ANEMIAS HEMOLITICAS Flashcards
Definicon de anemia hemolitica
Enfermedad que curso con acortamiento de la vida media de los esritrocitos, se destruyen antes de los 120 dias, lo que ocasiona se aumenta la eritropoyesis lo que genera aumento de reticulocitos en medula osea
Anemia hemolitica regenerativa
Como el problema de la aneima no es medular, la hemolisis es compensada con la producción de mas eritrocitos. Cuando no es compensada es cuando se da la enf.
Fisiopatoologia de la anemia hemolitica
Los eritrocitos pierden su permeabilidad y flexibilidad, por loq ue hay mas Na y menor K= esto les da forma esferoidal
Agumulan IgGen la superficie
La metahemoglobina de acumula incapaz de transportar O2
Tipos de hemolisis
- Intravascular: dentro de la luz del vaso
- Extravascular: se da en higado, bazo o medula
Hemolisis intravascular fisiopatologia
- Hb+hepatoglobina van al higado y al oxidarse da bilurrubina indirecta
- Hepatoglobina ya no se fija y va a riñon =hemoglobinuria (orina color coca cola)
Hemolisis cronica cursa con:
Esplenomegalia
TRIADA hemolitica
- Anemia
- Ictericia
- Eplenomegalia
Clasificacion de las anemias hemoliticas
Segun el mecanismo en el que se estan destruyendo los eritrocitos
1.Intracorpusculares: el eritrocito tiene propiamente un defecto=congenita. Excepto por la hemoglobina paroxistica.
-Alteracion en la membrana del eritrocito, en el metabolismo o en la sintesis de Hb
- Extracorpuscular: son adquiridaas
- Destruccion inmune, autoinmune o no inmune
Cuales son los 3 tipos de anemias hemoliticas
- Anemias hemoliticas congenitas
- Anemias hemoliticas adquiridas
- Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Las anemias hemoliticas congenitas se clasifican:
- Defectos en la membrana
a) esferocitocis hereditaria
b) Heliptocitocis hereditaria
c)Estomatocistosis hereditaria - Enzimopatias eritrocitarias
a)Deficiencia de G6P
b)Deficiencia de Piruvato cinasa - Defectos en la hemoglobina
a)Talasemias: beta talasemias, anemia de Cooley, rasgo talasemico
b)Anemia falciforme (drepanocitosis)
Aemias hemoliticas autoinmunes se clasifcan:
- Anemia hemolitica por Ac calientes
- Anemias hemoliticas por Ac frios
- Hemoglobinuria paroxistica fria
Defectos en la membrana: esferocitocis hereditaria
Hay aumento de la permeabilidad por un anclaje a la akinina y se van al bazo. No toleran la friccion con los vasos lo que le va quitando su membrana= se vuelven esferocitos (circulares)
Dx de esferocitosis hereditaria
LDH aumentado
Bilirrubina indirecta aumentada
Riticulocitos aumentados
Concentracion media coorpuscular HB aumentada
Hb aumentada (hay mas hemoglobina en menos espacio)
Tx para eferocitocis hereditaria
Acido folico y ertropoyetina (se estimule la eritropoyesis)
Defectos en la membrana: fisiopatoligia de eliptocitosis hereditaria
Transtorno con eritrocitos alargados, ovalados o de forma eliptica
Los eritrocitos quedan atrapados y son destruidos en el bazo
Dx y Tx para eliptocitosis hereditaria
Como la clinica suele ser asintomatica el Dx suele sr accidental.
Biometria: normocitica normocromica
Frotis: eliptocitocis, aumento de deshidrogenasa
Tx: esplenoctomia en px graves (dependientes de transfusiones y van al hosp semanal o mensualmente).
Defectos en la membrana:: fisiopatologia de la estomatocitosis hereditaria
Disfuncion del manejo de electrolitos
- Hidrocitosis: mayor volumen del eritrocito por entrada de Na (MCHC disminuido, VCM aumentado)
Xerocitosis: menor volumen, el eritrocito se deshidrata
Enzimopatias eritrocitarias: deficiencia de G6P (glucosa 6 fosfato)
Transtorno ligado al cromosoma X (prevalencia en hombre)
Por farmacos: dapsona, azul metileno o sulfonamida, habas (favismo)
El eritrocito no se defiende contra radicales libres. Hay cuerpos de Heinz y celulas ¨mordidas¨
Tx deficiencia G6P
- Evitar agentes oxidantes
-Fase aguda: transfusiones, hidratación
-Crónica: acido fólico
Deficiencia de piruvato cinasa
- Enzimopatias eritrocitaria
- No se obtiene el ATP por la deficiencia de la enzima que actua en la ultima fase de la glucolisis
-Prevalencia de 3-8 por cada 100000
Como se presenta la deficiencia de piruvato cinasa:?
Ictericia neonatal, anemia hemolitica, deficiencia de hierro
Dx y Tx deficiencia de piruvata cinasa
- Medir actividad pK (disminuida)
-Estudio genetico (mutacion PHLR)
Tx: esplenectomia en ox con transfusiones frecuentes (5-18@)
Terapia genica, transfusiones, activadores de la Pk
Defectos de la hemoglobina: Talasemia
- Defcto de la Hb alfa, beta
- Hay acumulo de la excedente= VCM disminuido y HCM disminuido (microcitica hipocromica)
Caracteristicas de la beta talasemia
Falta la sintesis de beta, aumenta la alfa
Anemia de cooley (talasemia mayor o talasemia homocigota)
Disminute HbA1, incrementa la eritropoyetina
Hay: hiperplasia de medula osea, mala colocacion dentaria, mayor absorcion de hierro, hepatoesplenomegalia, craneo como cepillo, pseudoquistes en manos y pies, hemosiderosis
Dx Anemia de Cooley Talasemia mayor
Macrocitosis hipercromia
Rasgo talasemico:
Se da cuando mama y papa tienen el rasgo
- Hay deficiencia de una sola globulina
Talasemia menor= Dx dif de anemia ferropenica
Talasemia menor Dx y Tx
VCM (60-65) y masa eritrocitaria muy disminuidos
Microcitica e hipocromica: error mas cumun es dar hierro
Tx: esplenectomia y transfusiones
Anemia falciforme / hemoglobinopatias (drepanocitocis)
- Eritrocito forma de media luna (vive entre 10-20 dias)
-En situacion de hipoxia el eritrocito se pliega y da esta forma
Enf recesiva
Fisiopatologia de anemia falciforme
-Debido a la forma media luna del eritrocitos estos se van acumulando (viaje turbulentos) obstruyen el vaso, formando trombos, isquemias, EVC, infecciones, anemia (hemolisis=
Clinica, Dx y Tx de anemia falciforme
-Da en niños, una ves recibido el transplante se curan
-Sx toracico que no se distingue de neumonia, se da antibiotico
- Al inico tienen esplenomegalia pero despues que se necroza se hace pequeño
Dx: normocitico, reticulocitos, eritrocitos en forma de hoz (test de sickling)
Tx: transpalnte, hidroxiurea
Anemias hemoliticas autoinmunes
Produccion de Ac contra los Ag de la superficie del eritrocito
Anemia hemolitica por Ac calientes
- Mas comun. La union del antigego anticuerpo se da a una temp de 37°
Sindrome de EVans: 50% por lupus hay trombocitopenia y anemia hemolitica
Anemia H por Ac caliente Dx y Tx
-Hay aglutinacion con IgG
- Disminucion de CD47
- Coombs (+)
Tx: corticoesteroides con prednisona, rituximab
Anemia H por Ac Frios
- Sucede en ambientes frios menores a 4°
- Hemolisis sucede por union de anticuerpos sensibles al frio a los eritrocitos
Anemia H por Ac frios fisiopatologia
-Las IgM (aglutinacion) son causantes de la hemolisis extravascular e intravascular
Etiologia de anemia H por Ac frios
- Idiopatica
- Micoplasma
Clinica de anemia H por Ac frios
- Acrocianosis
-Livedo reticularis
-Fenomeno de Reynolds
Dx anemia por Ac frios
Dx: normocitica, bilirrubina indirecta elevada, reticulocitocis, LHD alta, Pancitopenia con COOMBS NEGATIVO pero esta hemolizado
Tx anemia H Ac frios
Transfusion, plasmaferesis, corticoesteoides, Rituximab
Hemoglubinuria paroxistica fria
- IgG van contra un anti P a temp bajas, produce hemolisis intravascular
- Asociada a aultos sifilis, o a niños con infecciones viricas
- Antigeno P es un receptor presente en el eritrocito, el cuerpo intenta eliminar la bacteria (e. coli, shihella, pseudomona que tamn la tienen) ataca a ambos
-Hay HEMOGLOBINURIA
Anemia hemolitica asociada a farmacos
Causada por farmacos en el 20-35% de las hemoliticas
- Metildopa, levodopa, AIES (independientes del farmaco)
- Dependientes del farmaco: penicilina
Tx: dejar el farmaco
DX: Tesct de Cooombs (+) con o sin presencia del Fx
Bilirrubina indirecta, lactato deshidrogenasa aumentada por hemolisis
Hemoglobinuria paroxistica nocturna o no utoinmune
Hay una mutacion PIG, los eritrocitos no se defienden contra el complomento
.- Px siempre esta hemolizando
- Test de Coombs negativo
