Aula 8 - Lesões pigmentadas da mucosa oral

Question 1

O que é um melanócito?

Answer 1

Os melanócitos são células produtoras de melanina responsáveis pela pigmentação da pele. São células derivadas da crista neural.

Question 2

O que é um melanossoma?

Answer 2

Um melanossoma é um organelo encontrado nas células animais e é o local de síntese, armazenamento e transporte de melanina

Question 3

O que é uma melanoplasia?

Answer 3

Ocorrência de manchas pigmentadas na mucosa oral, própria dos melanodérmicos, ocorre com frequência nos leucodérmicos morenos e xantodérmicos e possui simetria e limites bem definidos

Question 4

Quais as localizações habituais de uma melanoplasia?

Answer 4

Gengiva aderente (mais frequente), lábio, língua e palato

Question 5

O que é uma melanose do fumador?

Answer 5

Manifestação clínica semelhante à melanolasia.

Aumento na deposição de melanina como reação aos agentes nocivos do tabaco.

Question 6

Características da melanose do fumador

Answer 6

A melanose do fumador pode apresentar-se como uma mácula arredondada focal, principalmente quando associada ao fumo de cachimbo.
Nesta apresentação, a lesão pode assemelhar-se clinicamente a umamácula melanótica.

Question 7

O que é uma mácula melanótica?

Answer 7

Aumento focal na deposição de melanina
De causa ainda incerta:
    - nascimento ou primeira infância
    - stress ambiental: exposição solar, tabaco, medicação
    - acne
    - decorrente do próprio fenótipo.

Question 8

Localizações habituais da mácula melanótica

Answer 8

lábio inferior (mais frequente)

- mucosa jugal
- gengiva
- palato

Question 9

Parâmetros clínicos da mácula melanótica

Answer 9

Geralmente é uma lesão única arredondada.
 Podem ocorrer lesões múltiplas. 
De tamanho pequeno (<1cm).
Limites bem definidos.
Cor uniforme (castanha, azul ou negra).
Tratamento

Question 10

Histopatologia da mácula melanótica

Answer 10

Aumento da produção de melanina.
Melanocitos com morfologia normal.
Melanina ou em melanofagos na lâmina própria.

Question 11

EFÉLIDES (Sardas)

Answer 11

Hiperpigmentação
Pessoas de pele clara e ruivas.
Dependem da exposição solar (↑ no verão).
Arredondadas.

Question 12

Localização EFÉLIDES (Sardas)

Answer 12

• face
• ombro
• peito

Question 13

MELASMA

Answer 13

Manchas escuras.
Mais frequente nas mulheres entre os 20-50 anos,
    e de pele escura (90%).
Gravidez – cloasma gravídico.
Localizações: face, peito e braços.

Question 14

tipos comuns de padrão facial de melasma

Answer 14

o malar (maçãs do rosto), 
    centrofacial (testa, bochechas, acima do lábio, nariz e queixo), 
    mandibular.

Question 15

Causas melasma

Answer 15

exposição solar; alterações hormonais (gravidez, pílula contracetiva, reposição hormonal, endocrinopatias, produtos cosméticos).

Question 16

Tipos histológicos melasma

Answer 16

Melasma epidérmico:
Quando há depósito aumentado de pigmento na da epiderme
- Melasma dérmico:
Caracterizado pelo depósito de melanina ao redor dos vasos superficiais e
profundos.
- Misto:
Excesso de pigmento na epiderme e na derme.

Question 17

Doença de Adison

Answer 17

Insuficiência crónica (hipocortisolismo) e primária das glândulas supra-renais, responsáveis pela libertação de hormonas como o cortisol e de catecolaminas, como a adrenalina, devido a destruição das células do córtex supra-renal.
↓ cortisol ↑ACTH hipofisária (efeito semelhante à MSH – h. estimulante do melanócito) ↑ melanina

Question 18

Causas doença de Adison

Answer 18

• auto-imune
  
  • tumores malignos primários ou metástases
  • tuberculose (atualmente raro).
    Escurecimento geral da pele.
    Localizações orais: lábios e gengiva (raramente noutras regiões)

Question 19

Síndrome de Peutz-Jaghers

Answer 19

Desordem hereditária autossómica dominante.
Rara (1:300 000).
Surge nos adolescentes e adultos jovens.

Question 20

Manifestações clínicas Síndrome de Peutz-Jaghers

Answer 20

Pólipos intestinais – hamartomas .

- Anemia
- Retorragias
- Dor abdominal
- Obstipação
- Probabilidade 15x maior de contrair adenocarcinomas intestinais.

Question 21

Manifestações cutâneo- mucosas Síndrome de Peutz-Jaghers:

Answer 21

Máculas na pele de cor castanha a azul escura (95% dos casos).
pés e dorso das mãos, outras localizações.
- Pequenas 1-5mm.
- Manifestações orais:
lábios na zona de transição bordo vermelho/pele.
gengiva

Question 22

Síndrome de Albright

Answer 22

Mutação genética
Caracterizada por pelo menos 2 de:
- Displasia fibrosa poliostótica.
- Pigmentação da pele “café-au-lait”.
- Hiperfunção endócrina (puberdade precoce – mais frequente.

Sem pigmentação oral.

Question 23

Neurofibromatoses ou doença de Recklinghausen

Answer 23

Conjunto de 3 doenças genéticas autossómicas dominantes.
Característica comum: tumores benignos múltiplos do Sistema Nervoso.
Classificação:
- Neurofibromatose de tipo 1 (NF1)
- Neurofibromatose de tipo2 (NF2)
- Schwannomatose

Question 24

Neurofibromatose de tipo 1 (NF1)

Answer 24

Disfunção da proteína neurofibromina (supressora de tumores nervosos).
Incidência 1:3000.
Surge geralmente na infância.

Question 25

Manifestações clínicas Neurofibromatose de tipo 1 (NF1)

Answer 25

• Manchas “café-au-lait”:
  ≥ 5mm na pré-puberdade; ≥ 15mm na pós-puberdade
  
  • Neurofibromas (nervos oculares → cegueira).
  • Ocasionalmente o neurofibroma pode evoluir par neurofibrosarcoma.

Question 26

Manifestações orais Neurofibromatose de tipo 1 (NF1)

Answer 26

neurofibromas : 
       língua; lábios; mucosa jugal; pav. boca; palato
       gengiva (raro).
    - macroglossia 
    - pigmentação

Question 27

Lentigos

Answer 27

Máculas pigmentadas, bem circunscrita rodeadas de pele com aparência normal.
Benignas.
Na mucosa oral corresponde às máculas melanóticas.
Hiperplasia dos melanócitos

Question 28

Nevus

Answer 28

Do latim naevus – marca de nascença .
Na pele geralmente designados por “sinais”.
Podem ser:
- Congénitos: surgem na altura do nascimento ou pouco depois.
Adquiridos: surgem geralmente na infância e adolescência.

Question 29

Nevus Oral

Answer 29

Lesões não reportadas (não detetadas).
Mais frequentes nos leucodérmicos (55%), do que nos melanodérmicos (23%), nos xantodérmicos (14%) e nos “hispânicos” (7%).
Ligeira predileção pelo sexo feminino - 1,5:1
Média de idade dos casos descritos: 35 anos (3-85)
Sem potencial de malignização.
Maioria é descoberta acidentalmente numa consulta oral.
Maioritariamnete solitários e assintomáticos.

Question 30

Nevus Oral - Manifestações clínicas

Answer 30

Máculas ou pápulas pigmentadas:
Circunscritas.
Arredondadas ou ovais.
Superfície lisa.
Castanho claro a preto.
Intramucosos podem ser amelanóticos.
Tamanho médio: 0,3-0,5 cm de diâmetro.
Raramente sésseis assemelhando-se a fibromas ou papilomas.
Localizações:
Palato duro
Gengiva
Mucosa jugal
Raros na língua e pavimento da boca

Question 31

Nevus Oral - Classificação

Answer 31

Juncional – 3-6%
Intramucoso – 64%
Composto – 6-16%
Azul – 16-36%

Question 32

Nevus Oral- Histopatologia

Answer 32

Proliferação de melanócitos ao longo da MB → alargamento dos cones epiteliais → perda da coesão
celular → células névicas (melanocitos arredondados) → retenção de melanina e formação de
ninhos ou “tecas” → migração para a submucosa e separação da união epitelial.

Question 33

Nevus Oral Diagnóstico diferencial

Answer 33

Máculas melanóticas.
Tatuagem por amálgama. Achatadas. 80% dos nevus são elevados.

Lesões vasculares – vitropressão.

Tratamento: excisão e exame histopatológico.

Question 34

Melanoma oral

Answer 34

Lesão rara – 1% de todos os melanomas registados.
50% de todos os melanomas das mucosas são orais.
Lesão maligna com origem nos melanócitos.
Agressiva, cedo metastizável e com altas taxas de insucesso terapêutico.
Proliferação de melanócitos atípicos na interface epitélio conjuntivo, com progressiva invasão supra e infra.
A malignização dos melanócitos – presentes na porção superior do trato aerodigestivo - podem estar associada à exposição de carcinogénios inalados ou ingeridos.

Question 35

Melanoma oral - Manifestações clínicas

Answer 35

Geralmente assintomático nos estadios iniciais, e geralmente tem o aspeto de uma lesão pigmentada achatada ou uma massa de crescimento rápido. Sangrante no decorrer da higiene oral.
A maior parte das lesões têm um crescimento inicial radial à superfície, seguido de um crescimento para a profundidade.
Lesões pigmentadas múltiplas de bordos mal definidos e áreas de crescimento nodular.
Necrose superficial, ulceração e invasão da profundidade dos tecidos.
Podem ocorrer lesões amelanóticas.

Question 36

Localizações mais frequentes Melanoma oral

Answer 36

Palato (40%)
Gengiva (40%)
Mucosa jugal (4%)
Língua (0,8%)

Question 37

Melanoma oral - Histopatologia

Answer 37

Presença de células malignas na lâmina própria e uma atividade mitótica tumoral elevada (≥25 / mm²).
Cordões ou ilhas de células epitelioides melanociticas.
Podem ainda ocorrer células claras, pleomórficas e indiferenciadas,
Conteúdo de melanina variado (coloração de Masson- Fontana).
Imunohistoquímica positiva para: proteína S-100; vimentina, HMB-45, Melan-A e anti-tirosinase.

Question 38

Melanoma oral - Tratamento

Answer 38

Resseção cirúrgica alargada.
PET
Esvaziamento ganglionar
Radioterapia
Quimioterapia

Question 39

Tatuagem por amálgama

Answer 39

Causas:
Na colocação (erosões ou ulceras da mucosa)
Até a amalgama fazer presa completa (fio dentário).
No polimento
Na remoção
Contacto da amálgama com a mucosa
Introdução em alvéolos pós-exodontia.

Mácula escura

Question 40

Tatuagem por amálgama

Histopatologia:

Answer 40

Fagocitose das partículas por macrófagos.

Prata vai impregnar fibras de colagénio e elásticas.

Question 41

Bismutismo

Answer 41

• Absorção sistémica

- Deposição gengival negro-azulada

Question 42

Saturnismo

Answer 42

Intoxicação por chumbo. Pode ser fatal.
Doença profissional (fábricas de acumuladores elétricos; tintas, etc.)
Depósito azulado nas margens das gengivas (sinal de Burton)
Também pode ocorrer na mucosa jugal e língua.
Acompanhada de: úlceras, sialorreia; gosto metálico; linfadenopatia satélite.

Question 43

Hidrargismo

Answer 43

Intoxicação por mercúrio. Medicamentos mercuriais no antigo tratamento da sífilis.
Quadro clínico semelhante ao saturnismo.
Pode ocorrer necrose alveolar com esfoliação dentária.

Question 44

Argíria

Answer 44

Intoxicação pelos sais de prata. Nitrato de prata para antigos tratamentos de úlceras gástricas.
Coloração negro azulada difusa ou localizada principalmente na mucosa jugal.
Como aumento da deposição torna-se brilhante.