APLASIA MEDULAR

Question 1

Ques la aplasia medular?

Answer 1

Disminución de precursores hematopoyéticos y células sanguíneas en periferia (daño a celulas linfoides y mieloides)

Question 2

Tipos de aplasia medular

Answer 2

Congenitas:
- Anemia de Fanconi
- Disqueratosis congenita
- Aplasia selectivas congenitas
Adquiridas:
- Farmacos (cloranfenicol, IBP, sales de oro)
- Toxicos, radiacion
.- Virus CMV, Epstein-Barr, Parvo B19, VIH)

Question 3

Que sucede en la aplasia medular?

Answer 3

Es una enfermedad autoinmune en donde los linfocitos T CD8+ inducen apoptosis de celulas progenitoras hematopoyeticas. Se cambia por tejido graso. No hay tumores, ni fibrosis ni granulomas

Question 4

Carcateristica de las Aplasias selectivas

Answer 4

Solo aefctan una serie hematopoyetica
1. Eritroblastopenia: sx Diamons Blackfan
2. Agrunolocitosis congenita
3. Sx de Kostmann
4. Aplasia pura de megacariocitos

Question 5

Clinica de aplasia medular

Answer 5

• Px indica que casi muere cuando menstrua
• Pancitopenia ( hematies, globulos blancos y plaquetas bajos) debido a sepsis (la medula falla por procesos inflamatorio que daññan la red mieloide)
  Trombocitopenia: sangrado de mucosas por plaquetas disminuidas
  Neutropenia: Iinfecciones recurrentes, ulceras en boca (por daño a la linea linfoide)
• Descartar farmacos como cloranfenicol, quimi, metamizol, enf inmunes, procesos infecciosos
  -Sx anemico
• No HAY MEGALIAS (esplenomegalia) dx diferencial

Question 6

Anemia de Fanconi

Answer 6

Aplasia medular congenita
Sucede por un fallo en la funcion hematopoyetica
- Hay pancitopenia, medula osea hipocelular
- Causado por inmunosupresion de la medula por linfocitos T autorreactivos.
- Es recesivo
- Hay manchas cfe con leche
-Hipoplasia de pulgar uy radio

Question 7

Criterios de gravedad para anemia aplasica (criterios Cammita)

Answer 7

1. Grave: hipocelularidad en medula menor a 25% y por lo menos dos de los sig:
   - Neutrofilos menor a 500/mm3
   -Plaquetas menor a 20000mm3
   -Reticulocitos menor a 1%
2. Muy grave: los 3 criterios+ neutrofilos menor a 200 mm3
3. No grave: pancitopenia y ninguno de los anteriores

Question 8

Tx aplasia medular

Answer 8

• Menores de 50@: transplante de progenitores hematopoyeticos por familiar
  -Mayor de 50@ globulina antilinfocitaria + ciclosporina (3mg/kg/12 hrs)
• Parvovirus: Gammaglobulina IV

Question 9

Tx farmacologico en aplasia medular

Answer 9

Inmunosupresores
- Ciclosporina A, globulina antitimocitica (de caballo) o antilifocitaria y trombopac
- Corticoesteroides 4-6 semnas desp del transplante

Question 10

Pnacitopenia+sx hemorragico+infecciones= ?

Answer 10

Aplasia medular

Question 11

Dx de aplasia medular

Answer 11

• Aspirado medular: saldria seco.
• Biopsia de medula: hipocelularidad (Dx diferencial de mielodisplasica y paroxisttica nocturna)

Question 12

Hemograma

Answer 12

Pancitopenia
VCM; normal o elevado
Reticulocitos disminuidos
En el frotis no hay forma especifica

Question 13

Pronostico en aplasia medular

Answer 13

Del 75%
SI no se recibe tx mueren al año