APP5 - Prématurité, RCIU, maladie membranes hyalines, hyperbilirubinémie, retard pondéral, diarrhée, déshydratation, SHU, infections nosocomiales Flashcards
Quelle est la définition de la prématurité?
Enfant né avant 37 semaines de gestation
* Grande prématurité : < 25 6/7 semaines
Quelles sont les causes foetales de prématurité?
Détresse foetale
Grossesse multiple
Quelles sont les causes maternelles de prématurité?
Pré-éclampsie
Infections (ex : listériose, monocytogenes, Strep B, chorioamnionite)
Drogues
Quelles sont les causes placentaires et utérines de prématurité?
Dysfonction ou décollement placentaire
Utérus anormal, incompétence du col utérin
Quelles sont les complications à court terme de la prématurité du système respiratoire?
Maladie des membranes hyalines
Bronchodysplasie pulmonaire
Apnées
Quelles sont les complications à court terme de la prématurité du système cardio-vasculaire?
Bradycardies
Persistance circulation foetale (canal artériel)
Quelles sont les complications à court terme de la prématurité du système GI?
Hypoglycémie
Difficultés d’alimentation
Entérocolite nécrosante
Quelles sont les complications à court terme de la prématurité du système neurologique et sensorielle?
Rétinopathie de la prématurité
Surdité
Hémorragies intracrâniennes
Quelles sont les complications à court terme de la prématurité du système hématologique-immunitaire?
Anémie
Vulnérabilité aux infections
Quelles sont les complications des premières années de vie avec la prématurité?
Mort subite du nourrisson
Problèmes respiratoires : asthme
Retard pondéral, RGO, difficultés d’alimentation
Hospitalisations
Bronchiolites
Retard de développement
Quelles sont les complications à long terme de la prématurité?
Troubles d’apprentissage, TDAH
Problèmes de réfraction, cécité, surdité
Paralysie cérébrale, déficience intellectuelle
Santé CV, santé osseuse
Qu’est-ce que le retard de croissance intra-utérin (RCIU)?
Défini par un poids inférieur au 10e percentile pour l’âge gestationnel
* Il indique un petit groupe de foetus ou nouveau-nés dont le potentiel de croissance a été limité par un processus pathologique in utero, ce qui augmente la morbidité et mortalité
Qu’est-ce que le RCIU symétrique? Dans quels contextes ça survient?
Le ratio des circonférences de la tête et de l’abdomen est normal, mais la croissance globale est diminuée
* Dans des contextes d’infections intra-utérines ou de malformations congénitales du foetus
Qu’est-ce que le RCIU asymétrique (70%)?
PS: Pronostic : Asymétrique > symétrique
Surviennent plus souvent en fin de grossesse et est due au fait que le cerveau est épargné au détriment des viscères abdominaux. La tête est donc proportionnellement plus grosse que le reste du corps. Le foie et la pancréas sont les 2 organes subissant les changements les plus dramatiques
Quelles sont les causes maternelles du RCIU?
- Consommation de certaines substances (ex : alcool, tabac, drogues) ou de certains médicaments (ex : anti-cancéreux, phénytoine, warfarine)
- Hypoxémie (ex : altitude)
- Maladie chronique (ex : anémie falciforme, HTA, LÉD, malformation cardiaque cyanogène)
- Malnutrition grave
- Toxémie gravidique (prééclampsie)
- MCAS précoce
Quelles sont les causes placentaires du RCIU?
- Infarctus chronique
- Insertion anormale du cordon
- Placentation anormale
Quelles sont les causes foetales du RCIU?
- Anomalie chromosomique (syndrome de Turner, trisomies 13,18,21)
- Syndromes génétiques (Cockayne, de Sechel, de Silver-Russel)
- Grossesse multiple
- Infection congénitale (ex : herpès, CMV, rubéole, syphilis, toxoplasmose)
- Petit poids associé à certaines malformations congénitales (ex : anencéphalie, gastrochisis)
Quelles sont les principales complications du RCIU?
- Asphyxie néonatale
- Inhalation de méconium
- Persistance de la circulation foetale
- Entérocolite nécrosante
- Hyperviscosité sanguine ou polycythémie
- Hypothermie, hypocalcémie, hypoglycémie
- Leucopénie (fréquente et transitoire) : associé à un risque augmenté d’infections nosocomiales
- Thrombopénie
À quel moment doit-on suspecter une maladie des membranes hyalines (ou syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né)?
Lorsqu’une détresse respiratoire survient au cours des premières heures de vie chez un prématuré, particulièrement lorsque son âge gestationnel est inférieur à 34 semaines
En bref, quelle est la pathophysio de la maladie des membranes hyalines?
Le moment de la production de surfactant en quantité suffisante dépend de l’augmentation des niveaux de cortisol foetal, qui commence entre les 32e et 34e semaines de gestation
C’est donc causé par un déficit dans la production de surfactant
La synthèse de surfactant peut être réduite en raisn de quoi?
Prématurité
Hypovolémie, hypothermie, acidose, hypoxémie, désordres génétiques de synthèse de surfactant
En bref, quel est le processus pré-hépatique de la formation de la bilirubine?
- Hème : provient de la dissociation de l’Hb des GR sénescents (80%) et de myoglobine, cytochromes et catalases (20%)
- Hème + molécule de fer = pigment rouge
- L’enzyme hème oxygénase entraîne la formation de biliverdine (pigment vert) via le retrait du fer, puis la biliverdine réductase va la transformer en bilirubine (pigment jaune)
- Cette bilirubine non conjuguée/indirecte est non polaire donc non soluble dans l’eau. Elle est transportée dans le plasma liée à l’albumine
En bref, quel est le processus hépatique de transformation de la bilirubine non-conjuguée?
La bilirubine indirecte se sépare de l’albumine, puis rentre dans l’hépatocyte pour être transformé en bilirubine directe via :
1. Captation via diffusion simple ou mécanisme de transport facilité impliquant un transporteur
2. Liaision intraC à la GST pour aller dans le cytosol
3. Conjuguaison à l’acide glucuronique grâce à la glucuronyltransférase
4. Excrétion de bilirubine conjuguée a/n de la membrane canaliculaire et aussi une petite quantité au pôle sinusal
En bref, quel est le processus post-hépatique de bilirubine dans la bile et intestin?
Une fois la bilirubine conjuguée excrétée, elle va dans l’intestin. Étant soluble, elle ne peut pas être absorbée par les membranes lipidiques. Certaines enzymes bactériennes réduisent la bilirubine directe en urobilinogène et stercobilinogène, qui sont incolores
* Une partie de l’urobilinogène est absorbée par l’intestin et après transformation en urobiline, ça se retrouve dans l’urine (couleur ambrée)
* La stercobilinogène subit une réoxydation en stercobiline (couleur marron des selles)
Quelles sont les particularités chez le foetus par rapport au métabolisme de bilirubine?
- La bilirubine foetale indirecte, liposoluble, est transférée à travers le placenta et devient conjuguée par les enzymes hépatiques maternelles. Le placenta est imperméable à la bilirubine conjuguée soluble dans l’eau. Ainsi, le foetus produit majoritairement de la bilirubine indirecte
- L’hyperbilirubinémie de la mre peut augmenter les taux de bilirubine foetale
Comment sont les taux de bilirubine foetale en présence d’hémolyse sévère?
Ne sont que modérément élevés
Mais si l’hémolyse produit une stase biliaire hépatique foetale et une hyperbilirubinémie conjuguée, alors ce sera +++ augmenter
Quels sont différentes particularités chez le nouveau-né pouvant favoriser une hyperbilirubinémie?
- Taux de production de bilirubine 2 à 3 fois supérieur
- Concentration de glucuronosyltransférase plus faible
- Augmentation du cycle entérohépatique de la bilirubine
- Flore intestinale immature (donc pas d’enzymes pour la formation d’urobilinogène)
- En prématurité : immaturité des GR, cellules hépatiques et du tractus GI
Qu’est-ce qui explique que la production de bilirubine est plus élevée chez les nouveau-nés?
Cela est due en partie à une augmentation de la masse des globules rouges et à une durée de vie des érythrocytes raccourcie à 70-90 jours
Comment se fait-il que le cycle entérohépatique est augmenté chez les nouveaux-nés?
Ça résulte d’un transit intestinal lent et de l’effet de la bêta-glucoronidase dans la lumière intestinale qui transforme la bilirubine conjuguée en non conjuguée, laquelle est réabsorbée par la muqueuse intestinale
Quelle est la principale complication de l’hyperbilirubinémie?
La neurotoxicité potentielle de la bilirubine non conjuguée sur le SNC = mort neuronale avec dépôt de pigment dans les ganglions de la base et du cervelet
kernictère
Expliquer la neurotoxicité potentielle de la bilirubine indirecte.
La fraction de cette bilirubine est toxique pour le SNC en développement, en particulier lorsque les concentrations sont élevées et dépassent la capacité de liaison de l’albumine
La kernictère résulte du dépôt de la bilirubine indirecte dans les cellules cérébrales et perturbe le métabolisme et la fonction neuronale, en particulier dans les ganglions de la base. La bilirubine indirecte peut traverser la barrière hémato-encéphalique en raison de sa solubilité dans les lipides
La neurotoxicité chez le nouveau-né n’est pas due à une activité différente de la molécule, mais plutôt d’un manque de protection
Manifestations cliniques kernictère
Les manifestations cliniques initiales peuvent être discrètes ou même passer inaperçues, particulièrement chez un prématuré. Les principaux indices cliniques sont habituellement notés pendant la première semaine de vie: léthargie, hypotonie, fièvre, difficultés alimentaires, vomissements, cri aigu ou cri cérébral et, par la suite, opisthotonos, hypertonie, bombement de la fontanelle antérieure, convulsions et disparition du réflexe de Moro. L’ictère nucléaire peut conduire au décès ou avoir plusieurs conséquences à longue tenue: déficience intellectuelle, paralysie cérébrale, choréo-athétose, surdité et décoloration de l’émail des dents.
Quels sont les FDR de neurotoxicité par bilirubine indirecte?
- Prématurités
- Si bilirubinémie non conjuguée > 340 umol/L
- Facteurs qui accroîte le risque de toxicité et d’ictère nucléaire : asphyxie, jeûn, hypoalbuminémie, hyperosmolarité plasmatique, infections, prématurité, jeune âge, acidose, hypothermie, médicaments
Comment prévenir la neurotoxicité par bilirubine indirecte?
Traiter la jaunisse et enlever la bilirubine dangereuse
* S’il existe un traitement spécifique de la cause de l’ictère, il doit être entrepris sans délai
* La photothérapie transforme la bilirubine non hydrosoluble en photo-isomères hydrosolubles qui sont excrétés dans l’urine
* Si la photothérapie n’est pas concluante, on peut procéder à une transfusion d’échange (remplacer le sang du bébé par celui d’un donneur)
Qu’est-ce que le retard pondéral?
- Poids sous le 3e percentile pour l’âge
- Courbe pondérale croisant vers le bas deux courbes majeures de percentiles (drop de 2 courbes)
- Le poids du nourrisson est inférieur à 80% du poids attendu pour son âge et sa taille
Le lait humain devrait constituer la source exclusive de nutriments pendant les … premiers mois de vie.
4 à 6
Quelle est la meilleure façon d’alimenter le nourrisson?
Lui offrir du lait à la demande et à la volonté
Quels sont les besoins énergétiques durant la première année de vie?
Entre 80 et 110 kcal/kg/24h
* Besoins varient d’un nourrisson à l’autre
* La seule façon de savoir si l’apport énergétique est suffisant est la progression du gain pondéral
Quels sont des signes d’apport inadéquat?
- Moins de 6 couches humides par jour après la première semaine
- Moins de 7 allaitements par jour
- Endormi ou léthargique, dort toute la nuit à moins de 6 semaines
- Perte de poids >10% du poids à la naissance
- Jaunisse
Comment varie le poids à 4 mois si allaité vs préparation lait commercial?
L’enfant allaité a tendance à ralentir le gain de poids légèrement à partir de 4 mois comparativement à celui de l’enfant nourri avec préparation de lait commercial
Quelles sont les carences nutritionnelles les plus prévalentes?
Déficit en protéines et calories
Déficit en fer
Déficit en vitamine A
Déficit en iode (hypothyroïdie)
À quoi mène le déficit en protéines et calories?
Chroniquement ça augmente considérablement la vulnérabilité aux infections et contribue de façon majeure à la mortalité infantile
* Lorsqu’elle survient dans les 2 premières années de vie, ça peut compromettre le développement intellectuel de façon permanente
À quoi mène le déficit en vitamine A?
C’est la cause principale de cécité
* Les premières étapes de l’atteinte oculaire (xérophtalmie) peuvent être réversibles
* Le premier signe est la cécité nocturne, ou la perte de vision crépusculaire
* On note ensuite une sécheresse anormale de la conjonctive bulbaire, qui perd son brillant, s’épaissit et se pigmente sous forme de tâches grises (tâches de Bitot)
* Si la carence s’aggrave, la xérose cornéenne s’installe, suivie de lésions plus grave
Par quoi se manifeste la malnutrition initialement?
Par un aplatissement de la courbe de poids, puis par un amaigrissement. Le pannicule adipeux sous-cutané est atrophié, provoquant un pli cutané. L’hypotrophie musculaire contribue au ralentissement du développement psychomoteur
Si l’apport calorique demeure insuffisant, la vitesse de croissance staturale ralentit à son tour. S’il s’agit d’un enfant de moins de 2 ans, on peut observer une décélération de la croissance du périmètre crânien, interférant avec le développement cérébral
Qu’est-ce que le marasme?
Résulte d’une insuffisance d’apport calorique et protéique. Survient surtout au cours de la première année de vie
* Perte de poids extrêmement importante
* Fonte des tissus adipeux et musculaires plus marquée qu’en kwashiorkor
* Amaigrissement et redondance de la peau surtout aux fesses
* Déshydratation possible
* Visage se ride
* Regard vif, l’enfant a faim et veut manger
* Le tissu adipeux des joues est préservé plus tardivement. Sa disparition indique un état très grave
* Pas d’oedème
* Cheveux fins et clairsemés
Qu’est-ce que le kwashiorkor?
La carence protéique prédomine. De façon caractéristique, ça débute au cours de la 2e année de vie et touche les enfants de 1 à 4 ans. Outre l’apport protéino-calorique insuffisant, d’autres facteurs étiologiques sont incriminés
Manifestations :
* Oedème hypoprotéinémique prenant le godet, surtout aux membres et visage
* Fonte musculaire
* Retard pondéral isolé au début, puis retard staturopondéral. Il peut être masqué par l’oedème
* Modifications des comportements
* Dépigmentation et fragilité des cheveux qui défrisent et pâlissent
* Anémie par carence protéique, déficit en fer et acide folique
* Hépatomégalie
* Pâleur de la peau, qui desquame en plaques
* Dans les formes graves, la peau devient mince, luisante et s’ulcère facilement
Différencier diarrhée osmotique de sécrétoire.
Osmotique : contenu intraluminal hyperosmolaire entraînant une sécrétion plus forte que l’absorption
Sécrétoire : TOUT LE RESTE = plus souvent un défaut d’absorption du contenu luminal iso-osmolaire que trop de sécrétion
Quels sont les FDR du syndrome des membranes hyalines?
Quels sont les manifestations des membranes hyalines?
