APE 7 - Hématurie et cancer Flashcards
À quoi correspond une hématurie
Visualisation d’au moins 2 GR par champ visuel au microscope ou 10 GR/mm3
Énumérer les principales causes d’hématurie provenant d’une atteinte des REINS (5)
- Maladie glomérulaire (glomérulopathie)
- Carcinome rénal
- Lithiase (colique néphritique)
- Traumatisme
- Polykystose rénal
Moins importants
- TB
- Embolie
- Thrombose veineuse rénale
- Malformation vasculaire
- Pyélonéphrite
Énumérer les principales causes d’hématurie provenant d’une atteinte de l’URETÈRE (2)
- Litiase
- Cancer urothélial
Énumérer les principales causes d’hématurie provenant d’une atteinte de la VESSIE (3)
- Lithiase
- Carcinome
- Inflammatoire (cystite, TB, schistosomiase)
Moins importants
- Traumatisme
- Cathéter
Énumérer les 7 méthodes d’exploration de l’hématurie
- Bandelette urinaire
- Analyse urine microscopique
- Culture
- Sédiment urinaire
- Cytologie urinaire
- Imagerie de l’appareil urinaire supérieur
- Cytoscopie
Que permet la bandelette urinaire
Confirmer la présence d’une hématurie
Que permet l’analyse d’urine microscopique
Voir les GR et GB
Que permet la culture
Identifier infection si elle est soupçonnée à cause symptômes ou analyse microscopique
Que permet le sédiment urinaire
Identifier des dépôts de substances solides contenues dans urine obtenue par centrifugation
- cylindres
- cristaux
Que permet la cytologie urinaire
Étude microscopique des cellules contenues dans l’urine
- Précise provenance hématurie
- GR déformé = glomérule
- GR non déformé = arbre urinaire
- Permet de détecter carcinome urothélial
Que permet l’imagerie de l’appareil urinaire supérieur (échographie ou pyéloscan)
Confirmer tumeur, kyste ou obstruction
Que permet la cystoscopie
Vision directe de l’intérieur de la vessie (seul examen fiable pour évaluer urètre et vessie)
La présence de cylindres érythrocytaires (hématiques) témoigne presque toujours d’une affection ___________________
glomérulaire
Les tumeurs urothéliales sont localisées dans _________1_________ dans plus de 90% du temps. Ce type de tumeur touche 3x plus fréquent chez les ________2_______ que chez les ________3_________.
En effet, chez les hommes, ce type de cancer se place au ___4____ rang en incidence et chez la femme au ____5____ rang
- la vessie
- hommes
- femmes
- 4e
- 12e
Quelle est la forme la plus fréquente en Amérique du Nord des tumeurs urothéliales
Carcinome urothélial
Quels sont les facteurs de risque des tumeurs urothéliales
- Tabagisme
- Produits irritants (teintures dans textile et caoutchouc, benzène, aluminium)
- Prédisposition génétique
- Infections chroniques
Quel syndrome génétique prédispose aux tumeurs urothéliales
Syndrome de Lynch
Qu’est ce que la schistosomiase
Maladie aiguë et chronique provoquée par des vers parasites
Manifestations cliniques tumeurs urothéliales
- Hématurie macro ou micro
- Douleurs vésicales possibles
SOUVENT ASYMPTOMATIQUE
Nommer 2 méthodes d’investigation d’une tumeur urothéliale et ce qu’elles permettent
- Analyse urine : confirmer la présence d’hématurie
- Cytologie urinaire : détecter la présence d’un carcinome urothélial
- Tumeurs bien différenciées (bas grade) : cytologie négative
- Tumeurs à faible degré de différenciation (haut grade) : cytologie positive (perte adhérence intracellulaire = desquamation)
Quel est l’avantage principal de la cytologie urinaire
Très spécifique et sert principalement au suivi des malades traités pour carcinome urothélial
VRAI OU FAUX
Un carcinome urothélial augmente considérablement le risque de de tumeur synchrone de l’appareil urinaire supérieur (bassinet, uretère)
FAUX
Notons qu’un carcinome urothélial de la vessie comporte un risque d’environ 2-5% de tumeur synchrone de l’appareil urinaire supérieur (bassinet, uretère), tandis qu’en présence d’une tumeur de l’appareil supérieur il y a environ 50% de risque de tumeur synchrone dans la vessie.
Ainsi, en présence d’une tumeur urothéliale ou lorsque l’on en suspecte une, une exploration de l’ensemble de l’appareil urinaire s’impose.
Quelle est la méthode diagnostic d’une tumeur urothéliale
Biopsie-exérès de la lésion et confirmation historique-pathologique
Décrire une tumeur urothéliale superficielle
Bas grade
Indolente
Se limite à la muqueuse et à la sous-muqueuse
Bon pronostic
Peu de chances de dissémination
Décrire la tumeur urothéliale infiltrante
Haut grade
Agressive
Pénètre la paroi musculaire de la vessie
Risque de métastases augmentées
Localisation métastases tumeur urothéliale
GG
Poumons
Foie
Os
L’adénocarcinome rénal survient à un âge moyen de ______1______ ans.
Il représente environ __2__% de tous les cancers.
On note une prédominance de 2-3________3________ pour 1 _______4________
- 55
- 2
- hommes
- femmes
Nommer 4 facteurs de risque de l’adénocarcinome rénal
- Tabagisme
- Obésité
- Maladie kystique acquise des dialysés
- Désordre génétique rare
Quel syndrome génétique est associé à un risque accru d’adénocarcinome rénal
Syndrome de Von-Hippel-Lindau
Apparition à un âge précoce de tumeurs rénales bilatérales et multifocales, sous forme de carcinome à cellules claires
▪ Le gène VHL est muté dans la majorité des cas sporadiques
Aspect histologique de la majorité des adénocarcinomes rénaux
Carcinome à cellules claires
Quelle structure l’adénocarcinome a–il tendance à infiltrer en progressant
Veines du sinus rénal et formation de thrombus néoplasique s’étendant dans la veine rénale et même jusque dans VCI
Localisation des métastases adénocarcinome rénal
Foie
Os
Poumon
Cerveau
Quelles sont les manifestations cliniques d’un adénocarcinome rénal
La majorité de ces tumeurs sont silencieuses
▪ En général, la présence de symptômes est associée à une maladie avancée
- Hématurie
- Douleur
- Masse abdominale
- HTA
- Anémie/perte de poids/fièvre
Expliquer les manifestations paranéoplasiques de l’adénocarcinome rénal
- Hypercalcémie : production substances miment action PTH
- Polycythémie : production EPO
Quelles investigations faire pour adénocarcinome rénal et que permettent-elles
- Échographie
- Distinguer masse solide d’une masse kystique
- PERMET DE DÉCOUVRIR LA PLUPART DES MASSES RÉNALES
- TDM
- PRÉCISER LE DX ET ÉTABLIR LE STADE CLINIQUE DE LA TUMEUR
- Meilleure appréciation gg, extension tumorale et atteinte VCI et veine rénale
- Contraste iodé IV
- Angioscan
- ÉVALUER ANATOMIE VASCULAIRE
- Scan abdo avec contraste IV
Quels examens permettent de faire la différence entre une masse kystique et une masse solide
Échographie et TDM
Les métastases de cancer __________________ sont les plus féquentes tumeurs secondaires urologiques, mais sont souvent sans conséquence clinique sur le plan urologique
POUMON
Nommer 3 tumeurs bénignes du rein (masses solides)
Adénome papillaire du rein
Oncocytome
Angiomyolipome
Laquelle des tumeurs bénignes solides du rein est la plus fréquente
Comment est-elle souvent découverte
Quelle est sa taille
Adénome papillaire du rein
Autopsie ou fortuitement
< 0,5 cm
Caractéristique d’un oncocytome
Masse rénale de plusieurs centimètres comportant une cicatrice centrale à l’imagerie ainsi qu’à la pathologie
L’incidence de l’angiomyolipome est plus élevée chez (homme/femme)
Il est fréquemment retrouvé chez les patients porteurs __________________________
femme
sclérose tubéreuse de Bourneville
Nommer 2 tumeurs rénales solides malignes
Carcinome rénal
Néphroblastome
Quelle est la tumeur rénale solide maligne la plus fréquente chez l’enfant
Néphroblastome
Survient principalement chez les enfants de 2-5 ans
Quelle est la tumeur rénale solide maligne la plus fréquente chez l’adulte
Carcinome rénal
Dans la situation suivant, commenter le pronostic
Carcinome rénal confiné au rein
Très bon pronostic (stade i et II)
Dans la situation suivant, commenter le pronostic
Carcinome rénal répandu en dehors du rein
Sombre, car la plupart du temps, il n’existe pas de traitement systématique curatif
Quel est le nom propre du néphroblastome
Tumeur de Wilms
Décrire les caractéristiques du néphroblastome
Associé à des anomalies du chromosome 11
Masse palpable rapidement progressive
Traitement néphroblastome
Néphrectomie radicale + chimie & radio
Définir, selon la classification TNM, les tailles des masses rénales solides suivantes
T1
T2
T3
T4
T1 : < 7 cm, confiné à la capsule
T2 : > 7 cm, confiné à la capsule
T3 : extension dans veine rénale ou VCI
OU
dépassement capsulaire sans dépassement dans fascina Gérota
T4 : Dépassement du fascina de Gérota, atteinte des organes adjacents
Selon la classification TNM, que signifient les éléments suivants
N+
M+
N+ = métastases ganglionnaires régionales
M+ = métastases à distance
Comment est le pronostic d’un kyste simple
Bénin
Pronostic favorable lorsque paroi fine et contenu liquidien clair
Comment est le pronostic d’n kyste complexe
Potentiel néoplasique
Bosniak II à IV
Quels sont les 2 grands groupes de maladies kystiques
Maladies kystiques acquises
Maladies kystiques congénitales héréditaires
Nommer 2 maladies kystiques acquises
Kystes simples et complexes du rein
Kyste acquis à la dialyse
Quelle taille doit avoir un kyste pour être détectable à l’échographie ou par TDM
Plus de 1 cm
Comment différencier un kyste simple d’un kyste complexe
Classification de Bosniak
Simple = 1
Complexe = 2 à 4
Comment et chez qui les kystes simples et complexes du rein sont-ils découverts
Découverte fortuite chez patients asymptomatiques
Population âgée (> 50 ans)
Définir kyste simple et complexe du rein
Présence de 1 ou quelques kystes sur rein de taille par ailleurs normale
Définir kystes acquis à la dialyse
Dégénérescence kystique es reins que l’on retrouve au cours de l’insuffisance rénale avancée ou terminale en général chez le patients depuis longtemps sous dialyse
Comment se forment les kystes acquis à la dialyse
Hypertrophie compensatrice de néphrons intacts qui, à la longue, mènerait à une hyperplasie des tubules et à la formation de kystes
Quel est le danger principal des kystes acquis à la dialyse
Potentiel de transformation (relativement lente) en carcinome rénal
Nécessite suivi périodique par imagerie (surtout si patient jeune)
Nommer 2 maladies kystiques congénitales héréditaires
Dysplasie rénale multikystique
Maladie rénale polykystique (polykystose rénale)
Concernant la maladie rénale multikystique
a. Moment de sa découuverte
b. Uni ou bi latéral
c. Cause
a. Anténatal (une des causes les plus fréquentes de masse abdominale à l’échographie anténatale)
b. UNILATÉRAL
c. Développement anormal du parenchyme rénal qui est alors remanié et parsemé de très nombreux kystes = non fonctionnel
Dans la dysplasie rénale multikystique, qu’arrive-t-il au rein controlatéral
D’autres types de malformations peuvent être présentes sur le rein controlatéral et compromettre sa fonction à plus ou moins long terme
Forme bilatérale = rare = létale
Quelles sont les deux formes de polykystose rénale et quel est leur mode de transmission
Forme adulte : autosomique dominant
Forme infantile : autosomique récessive
Quelle forme de la polykystose rénale est la plus fréquente
AADULTE = 1/500
Infantile = 1/20 000
Quelles mutations génétiques sont associées à la polykystose rénale adulte
Laquelle a un pronostic plus favorable et pourquoi
Chromosome 16 : PKD1 (85% des cas)
Chromosome 4 : PKD2 = pronostic plus favorable, car besoins de dialyse se manifestent 20 ans plus tard que pour PKD1
Même si toutes les cellules sont forcément porteuses d’un allèle anormal chez les sujets atteints, comment expliquer que seulement 10% des néphrons deviennent le siège d’une dilatation kystique chez patients atteints polykystose adulte
Phénomème two-hit
Les cellules atteintes ont été le siège d’une seconde mutation venant affecter l’allèle qui était normale
Manifestations cliniques polykystose rénale adulte (afin de différencier de nombreux kystes simples)
- Présence symétrique de kystes innombrables de taille relativement semblable corticaux et médullaire provoquant augmentation taille reins
- Hématurie macroscopique
- IRC -> dialyse
- HTA précoce
- Kystes hépatiques
- Anévrismes artériels
- Lithiase rénale complique évolution maladie chez 20%
En polykystose rénale adulte, à quel âge IRC devient graduellement détectable
Trentaine/quarantaine
Que permet le dépistage et la maitrise HTA en polykystose rénale adulte
Avec quoi traiter
Ralentir progression IRC
IECA/ARA
Où se localisent particulièrement les anévrismes artériels dans polykystose rénale adulte
Cercle de Willis
Concernant la forme infantile de la polykystose rénale
a. Mutation impliquée
b. Manifestation/apparence clinique
c. 2 maladies associées
a. PKHD1
b. Augmentation du volume deux reins in utero par des kystes responsable IR terminale dès naissance
Kystes taille mm (bcp plus petit que forme adulte)
c. Fibrose hépatique congénitale
Hypoplasie pulmonaire
