app5- leucémies-app3 Flashcards
nommer des inhbiteurs de la tyrosine kinase qui peuvent être utilisées pour traiter la LMC
- imatinib (gleevec)
- nilotinib
- Dasatinib
quels sont les effets secondaire de l’imatinib
myélosuppréssion rétention d'eau crampes éruptions nausées
dans quels cas on va prioriser une greffe de cellules souches
LMC
LMA
LMC phase accéléree
LMA
LMC phase accélérée
décrire syndrome de lyse tumorale
accumulation acide urique –> IR
hyperphosphatémie
hyperkaliémie
hypocalcémie
Madame Valicki, une dame de 40 ans, vous consulte pour fatigue progressive. L’histoire révèle des ménométrorragies de longue date. La formule sanguine démontre une hémoglobine à 80 g/L, avec un VGM à 65 fL et des plaquettes à 430 X 109/L. Le temps de saignement in vitro est allongé à plus de 250 secondes (normale 60 à 105 secondes), l’APTT est à 46 secondes (normale 32 à 42 secondes) et le RNI à 0.9 (normale 0.93 à 1.15).
Question 1
Quelle est le diagnostic le plus probable?
Question 2
Pourquoi l’APTT est-il allongé?
Quelle est le diagnostic le plus probable ?
Anémie ferriprive et
Maladie de von Willebrand type 1 ou 2
Pourquoi l’APTT est-il allongé?
Le facteur VIII circulant est abaissé par diminution de sa protéine protectrice (le FvW)
Michaël, un garçon d’un an, vous est référé pour de grandes ecchymoses et un coude douloureux et enflé suite à un signalement à la Direction de la Protection de la Jeunesse. Son coagulogramme de dépistage démontre un APTT à 62 secondes (normale 32 à 42 secondes), et un RNI normal. Les plaquettes sont normales à la FSC.
Question 1
Quels sont les diagnostics les plus probables, par ordre de probabilité? Quel test faire rapidement devant un APTT allongé?
Quels sont les diagnostics les plus proba-bles, par ordre de probabilité ?
Hémophilie A (déficit héréditaire en facteur VIII)
Hémophilie B (déficit héréditaire en facteur IX)
Quel test faire rapidement devant un TCA allongé?
Répéter TCA sur un mélange 1:1 avec un plasma normal (toujours, pour voir si déficience de facteur ou inhibiteur)
Monsieur Champagne, un homme de 42 ans, est admis pour hémorragie digestive secondaire à un ulcère gastrique. Il a déjà subi deux chirurgies dans le passé sans problème hémorragique. Son coagulogramme démontre un temps de céphaline à 112 secondes (normale 32 à 42 secondes) et un RNI à 1.0 (normale 0.93 à 1.15). Curieusement, même à l’époque de ses chirurgies passées, l’APTT était nettement allongé sans que cela semble avoir de conséquence clinique.
Question 1
Quel est le diagnostic que vous privilégiez?
Question 2
Quels tests complémentaires demanderez-vous?
Quels sont les diagnostics que vous privilégiez, par ordre de probabilité ?
Déficit en facteur XII
Déficit en facteur XI
(parce que l’absence de ces deux facteurs ne cause pas toujours de diathèse hémorragique)
Quels tests complémentaires demandez-vous ?
Répéter et faire mélange 1:1 avec plasma normal
Dosage des facteurs XII, XI, IX et VIII
Monsieur Fortin, âgé de 52 ans, est admis d’urgence pour douleur aiguë à l’hypocondre droit avec fièvre et ictère sévère. Il est connu porteur de lithiases vésiculaires et consommation abusive d’alcool depuis de nombreuses années. Le coagulogramme demandé par l’urgentiste démontre un APTT normal et un RNI allongé à 2.1 (normale 0.93 à 1.15).
Question 1
Quelles peuvent-être les causes les plus probables de l’allongement du RNI?
Question 2
Comment peut-on améliorer l’hémostase en prévision d’une chirurgie?
Quelle est la cause la plus probable de l’allongement du RNI ?
Diminution des facteurs qui dépendent de la Vitamine K, par carence en vitamine K
La vitamine K est liposoluble et mal absorbée en l’absence des sel biliaires qui ne rejoignent pas l’intestin lors de l’obstruction des voies biliaires (ictère).
Traitement
Suppléments de vitamine K par voie parentérale ou transfusion de plasma
Pierre Leblanc, un étudiant en médecine de 23 ans, présente une thrombose de la veine fémorale suite à un accident de ski et une immobilisation de quelques semaines. Il doit être anticoagulé durant 3 mois .
Question 1
Quel aurait été le plan thérapeutique recommandé il y a quelques années?
Question 2
Son grand frère, résident en médecine interne, suggère au médecin traitant d’instaurer plutôt un traitement avec un anticoagulant oral direct anti-Xa (tel le Rivaroxaban) d’emblée. En quoi ce traitement serait-il différent (avantages et désavantages)?
Question 1 :
Quel aurait été le plan thérapeutique recommandé il y a quelques années?
HBPM s/c pour 5-6 jours et début simultané de la warfarine po (avec monitoring)
Question 2 :
En quoi un traitement avec un nouvel anticoagulant oral anti-Xa (tel le Rivaroxaban) serait-il différent?
Début du médicament oral d’emblée et sans monitoring
quel est le gène de fusion formé par la translocation 15;17
PML-RARA
