APE 3 - Glomérulopathies Flashcards

1
Q

Dans quelles parties histologiques du rein se forme l’urine

A

Pyramide et cortex

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2
Q

Dans quelles parties histologiques du rein sont les voies excrétrices

A

Bassinet et calice

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3
Q

Quelle partie du néphron effectue la filtration glomérulaire pour former le filtrat glomérulaire

A

Glomérule

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4
Q

Nommer les parties du néphron

A

Tubule contourné proximal
Anse de Henlé (ascendante et descendante)
Tubule contourné distal
Tubule collecteur

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Q

Nommer les parties du néphron

A

Tubule contourné proximal
Anse de Henlé (ascendante et descendante)
Tubule contourné distal
Tubule collecteur

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5
Q

Décrire en gros l’anatomie du glomérule

A

Amas de capillaires recouverts d’une membrane basale et retenus ensemble par des cellules mésangiales

Les capillaires sont aussi recouverts de podocytes

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6
Q

Quelle particularité de l’endothélium des capillaires du glomérule permet la filtration du sang

A

Fenestré = espaces entre les cellules facilitant le passage des liquides et des petites molécules

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7
Q

Qu’est ce qui passe à travers la membrane de filtration (endothélium, membrane basale, podocyte) du glomérule

A

Petites molécules

(cellules et grosses molécules ne passent pas)

–> Perméabilité altérée en glomérulopathie

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8
Q

Nommer 2 fonctions du mésangium

A
  1. Tenir les capillaires ensemble
  2. Dégradation complexes immuns
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9
Q

Le filtrat glomérulaire se retrouve dans quel espace après avoir sorti du glomérule

A

Capsule de Bowman

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10
Q

Physiopathologie du syndrome néphrotique

A
  1. Forte augmentation de la perméabilité glomérulaire aux protéines (en particulier albumine)
    • Pertes urinaires
    • Catabolisme alumine dans TP
  2. Hypoalbuminémie s’installe à cause pertes urinaires et catabolisme tubulaire malgré compensation partielle par accroissement synthèse hépatique
  3. Stimulation synthèse diverses protéines par le foie = HYPERLIPIDÉMIE
  4. L’hyperlipidémie s’accompagne du passage de certaines lipoprotéines dans les urines = LIPIDURIE = sédiment urinaire
  5. Baisse pression oncotique plasmatique = transsudation liquide de l’espace vasculaire vers compartiment interstitiel = OEDÈME
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11
Q

Que pouvons nous voir au sédiment urinaire dans le syndrome néphrotique

A

Corps ovalaires : cellules épithéliales gonflées de vacuoles lipidiques

Corps biréfringents : cristaux de cholestérol libre

Cylindres graisseux : matrice protéique entourée corps ovaires et biréfringents

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12
Q

Nommer 3 glomérulopathies primaires et 1 glomérulopathie secondaire pouvant se présenter comme un syndrome néphrotique

A

PRIMAIRE
- Lésions glomérulaires minimes
- Glomérulopathie membraneuse
- Hyalines glomérulaire

SECONDAIRE
- Glomérulosclérose diabétique

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13
Q

Concernant les lésions glomérulaires minimes (néphro)

a. Épidémiologie
b. Pathogenèse
c. Histologie
d. DFG et concentration sérique C3
e. Traitement

A

a. Épidémiologie : principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant

b. Pathogenèse : incertain, LT produisent facteur perméabilité

c. Histologie : pédicelles élargis et se fusionnent (microscope électronique !!!)

d. DFG et concentration sérique C3 normaux

e. Traitement : corticothérapie

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14
Q

Concernant l’hyalines glomérulaitre segmentaire et focale (néphro)

a. Épidémiologie
b. Pathogenèse
c. Histologie
d. DFG et concentration sérique C3

A

a. Épidémiologie : 10 % des enfants atteints d’un syndrome néphrotique montrent des lésions glomérulaires typiques d’HSF

b. Pathogenèse : mal compris, facteurs immunologiques, génétique

c. Histologie : hylinose glomérulaire apparaissant d’abord au hile (pôle vasculaire)

d. DFG et concentration sérique C3 : DFG diminué C3 normal

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15
Q

Que signifie segmentaire et focal dans hyalines segmentaire et focal

A

Segmentaire : les lésions ne touchent qu’une portion du glomérule

Focal : pas tous les glomérules du rein sont atteints

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16
Q

Nommer 7 formes secondaires d’hylinose glomérulaire segmentaire et focal

A
  • Infection
  • Médicament (LITHIUM)
  • Obésité
  • Diabète
  • Abus stéroïdes
  • Réduction masse néphrotique
  • Maladies auto-immunes
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17
Q

Comment se présente cliniquement l’hyalinose segmentaire et focale

A

Syndrome néphrotique impur
- HTA
- Hématurie microscopique

IRC tend à évoluer vers stade terminal

Peut être protéinurie non néphrotique isolée

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18
Q

Quel est le pronostic de l’hyalines segmentaire focale

A

50% sont corticorésistants et évoluent vers IRC grave nécessitant dialyse

Tendance à se reproduire dans rein transplanté

Meilleur pronostic si protéinurie isolée

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19
Q

Concernant la glomérulopathie membraneuse (néphro)

a. Épidémiologie
b. Pathogenèse
c. Histologie

A

a. cause la plus fréquente syndrome néphrotique PRIMAIRE adulte

b. Primaire : Ac dirigés contre récepteur podocyte
Secondaire : dépôt de complexe immuns associé à néoplasme (> 60 ans)

c. Épaississement de la paroi des capillaires causé par une accumulation de complexes immuns (dépôts granuleux) –> membrane basale tente de les entourer en formant éperons/spikes

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20
Q

Présentation clinique glomérulopathie membraneuse

A

Syndrome néphrotique qui comprend dans la moindre mesure des éléments impurs
- HTA
- Hématurie microscopique

50% évoluent en IR lentement progressive et 25% en IR terminale

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21
Q

Nommer quelques formes secondaires de glomérulopathie membraneuse

A
  • Néoplasie
  • Infection (hépatites, syphilis)
  • Lupus
  • Médicaments (AINS, chimio)
  • Réaction contre greffe
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22
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’insuffisance rénale terminale

A

Glomérulosclérose diabétique

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23
Q

Concernant la glomérulosclérose diabétique (néphro)

a. Épidémiologie
b. Pathogenèse
c. Histologie
d. Paramètres de laboratoire

A

a. Épidémiologie : Principale cause de syndrome néphrotique chez adulte ! 1/3 des sujets diabétiques sont atteints après 10-20 ans évolution

b. Pathogenèse :
1. hyperglycémie = glaciation protéines = liaison albumine à membrane basale = épaississement membrane
2. Hypertension intraglomérulaire = hyperfiltration = sclérose glomérule

c. Histologie : épaississement membrane basale et mésangium = sclérose des glomérules

d. Paramètres de laboratoire
- Précoce : microalbuminurie (faible quantité albumine dans urine)
- Après quelques années : protéinurie franche

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24
Nommer une manifestation clinique fréquemment associée à la glomérulosclérose diabétique
Rétinopathie
25
Par quoi l'évolution vers IR peut-elle être retardée en glomérulosclérose diabétique
Maitrise TA IECA ARA
26
Que pouvons nous parfois retrouver à l'histologie d'une glomérulosclérose diabétique qui est pathognomonique de cette condition
Nodules de Kimmelstiel-Wilson
27
Quelles sont les 2 complications possibles d'un syndrome néphrotique
Thromboemboliques Infections
28
Expliquer la complication thromboembolique dans syndrome néphrotique
Thrombophlébites profondes des MI et thrombose des veines rénales parfois compliquées par embolie pulmonaire État hypercoagulabilité dans syndrome néphrotique causé par : 1. Pertes urinaires protéines à effet antithrombotique 2. Synthèse hépatique excessive de certains facteurs de coagulation 3. Hyeragrégabilité plaquettaire
29
Expliquer comment se produit une complication infectieuse dans syndrome néphrotique
Perte urinaires immunoglobulines prédispose à certaines infections surtout chez les enfants - Péritonites (ascite infectées)
30
Nommer les éléments qui définissent le syndrome néphrotique (5)
1. Protéinurie > 3g/24h 2. Hypoalbuminémie < 30g/L 3. Oedème 4. Hyperlipidémie 5. Lipidurie
31
Nommer es éléments qui définissent le syndrome néphritique (5)
- Protéinurie < 3g/24h - Hématurie microscopique ou macroscopique - Oedème - HTA - Oligurie et diminution DFG
32
Concernant la glomérulonéphrite post infectieuse a. Étiologie b. Épidémiologie c. Pathogenèse et histologie e. DFG et C3
a. Étiologie : 1-3 semaines après infection SGA (pharyngite) b. Épidémiologie : 85% concernent des enfants d'âge préscolaire c. Pathogenèse et histologie: Dépôts glomérulaires de complexes immuns formés Ag streptococciques associés Ac = activation complément + cytokines = oblitération lumière capillaires = diminution DFG (atteinte globale et diffuse) d. Paramètres de laboratoire : DFG et C3 diminués (augmentation Ac anti streptocoque)
33
Évolution glomérulonéphrite aigue post infectieuse
Majorité n'ont pas de dialyse sauf si anurie pendant une semaine Plupart n'ont aucune séquelle clinique
34
Concernant la forme idiopathique de la néphropathie à IgA a. Épidémiologie b. Mode de présentation c. Histologie d. Pronostic
a. Glomérulopathie la plus fréquente de toutes chez l'adulte b. Hématurie microscopique avec ou sans protéinurie survenant au moment d'une infection typiquement 2-3 jours après début IVRS virale c. Croissants d. Favorable, mais 25% évolueront vers IR terminale
35
Qu'est ce qui fait que certains adultes sont plus prédisposés à la néphropathie à IgA
Prédisposition génétique (IgA plus immunogéniques) Formation autoanticorps
36
Nommer la forme secondaire, plus fréquente chez l'enfant, de la néphropathie à IgA
Purpura Henoch-Schölen
37
Quelle est la première cause d'insuffisance rénale aigue chez l'enfant
Syndrome hémolytique et urémique
38
Concernant le syndrome hémolytique et urémique (néphri) a. Population touchée b. Présentation clinique c. Pathogenèse
a. Enfants b. Anémie hémolytique non immune IRA Thrombocytopénie Diarrhée infectieuse à E.coli producteur de vérotoxines c. Vérotoxines endommagent endothélium = formation trombe dans divers organes
39
Le SHU est-il possible chez l'adulte
Oui, mauvais pronostic :(
40
VRAI ou FAUX Près de la moitié des enfants atteints du SHU auront besoin de dialyse en aigu
VRAI :)
41
Nommer les 2 glomérulopathies pouvant présenter un abaissement du C3 sérique
- Glomérulonéphrite aigue post-infectieuse - Glomérulonéphrite lupique
42
Définir syndrome glomérulaire mixte
Éléments à la fois néphrotiques et néphrotiques coexistent chez un même patient
43
Le syndrome glomérulaire mixte est-il plus fréquent chez l'adulte ou chez l'enfant
ADULTĘ
44
À quelle maladie auto-immune est associée la glomérulonéphrite lupique Cette maladie touche plus les hommes ou les femmes
Lupus érythémateux disséminé WOMEN
45
Sous quelles formes peut se présenter la glomérulonéphrite lupique
Syndrome glomérulaire mixte Anomalies urinaires isolées : hématurie et/ou protéinurie
46
Pathogenèse de glomérulonéphrite lupique
Ac antinucléaires = complexes immuns se déposent dans paroi capillaire = réaction inflammatoire et complément
47
Que retrouvons nous à l'analyse de laboratoire de la glomérulonéphrite lupique
Anticorps anti-ADN circulants C3 sérique abaissé !!!!!!!!
48
La glomérulonéphrite lupique peut-elle évoluer vers insuffisance rénale
YES OUI Sì
49
Définir anomalies urinaires isolées Comment sont-elles normalement découvertes
Aucun signe ou symptômes qui accompagne atteint glomérulaire, sauf parfois un ou des épisodes hématurie macroscopique. On découvre fortuitement des anomalies urinaires isolées ==> Protéinurie et/ou hématurie
50
Nommer un exemple de syndrome se présentant comme anomalies urinaires isolées
Syndrome d'Alport = Néphrite héréditaire
51
Concernant le Syndrome d'Alport (néphrite héréditaire) a. Étiologie b. Pathogenèse c. Microscope électronique
a. hérédité liée au chromosome X b. Anomalie d'un gène codant pour collagène type IV = anomalie structure et fonction membrane basale glomérulaire c. Zones de raréfaction
52
Quel sexe est plus touché dan le syndrome d'Alport ? Quelle est l'évolution Un membre du sexe opposé aura-t-il les mêmes symptômes
Hommes, évolution jusqu'à IR avant âge de 40 ans Les femmes porteuses sont habituellement asymptomatiques
53
Manifestations cliniques syndrome Alport
Hématurie microscopique, mais peut être macro (dès les premières années de vie) Protéinurie et surdité : dans la vingtaine
54
Définir insuffisance rénale rapidement progressive
Évoluant par définition vers l’insuffisance rénale terminale en moins de 6 mois en l’absence de traitement
55
Présentation clinique glomérulonéphrite rapidement progressive
Syndrome néphritique Manifestations systémiques non spécifiques - Asthénie - Perte de poids - Anémie Souvent silencieuses, sans œdème important ni hématurie macroscopique
56
La glomérulonéphrite rapidement progressive touche-t-elle plus les enfants ou les adultes
ADULTES
57
Quels sont les 3 mécanismes pathogéniques de l'insuffisance rénale rapidement progressive À l'aide de quel type d'étude pouvons nous les différencier
1. À immunofluorescence linéaire 2. À immunofluorescence granulaire 3. À immunofluorescence négative ==> Immunofluorescence
58
Décrire la GNRP à immunofluorescence linéaire
Anticorps anti-membrane basale glomérulaire
59
À quel syndrome la GNRP à immunofluorescence linéaire peut-elle être associée
Goodpasture Ac anti-membrane basale des alvéoles pulmonaires + atteinte rénale
60
Décrire GNRP à immunofluorescence granulaire
Idiopathique Dépôts glomérulaires granuleux représentant des complexes immuns
61
Quelles autres glomérulopathoes peuvent se présenter sous la forme GNRP à immunofluorescence granuleux
Lupique IgA Post-infectieuse
62
Décrire GNRP à immunofluorescence négative
Absence de complexes immuns, mais quand même activation immunologique PMN (Ac anti-cytoplasme des neutrophiles) VASCULITES
63
Quelle est la caractéristique histologique principale de la lésion glomérulaire rapidement progressive
Croissants Prolifération de cellules pariétales de la capsule de Bowman stimulé par la présence de fibrine dans l'espace urinaire
64
Quel est le pronostic pour une GNRP
Même avec un traitement intensif, le pronostic rénal est réservé