Aula 7 - Lesões Vesico-bolhosas

Question 1

Definição de pênfigo vulgar

Answer 1

Doença cutâneo-mucosa, vesico-bolhosa, intra-epitelial e rara

Question 2

Causa do pênfigo

Answer 2

Doença auto-imune, mediada por anticorpos contra os queratinócitos a nível dos desmossomas da camada espinhosa

Question 3

Lesões cutâneas do pênfigo vulgar

Answer 3

Lesão primária com bolhas flácidas cheias de fluido que surgem na pele normal ou numa base eritmatosa. Ocorre formção bolhosa suprabasal, formação de novas bolhas e dor, geralmente com ausência de prurido

Question 4

Lesões orais do pênfigo vulgar

Answer 4

Erosões irregulares e mal delimitadas, dolorosas e de cicatrização lenta

Question 5

Quais as localizações « habituais das lesões orais por pênfigo oral?

Answer 5

Gengiva, palato, mucosa de proteção. Pode haver envolvimento da faringe e da laringe

Question 6

Como deve ser realizada a biópsia da lesão de pênfigo vugar?

Answer 6

Deve ser perilesional, ou seja, na margem da lesão

Question 7

Tratamento do pênfigo vulgar

Answer 7

Redução do número de bohas, da cicatrização das bolhas e erosões. Uso de corticóides e imunosupressores em quantidades adequadas

Question 8

Quais as variantes clínicas do pênfigo vulgar?

Answer 8

Pênfigo vegetante, pênfigo foleáceo, pênfigo eritmatoso e pênfigo herpetiforme

Question 9

Que tipos de penfigoides existem?

Answer 9

Penfigoide cicatricial (ou das membranas mucosas) e penfigóide bolhoso

Question 10

Características dos penfigoides cicatriciais ou das membranas mucosas

Answer 10

Lesões orais

lesões oculares, lesões nasais

Atrofia do epitélio

Question 11

Gengivite descamativa

Answer 11

Associado ao penfigóide cicatricial, sendo limitado à gengiva

Question 12

Características do penfigoide bolhoso

Answer 12

10-20% de lesões orais, produção de grandes bolhas (flictenas) cheias de líquido, maior prevalência acima dos 60 anos

Question 13

Patogénese do penfigoide bolhoso

Answer 13

A patogénese dos PC, PMM e PB são semelhantes.
Auto-antigénio: BP-1 ( proteína do hemidesmossoma)
Auto- anticorpo: IgG que precipita
uma reação do Complemento (C3).

Question 14

Histopatologia do penfigoide

Answer 14

Atrofia do epitélio
Separação E-C
IF linfócitos e plasmócitos
Vasodilatação

Question 15

Diagnóstico dos penfigoides

Answer 15

Imunofluorescência direta. No penfioide das membranas mucosas existem depósitos de IgG e C3 de padrão linear na zona da mebrana basal, indistinguivel do penfigoide bolhoso

Question 16

Tratamento penfigoides

Answer 16

Corticóides tópicos e sistémicos.
Tratamento precoce das lesões incipientes da gengiva, previne a evolução da doença.
Tratmentos prolongados para as lesões oculares.

Question 17

Definição de dermatite herpetiforme

Answer 17

Também chamada de doença de duhring-brocq é uma doença cutânea crónica e benigna autoimune

Question 18

Sintomas da dermatite herpetiforme

Answer 18

Sensação de queimadura e de prurido

Question 19

Associações clínicas da dermatite herpetiforme

Answer 19

Pode ser considerada uma avriante da doença celíaca, onde o paciente apresent lesões de pele pruriginosas, apresentando também intolerância permanente ao glúten

Question 20

Individuos alvo da dermatite herpetiforme

Answer 20

Atinge igualmente os dois géneros, é rara, surge mais frequentemente entre os 20 e os 40 anos em cerca de 5% dos celíacos

Question 21

Manifestações clínicas cutâneas da dermatite herpetiforme

Answer 21

Lesões de base eritematosa inferiores a 1 cm. Com vesícula ou bolha.
Pruriginosa → formação de crosta após o rebentamento da vesicula/bolha.
Prurido pode anteceder a lesão por 8-12 horas.

Question 22

Complicações da dermatite herpetiforme

Answer 22

Maior incidência de anemias perniciosas (menor vitamina b12), doenças da tiróide e linfomas intestinais

Question 23

Manifestações clínicas orais da dermatite herpetiforme

Answer 23

As lesões orais são pouco frequentes:

• glossite
• queilite angular
• úlceras

Question 24

Diagnóstico da dermayite herpetiforme

Answer 24

Biópsia da lesão e perilesional
Separação E-C
Iifiltrado inflamatório de neutrófilos

Question 25

Tratamento dermatite herpetiforme

Answer 25

Dieta isenta de glúten, tratamento co dapsona até à remissão do quadro clínico, monitorização com pesquisa do Ac. anti-transglutminase circulante, soluções antisépticas locais e corticóides locais

Question 26

Características Doença a IgA linear / Dermatose bolhosa por IgA linear (DAL) / Dermatose bolhosa crónica da infância

Answer 26

Doença bolhosa adquirida, autoimune.

Consiste na deposição de IgA ao longo da membrana basal.

Question 27

Diagnóstico diferencial da Doença a IgA linear / Dermatose bolhosa por IgA linear (DAL) / Dermatose bolhosa crónica da infância

Answer 27

dermatite herpetiforme, penfigóide bolhoso, impetigo bolhoso e HSV.

Question 28

Manifestações clínicas a doença da IgA linear

Answer 28

Prurido antecede as lesões.

Vesículas e bolhas tensas com conteúdo claro.

Agrupamento em anéis ou arcos (semelhante a colar de pérolas)

Lesões oculares graves.

Lesões orais que se podem estender para a faringe e laringe.

Odinofagia.

Cicatrização pode
provocar aderências dos tecidos com dificuldades em respirar ou cegueira.

Vancomicina – fármaco gatilho.

Neoplasias do sangue – doenças gatilho.

Question 29

Definição de epidermose bolhosa

Answer 29

Grupo de doenças hereditárias bolhosas e uma forma adquirida.
Caracterizada por formação de bolhas como resposta ao trauma, mesmo ligeiro.
Casos leves a fatais.

Question 30

Tipos de epidermose bolhosa

Answer 30

Epidermólise Bolhosa Simples (92%)

Epidermólise Bolhosa Juncional (1%)

Epidermólise Bolhosa Distrófica (5%)

Question 31

Etiologia da epidermosa bolhosa simples

Answer 31

Mutações nas queratinas 5 e 14.

Autossómica dominante

Question 32

Etiologia da epidermosa bolhosa juncional

Answer 32

Mutação na laminina 5.

Autossómica recessiva

Question 33

Etiologia da epidermosa bolhosa distrófica

Answer 33

Mutação no colagénio VII.

Autossómica dominante ou recessiva.

Question 34

Cracterísticas da edpidermólise bolhosa simples

Answer 34

Separação intra-epitelial, citólise da camada basal ou intermédia, melhora significativamente com a puberdade

Question 35

Carcaterísticas da epideermólise bolhosa juncional

Answer 35

Separação ao nível da lâmina lúcida, grandes bolhas hemorrágicas no palato, lesões peri-orais e peri-nasais e esmalte hipoplásico

Question 36

Cracterísticas da edpidermólise bolhosa distrófica

Answer 36

Bolhas rompem → úlceras dolorosas que cicatrizam com perda de mobilidade.
Perda de unhas.

Redução da abertura bucal.
Anquiloglossia.
Perda dos sulcos vestibulares.