APE 3 - Glomérulopathies Flashcards
Dans quelles parties histologiques du rein se forme l’urine
Pyramide et cortex
Dans quelles parties histologiques du rein sont les voies excrétrices
Bassinet et calice
Quelle partie du néphron effectue la filtration glomérulaire pour former le filtrat glomérulaire
Glomérule
Nommer les parties du néphron
Tubule contourné proximal
Anse de Henlé (ascendante et descendante)
Tubule contourné distal
Tubule collecteur
Nommer les parties du néphron
Tubule contourné proximal
Anse de Henlé (ascendante et descendante)
Tubule contourné distal
Tubule collecteur
Décrire en gros l’anatomie du glomérule
Amas de capillaires recouverts d’une membrane basale et retenus ensemble par des cellules mésangiales
Les capillaires sont aussi recouverts de podocytes
Quelle particularité de l’endothélium des capillaires du glomérule permet la filtration du sang
Fenestré = espaces entre les cellules facilitant le passage des liquides et des petites molécules
Qu’est ce qui passe à travers la membrane de filtration (endothélium, membrane basale, podocyte) du glomérule
Petites molécules
(cellules et grosses molécules ne passent pas)
–> Perméabilité altérée en glomérulopathie
Nommer 2 fonctions du mésangium
- Tenir les capillaires ensemble
- Dégradation complexes immuns
Le filtrat glomérulaire se retrouve dans quel espace après avoir sorti du glomérule
Capsule de Bowman
Physiopathologie du syndrome néphrotique
- Forte augmentation de la perméabilité glomérulaire aux protéines (en particulier albumine)
- Pertes urinaires
- Catabolisme alumine dans TP
- Hypoalbuminémie s’installe à cause pertes urinaires et catabolisme tubulaire malgré compensation partielle par accroissement synthèse hépatique
- Stimulation synthèse diverses protéines par le foie = HYPERLIPIDÉMIE
- L’hyperlipidémie s’accompagne du passage de certaines lipoprotéines dans les urines = LIPIDURIE = sédiment urinaire
- Baisse pression oncotique plasmatique = transsudation liquide de l’espace vasculaire vers compartiment interstitiel = OEDÈME
Que pouvons nous voir au sédiment urinaire dans le syndrome néphrotique
Corps ovalaires : cellules épithéliales gonflées de vacuoles lipidiques
Corps biréfringents : cristaux de cholestérol libre
Cylindres graisseux : matrice protéique entourée corps ovaires et biréfringents
Nommer 3 glomérulopathies primaires et 1 glomérulopathie secondaire pouvant se présenter comme un syndrome néphrotique
PRIMAIRE
- Lésions glomérulaires minimes
- Glomérulopathie membraneuse
- Hyalines glomérulaire
SECONDAIRE
- Glomérulosclérose diabétique
Concernant les lésions glomérulaires minimes (néphro)
a. Épidémiologie
b. Pathogenèse
c. Histologie
d. DFG et concentration sérique C3
e. Traitement
a. Épidémiologie : principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant
b. Pathogenèse : incertain, LT produisent facteur perméabilité
c. Histologie : pédicelles élargis et se fusionnent (microscope électronique !!!)
d. DFG et concentration sérique C3 normaux
e. Traitement : corticothérapie
Concernant l’hyalines glomérulaitre segmentaire et focale (néphro)
a. Épidémiologie
b. Pathogenèse
c. Histologie
d. DFG et concentration sérique C3
a. Épidémiologie : 10 % des enfants atteints d’un syndrome néphrotique montrent des lésions glomérulaires typiques d’HSF
b. Pathogenèse : mal compris, facteurs immunologiques, génétique
c. Histologie : hylinose glomérulaire apparaissant d’abord au hile (pôle vasculaire)
d. DFG et concentration sérique C3 : DFG diminué C3 normal
Que signifie segmentaire et focal dans hyalines segmentaire et focal
Segmentaire : les lésions ne touchent qu’une portion du glomérule
Focal : pas tous les glomérules du rein sont atteints
Nommer 7 formes secondaires d’hylinose glomérulaire segmentaire et focal
- Infection
- Médicament (LITHIUM)
- Obésité
- Diabète
- Abus stéroïdes
- Réduction masse néphrotique
- Maladies auto-immunes
Comment se présente cliniquement l’hyalinose segmentaire et focale
Syndrome néphrotique impur
- HTA
- Hématurie microscopique
IRC tend à évoluer vers stade terminal
Peut être protéinurie non néphrotique isolée
Quel est le pronostic de l’hyalines segmentaire focale
50% sont corticorésistants et évoluent vers IRC grave nécessitant dialyse
Tendance à se reproduire dans rein transplanté
Meilleur pronostic si protéinurie isolée
Concernant la glomérulopathie membraneuse (néphro)
a. Épidémiologie
b. Pathogenèse
c. Histologie
a. cause la plus fréquente syndrome néphrotique PRIMAIRE adulte
b. Primaire : Ac dirigés contre récepteur podocyte
Secondaire : dépôt de complexe immuns associé à néoplasme (> 60 ans)
c. Épaississement de la paroi des capillaires causé par une accumulation de complexes immuns (dépôts granuleux) –> membrane basale tente de les entourer en formant éperons/spikes
Présentation clinique glomérulopathie membraneuse
Syndrome néphrotique qui comprend dans la moindre mesure des éléments impurs
- HTA
- Hématurie microscopique
50% évoluent en IR lentement progressive et 25% en IR terminale
Nommer quelques formes secondaires de glomérulopathie membraneuse
- Néoplasie
- Infection (hépatites, syphilis)
- Lupus
- Médicaments (AINS, chimio)
- Réaction contre greffe
Quelle est la cause la plus fréquente d’insuffisance rénale terminale
Glomérulosclérose diabétique
Concernant la glomérulosclérose diabétique (néphro)
a. Épidémiologie
b. Pathogenèse
c. Histologie
d. Paramètres de laboratoire
a. Épidémiologie : Principale cause de syndrome néphrotique chez adulte ! 1/3 des sujets diabétiques sont atteints après 10-20 ans évolution
b. Pathogenèse :
1. hyperglycémie = glaciation protéines = liaison albumine à membrane basale = épaississement membrane
2. Hypertension intraglomérulaire = hyperfiltration = sclérose glomérule
c. Histologie : épaississement membrane basale et mésangium = sclérose des glomérules
d. Paramètres de laboratoire
- Précoce : microalbuminurie (faible quantité albumine dans urine)
- Après quelques années : protéinurie franche
Nommer une manifestation clinique fréquemment associée à la glomérulosclérose diabétique
Rétinopathie
Par quoi l’évolution vers IR peut-elle être retardée en glomérulosclérose diabétique
Maitrise TA
IECA
ARA
Que pouvons nous parfois retrouver à l’histologie d’une glomérulosclérose diabétique qui est pathognomonique de cette condition
Nodules de Kimmelstiel-Wilson
Quelles sont les 2 complications possibles d’un syndrome néphrotique
Thromboemboliques
Infections
Expliquer la complication thromboembolique dans syndrome néphrotique
Thrombophlébites profondes des MI et thrombose des veines rénales parfois compliquées par embolie pulmonaire
État hypercoagulabilité dans syndrome néphrotique causé par :
1. Pertes urinaires protéines à effet antithrombotique
2. Synthèse hépatique excessive de certains facteurs de coagulation
3. Hyeragrégabilité plaquettaire
Expliquer comment se produit une complication infectieuse dans syndrome néphrotique
Perte urinaires immunoglobulines prédispose à certaines infections surtout chez les enfants
- Péritonites (ascite infectées)
Nommer les éléments qui définissent le syndrome néphrotique (5)
- Protéinurie > 3g/24h
- Hypoalbuminémie < 30g/L
- Oedème
- Hyperlipidémie
- Lipidurie
Nommer es éléments qui définissent le syndrome néphritique (5)
- Protéinurie < 3g/24h
- Hématurie microscopique ou macroscopique
- Oedème
- HTA
- Oligurie et diminution DFG
Concernant la glomérulonéphrite post infectieuse
a. Étiologie
b. Épidémiologie
c. Pathogenèse et histologie
e. DFG et C3
a. Étiologie : 1-3 semaines après infection SGA (pharyngite)
b. Épidémiologie : 85% concernent des enfants d’âge préscolaire
c. Pathogenèse et histologie: Dépôts glomérulaires de complexes immuns formés Ag streptococciques associés Ac = activation complément + cytokines = oblitération lumière capillaires = diminution DFG (atteinte globale et diffuse)
d. Paramètres de laboratoire : DFG et C3 diminués (augmentation Ac anti streptocoque)
Évolution glomérulonéphrite aigue post infectieuse
Majorité n’ont pas de dialyse sauf si anurie pendant une semaine
Plupart n’ont aucune séquelle clinique
Concernant la forme idiopathique de la néphropathie à IgA
a. Épidémiologie
b. Mode de présentation
c. Histologie
d. Pronostic
a. Glomérulopathie la plus fréquente de toutes chez l’adulte
b. Hématurie microscopique avec ou sans protéinurie survenant au moment d’une infection typiquement 2-3 jours après début IVRS virale
c. Croissants
d. Favorable, mais 25% évolueront vers IR terminale
Qu’est ce qui fait que certains adultes sont plus prédisposés à la néphropathie à IgA
Prédisposition génétique (IgA plus immunogéniques)
Formation autoanticorps
Nommer la forme secondaire, plus fréquente chez l’enfant, de la néphropathie à IgA
Purpura Henoch-Schölen
Quelle est la première cause d’insuffisance rénale aigue chez l’enfant
Syndrome hémolytique et urémique
Concernant le syndrome hémolytique et urémique (néphri)
a. Population touchée
b. Présentation clinique
c. Pathogenèse
a. Enfants
b. Anémie hémolytique non immune
IRA
Thrombocytopénie
Diarrhée infectieuse à E.coli producteur de vérotoxines
c. Vérotoxines endommagent endothélium = formation trombe dans divers organes
Le SHU est-il possible chez l’adulte
Oui, mauvais pronostic :(
VRAI ou FAUX
Près de la moitié des enfants atteints du SHU auront besoin de dialyse en aigu
VRAI :)
Nommer les 2 glomérulopathies pouvant présenter un abaissement du C3 sérique
- Glomérulonéphrite aigue post-infectieuse
- Glomérulonéphrite lupique
Définir syndrome glomérulaire mixte
Éléments à la fois néphrotiques et néphrotiques coexistent chez un même patient
Le syndrome glomérulaire mixte est-il plus fréquent chez l’adulte ou chez l’enfant
ADULTĘ
À quelle maladie auto-immune est associée la glomérulonéphrite lupique
Cette maladie touche plus les hommes ou les femmes
Lupus érythémateux disséminé
WOMEN
Sous quelles formes peut se présenter la glomérulonéphrite lupique
Syndrome glomérulaire mixte
Anomalies urinaires isolées : hématurie et/ou protéinurie
Pathogenèse de glomérulonéphrite lupique
Ac antinucléaires = complexes immuns se déposent dans paroi capillaire = réaction inflammatoire et complément
Que retrouvons nous à l’analyse de laboratoire de la glomérulonéphrite lupique
Anticorps anti-ADN circulants
C3 sérique abaissé !!!!!!!!
La glomérulonéphrite lupique peut-elle évoluer vers insuffisance rénale
YES OUI Sì
Définir anomalies urinaires isolées
Comment sont-elles normalement découvertes
Aucun signe ou symptômes qui accompagne atteint glomérulaire, sauf parfois un ou des épisodes hématurie macroscopique.
On découvre fortuitement des anomalies urinaires isolées
==> Protéinurie et/ou hématurie
Nommer un exemple de syndrome se présentant comme anomalies urinaires isolées
Syndrome d’Alport = Néphrite héréditaire
Concernant le Syndrome d’Alport (néphrite héréditaire)
a. Étiologie
b. Pathogenèse
c. Microscope électronique
a. hérédité liée au chromosome X
b. Anomalie d’un gène codant pour collagène type IV = anomalie structure et fonction membrane basale glomérulaire
c. Zones de raréfaction
Quel sexe est plus touché dan le syndrome d’Alport ? Quelle est l’évolution
Un membre du sexe opposé aura-t-il les mêmes symptômes
Hommes, évolution jusqu’à IR avant âge de 40 ans
Les femmes porteuses sont habituellement asymptomatiques
Manifestations cliniques syndrome Alport
Hématurie microscopique, mais peut être macro (dès les premières années de vie)
Protéinurie et surdité : dans la vingtaine
Définir insuffisance rénale rapidement progressive
Évoluant par définition vers l’insuffisance rénale terminale en moins de 6 mois en l’absence de traitement
Présentation clinique glomérulonéphrite rapidement progressive
Syndrome néphritique
Manifestations systémiques non spécifiques
- Asthénie
- Perte de poids
- Anémie
Souvent silencieuses, sans œdème important ni hématurie macroscopique
La glomérulonéphrite rapidement progressive touche-t-elle plus les enfants ou les adultes
ADULTES
Quels sont les 3 mécanismes pathogéniques de l’insuffisance rénale rapidement progressive
À l’aide de quel type d’étude pouvons nous les différencier
- À immunofluorescence linéaire
- À immunofluorescence granulaire
- À immunofluorescence négative
==> Immunofluorescence
Décrire la GNRP à immunofluorescence linéaire
Anticorps anti-membrane basale glomérulaire
À quel syndrome la GNRP à immunofluorescence linéaire peut-elle être associée
Goodpasture
Ac anti-membrane basale des alvéoles pulmonaires + atteinte rénale
Décrire GNRP à immunofluorescence granulaire
Idiopathique
Dépôts glomérulaires granuleux représentant des complexes immuns
Quelles autres glomérulopathoes peuvent se présenter sous la forme GNRP à immunofluorescence granuleux
Lupique
IgA
Post-infectieuse
Décrire GNRP à immunofluorescence négative
Absence de complexes immuns, mais quand même activation immunologique PMN (Ac anti-cytoplasme des neutrophiles)
VASCULITES
Quelle est la caractéristique histologique principale de la lésion glomérulaire rapidement progressive
Croissants
Prolifération de cellules pariétales de la capsule de Bowman stimulé par la présence de fibrine dans l’espace urinaire
Quel est le pronostic pour une GNRP
Même avec un traitement intensif, le pronostic rénal est réservé
