- enzyme : AST
- rxn réversible
décrire la synth de la tyrosine
phénylalanine + O2 = tyrosine + H2
- rxn irréversible catalysée par la phénylalanine hydroxylase
- nécessite un NADPH + H(+)
est-ce que la tyrosine est un AA essentiel? la phénylalanine? pourquoi?
- tyrosine : non
- phénylalanine : oui
- la tyrosine peut etre synth à partir de la phénylalanine, mais cette rxn est irréversible et il est impossible de synth de la phénylalanine
est-ce que tous les AA peuvent etre synth par l’organisme
non
- certains AA sont “essentiels” : ils ne sont pas synth par l’h et ils doivent etre obtenus par l’alimentation (même concept que pour AG essentiels)
maladie héréditaire du métabolisme des AA : phénylcétonurie - quelle enzyme est déficiente?
phénylalanine hydroxylase
dans quel tissu retrouve-t-on la phénylalanine hydroxylase
principalement dans le foie
maladie héréditaire du métabolisme des AA : phénylcétonurie - effets sur le métabolisme de la phénylalanine
- elle n’est plus oxydée en tyrosine, et donc elle s’accumule dans l’organisme
- elle est alors métabolisée par une voie métabolique alternative normalement mineure
- aussi : l’absence de la synth endogène de tyrosine provoquée fait en sorte que la tyrosine devient un AA essentiel
maladie héréditaire du métabolisme des AA : phénylcétonurie - provenance du nom
- augmentation dans l’urine des patients d’une cétone contenant un gourpement phényl (phénylpyruvate)
maladie héréditaire du métabolisme des AA : phénylcétonurie - pourquoi le dépistage de cette anomalie se fait au cours de la première semaine de vie plutot que avant?
- le dépistage ne peut se faire dès la naissance pcq l’enfant n’a pas encore ete confronte a une diète contenant des prots
- il ne peut alors montrer une augmentation de phénylalanine anormale même s’il est atteint
- il faut au moins 2 jours de nourriture contenant des prots pour que le vrai phénulcétonurique accumule une quantité anormale de phénylalanine
maladie héréditaire du métabolisme des AA : phénylcétonurie - pourquoi fait-on le dépistage syst de la maladie
- pcq il existe un traitement
- pcq un taux élevée de phénylalaline dans l’org peut causer des dommages irréversibles au cerveau, surtout s’il est en dev
(effet sur la myélinsation, sur le dev des axones)
maladie héréditaire du métabolisme des AA : phénylcétonurie - quand est-ce que le trairement doit commencer?
- tot, car les dommages cérébraux débutent dans les 2 a 3 premiere semaines apres la naissance, meme si les symptomes ne sont évidents qu’un an après la naissance
maladie héréditaire du métabolisme des AA : phénylcétonurie - effet sur les enfants traités trop tard
déficience mentale
maladie héréditaire du métabolisme des AA : phénylcétonurie - comment se fait le dépistage
- dosage de la phénylalanine et de la tyrosine dans un échantillon de sang capillaire prélevé en piquant le pied de l’enfant et en le déposant sur un buvard
maladie héréditaire du métabolisme des AA : phénylcétonurie - effet sur le teint et les cheveux
- la phénylalanine est un précurseur de la mélanine
- une des rxns est catalysée par la phénylalanine hydroxylase
- la déficience en cette enzyme entraine une diminution de la production de mélanine
qu’est-ce que la tyrosinémie
- maladie fréquent au Saguenay-Lac-St-Jean
- déficience d’une des enzymes resp de la dégradation de la tyrosine en fumarate et en acétoacétate
conséquence de la tyrosiémie sur la concentration sérique de tyrosine et de phénylalanine?
- augmentation de la [tyrosine] et parfois de la [phénylalanine]
produits azotés spécialisés dérivés de la tyrosine + leur utilité : syst nerveux et médullosurrénales
produits : catécholamines (dopamine, noradrénaline, adrénaline)
utilité :
- cathécolamines : neurotransm dans le syst nerveux
- dopamine : SNC
- noradrénaline : neurtransm pour le SNA sympathique et hormone pour les médullosurrénales (froid, peur, hypoglycémie, exercice…)
- adrénaline : hormone médullosurrénalienne (froid, peur, hypoglycémie, exercice…)
produits azotés spécialisés dérivés de la tyrosine + leur utilité : peau, yeux, cheveux
prod : mélanine
utilité : la mélanine des mélanocytes absorbe les rayons UV et protège ainsi les cellules du derme
produits azotés spécialisés dérivés de la tyrosine : thyroide
prod : Thyroxine (T4) triiodothyronine (T3)
def AA glucoformateur
- précurseur de la néoglucogénèse
- lorsqu’il perd son group aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée se retrouve sous forme de pyruuvate ou dans le cycle de krebs et pourrait etre transf en glucide (glucose)
def AA cétogène
- précurseur de la cétogénèse
- lorsqu’il perd son group aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée est transformée en Acétyl-CoA ou en acétoacétate (corps cétonique)