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SF1- Examen 2 > BIO- Acides Aminés > Flashcards

BIO- Acides Aminés Flashcards

1
Q

De quoi est composé un acide aminé de manière générale? Qu’est-ce qui distingue les acides aminés les uns des autres?

A

un carbon groupé avec un groupement aminé, un carboxyle et une chaine latérale

la chaine latérale

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Q

Les chaines latérales peuvent être …?

A

Hydrophiles
ou
Hydrophobes
- Neutre
- Polaire(acide ou basique)

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3
Q

D’où proviennent les acides aminés qu’on retrouve dans le sang?

A
  • Digestion des protéines alimentaires
  • Dégradation des protéines tissulaires et sanguines
  • Synthèse endogène (dans le corps) des acides aminés non essentiels
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4
Q

V/F: tous les acides aminés sont synthétisés par l’organisme?

A

Faux

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5
Q

Qu’est-ce qu’un acide aminé essentiel? Combien en existent-ils?

A

9 acides aminés non synthétisés par l’organisme, qui sont obtenus par l’alimentation

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6
Q

Phénylcétonurie: maladie s’attaquant à quel métabolisme?

A

Maladie héréditaire (gène muté) s’attaquant au métabolisme des acides aminés

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6
Q

Décrit la synthèse de la tyrosine.

A

À partir de la phénylalanine (acide aminé essentiel), ajout d’O2 et de BH4, relâchement d’H2 et de dihydrobioptérine. Par l’enzyme phénylalanine hydroxylase

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7
Q

Quel effet la phénylcétonurie cause sur le métabolisme de la phénylalanine?

A

Au lieu de se transformer en tyrosine, la phénylalanine formera d’autres composés, tels phénylpyruvate, phényllactate, phénylacétate, phénylacétylglutamine

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8
Q

La phénylcétonurie cause une déficience de quelle enzyme? Où se retrouve cette enzyme?

A

Phénylalanine hydroxlase, dans le foie

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9
Q

QU’est-ce que la tyrosinémie? Qui et qu’affecte-t-elle?

A

Déficience d’une enzyme responsable de la dégradation de la tyrosine en fumarate et acétoacétate. (Donc accumulation de [tyrosine])
Concentré dans la région du Lac Saint-Jean.

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9
Q

Phénylcétonurie: Pourquoi le dépistage se fait-il tôt, mais pas trop tôt?

A

Car il existe un traitement.
Accumulation de phénylalanine dans l’org peut causer des dommages irréversibles au cerveau, retard mental.
MAIS, l’enfant doit quand même vivre deux jours, lui laisser le temps d’assimiler de la nourriture contenant des protéines.

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10
Q

Quel est le produit spécialisé formé à partir de la tyrosine dans le système nerveux et les médullo-surrénales et son utilité?

A

Catécholamines (Dopamine, Noradrénaline et Adrénaline)

Dopamine: rôle dans SNC

Noradrénaline: Neurotransmetteur pour le système nerveux autonome sympathique + hormone pour les médullosurrénales

Adrénaline: Hormone de la médullosurrénale (froid, peur, hypoglycémie, exercice)

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11
Q

Quel est le produit spécialisé formé à partir de la tyrosine dans la peau, les yeux et les cheveux et son utilité?

A

Mélanine

Dans les mélanocytes (épiderme), absorbe les rayons UV, protège les cellules du derme.

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12
Q

Quel est le produit spécialisé formé à partir de la tyrosine dans la thyroïde et son utilité?

A

Thyroxine (T4) et Triiodothyronine (T3)

Hormones sécrétées par glande thyroïde

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13
Q

Nomme les trois types d’acides aminés par rapport au précurseur qu’ils seront lorsqu’ils seront dégradés.

A

Glucoformateur
Cétogène
Mixte

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14
Q

Associe la définition au types d’amine acide selon vers quel catabolisme leur carbone se dirige lorsqu’ils sont dégradés.

  1. Glucoformateur
  2. Cétogène
  3. Mixte

A) précurseur de la cétogenèse
B) précurseur de la néoglucogenèse
C) précurseur de la cétogenèse et néoglucogenèse

A

1-B
2-A
3-C

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15
Q

V/F: La thyroxine et la phénylalanine sont des acides aminés mixtes

A

Vrai: La dégradation de ces acides aminés au foie se termine en fumarate (intermédiaire du cycle de Krebs) et en acétoacétate (corps cétonique).

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16
Q

Qu’advient-il de la phénylalamine et de la tyrosine lorsqu’un individu est ;
1. a jeun?
2. après un repas?
3. diabétique non traité?

Précurseurs de quel processus

A

1 et 3. Sont mixtes lorsque le rapport insuline/glucagon est bas, donc glucoformateurs et cétogènes.

2 En excès, sont transformés en acides gras/dégradés dans le cycle de Krebs pour former de l’ATP.

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17
Q

Où et comment les protéines alimentaires sont-elles dégradées en acides aminés?

A

Dans le tube digestif par une série d’enzymes spécifiques, les protases et peptides (pancréatiques ou intestinales) qui hydrolysent les protéines alimentaires en peptides, puis en acides aminés.

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18
Q

Les acides aminés sont absorbés par quel organe?

A

Le parois intestinales.

19
Q

Lorsque’il y a un surplus d’acides aminés ingérés (dépassent les besoins de l’organisme), que se passe-t-il? Au niveau de quels organes?

A

Les acides aminés ingérés en surplus sont dirigées dans la veine porte jusqu’au foie, là où elles seront dégradées.
Les muscles aussi peuvent les dégrader.

20
Q

Pour quelles raisons les acides aminés sont-ils dégradés?

A
  • Présents en surplus
  • Utilisation comme précurseur du glucose et/ou corps cétoniques
21
Q

Lors de la dégradation des acides aminés, quel groupement chimique n’est pas dégradé simultanément?

A

NH2

22
Q

Décrit le processus du groupement amine de l’acide aminé jusqu’à sa formation en ammoniaque pour la majorité de acides aminés. (ex alanine et aspartate)

A
  1. Transmination: L’acide aminé se débarrasse du NH2 et le donne à l’alpha-cetoglutarate pour former du glutamate.
  2. Désamination oxidative: Le glutamate sous l’action du glutamate déshydrogénase se transforme en alpha-cetoglutarate, libérant un NH3.
23
Q

Différence entre groupement amine et amide?

A

Amine: groupement retrouvé sur le carbone alpha
Amide: groupement retrouvé sur la chaine latérale de l’acide aminé.

24
Q

Décrit le processus du groupement amine de l’acide aminé jusqu’à sa formation en ammoniaque pour un acide aminé contenant un amide (NH2 sur chaine latérale)

A
  1. Désamidation: L’acide aminé libère l’amide sous forme de NH3, et forme du glutamate simultanément.
  2. Désamination: Le glutamate sous l’action du glutamate déshydrogénase se transforme en alpha-cetoglutarate, libérant un NH3.
    Donc deux NH3 libérés.
25
Q

Quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme et quel organe est responsable de sa formation?

A

L’urée, le foie, par le cycle de l’urée.

26
Q

Quels sont les principaux substrats du cycle de l’urée?

A

3 ATP, CO2, aspartate et ion d’ammonium.

27
Q

Rôle et provenance de l’aspartate dans le métabolisme d’excrétion de l’azote?

A

Rôle: Fournir la deuxième atome d’azote à l’urée (première vient du cycle de l’urée)
Provenance: combination de Oxaloacétate (du cycle de Krebs par le fumarate lâché par cycle urée) et glutamate (de transamination et désamidation), génère aspartate et alpha-cetoglutarate par AST.

28
Q

Par quels organes l’urée est-elle éliminée?

A

Rein (75%) et intestin (25%)

29
Q

Qu’advient-il de l’urée formée par le foie qui passe dans les reins?

A

Éliminée dans l’urine

30
Q

Qu’advient-il de l’urée formée par le foie qui passe dans l’intestin?

A

Hydrolysée par les bactéries de la flore intestinale pour former du NH4+ et du CO2. retourne ensuite par veine porte au foie, puis retransformé en urée (car l’urée traverse difficilement les membranes).

31
Q

V/F: L’ammoniaque est toxique pour l’organisme, surtout le coeur.

A

Faux: surtout le cerveau

32
Q

Mis-à-part en l’urée, l’organisme a-t-il une autre façon de se débarrasser de l’ammoniaque dans les reins?

A

Transformer l’ammoniac (NH3) en ion d’ammonium (NH4+) par transformation du glutamine en glutamate et ensuite en NH4+ et les excréter dans l’urine.

33
Q

Sous quelle forme le cerveau exporte-t-il l’ammoniaque lui provenant de la circulation sanguine?

A

Glutamine

34
Q

Décris le processus par lequel le cerveau se débarrasse de l’ammoniac.

A
  1. Glutamate déshydrogénase:
    Alpha-cetoglutarate+NH4 (+) +NADH -> Glutamate+NAD+H2O
  2. Glutamine synthase:
    Glutamate+ATP+NH4(+) -> Glutamine+ADP+Pi
  3. Glutamine est excrété dans la circulation sanguine, jusqu’au reins, intestin ou foie.
34
Q

Comment le cerveau régénère l’alpha-cetoglutarate utilisé dans la transformation de l’ammoniaque?

A

Glycolyse pour fournir du pyruvate. Pyruvate genere acetyl-coa. Ces deux composés sont utilisés dans le cycle de Krebs. Alpha-cetoglutarate aussi utilisée dans cycle de Krebs, ainsi une partie utilisée pour convertir l’ammoniaque en glutamate, puis en glutamine.

35
Q

Une foie la glutamine dans la circulation, comment est-elle dégradée par les reins…
A) d’un organisme normal?
B) d’un organisme en état d’acidose?

A

A) Emmagasinée, ou si réserves suffisante: Désamidation par glutaminase (glutamine en glutamate libère NH4+), puis Transmination par transaminase-ALT (Glutamate en alanine), puis NH4+ excrété, alanine dans le sang

B) Veut éliminer ions H+ sous forme de NH4+. Ainsi, Désamidation par glutaminase (glutamine en glutamate, libère NH4+), puis désamination par glutamate déshydrogénase (glutamate en alpha cetoglutarate, libère NH4+)

36
Q

À part le cerveau, quels autres tissus synthétisent la glutamine et la libère dans la circulation?

A

Le muscles et le foie si débordés d’ammoniaque, par les même réactions qu’au cerveau.

37
Q

Une foie la glutamine dans la circulation, comment est-elle dégradée dans la paroi intestinale?

A
  1. Désamidation (glutamine en glutamate, libérant un NH4+)
  2. Transamination (glutamate en alanine)

L’alanine et NH4+ sont ainsi dirigés vers foie par veine porte

38
Q

Comment la glutamine se retrouve-t-elle dans le foie?

A
  • relache directement par autres organes (foie, muscle, cerveau)
  • Synthèse à partir de glutamate et ions NH4+
39
Q

Après un repas, quelle hormone affecte le métabolisme des acides aminés? Quels effets?

A

Insuline: favorise l’entrée des acides aminés + synthèse des protéines dans cellules musculaire. Inhibe la protéolyse.

40
Q

La protéolyse est favorisée par la diminution de quel rapport lors du jeun?

A

Diminution du rapport insuline/glucagon.

41
Q

Nomme les deux précurseurs de la néoglucogenèse libérés par le muscle provenant de la protéolyse?

A

Alanine et glutamine

42
Q

Comment la majorité des acides aminés provenant de la protéolyse sont-ils transformés en les deux précurseurs principaux de la néoglucogenèse

A

Alanine:
- À partir des acides aminés, nombreuses transaminations génèrent glutamate, qui en majeure partie est conservée dans le muscle.
- L’azote du glutamate est exporté sous forme d’alanine combiné avec du pyruvate par l’ALT.
- Pyruvat formé a partir de dégradation d’acides aminés/ leur métabolites, comme l’alpha-cetoglutarate.

Glutamine:
- Désaminations oxydatuves de certains acides aminés génèrent de l’ammoniaque, qui est recombiné à l’alpha cetoglutarate ou au glutamate, qui forment la glutamine.

43
Q

Sous quelle forme l’azote est-elle exportée du muscle?

A

Exportée sous forme d’alanine, et glutamine.
Un peu s’échappe sous forme d’ammoniaque.
D’Autres acide aminé pas métabolisées et simplement libérées (comme phénylalanine).

44
Q

Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique?

A

Conséquence de maladies hépatiques chroniques.
Caractérisée par un remplacement du tissu hépatique normal par de la fibrose et des nodules régénératifs, ainsi qu’une distorition de l’architecture hépatique.
Perte de fonction du foie, irréversible.

45
Q

Conséquences d’une cirrhose hépatique sur le métabolisme azoté?

A

Perte de fonction du foie;
Diminution de la synthèse hépatique d’albumine
Le sang de la veine porte va directement dans circulation systémique plutôt que de passer par le foie. Ammoniaque pas transformé en urée avant d’aller dans circulation systémique.
Trop d’ammoniaque dans circulation, cerveau n’arrive pas à s’en débarrasser tout; Encéphalopathie hépatique

SF1- Examen 2 (8 decks)

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