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MMD2231 - Homéostasie, rein et arbre urinaire > APE 3 - Syndrome néphrotique et néphritique > Flashcards

APE 3 - Syndrome néphrotique et néphritique Flashcards

1
Q

Définition clinique du syndrome néphrotique

A
  • Protéinurie > 3g/24h
  • Hypoalbuminémie < 30 g/L
  • Oedème
  • Hyperlipidémie
  • Lipidurie

Glomérules sont endommagés et deviennent plus perméables, ils commencent donc à laisser passer les protéines plasmatiques du sang au néphron puis dans l’urine

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Q

Histologie de syndrome néphrotique

A
  • Hypercellularité mésangiale
  • Hypercellularité endocapillaire (cellules inflammatoires et endothéliales)
  • Hypercellularité extracapillaire (cellules dans la chambre urinaire (ex: croissant))
  • Épaississement du mésangium (accumulation de la matrice mésangiale)
  • Plissement / épaississement / dédoublement de la membrane basale glomérulaire
  • Dépôts anormaux
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3
Q

Physiopathologie de syndrome néphrotique

A
  1. Forte augmentation de la perméabilité glomérulaire au protéines (surtout albumine)
  2. Albuminurie massive et catabolisme important de l’albumine par les cellules tubulaires proximales
  3. Cellules tubulaires proximales réabsorbent par pinocytose une partie de l’albumine filtrée
  4. Enzymes lysosomiales digèrent l’albumine et restituent à la circulations sanguine péritubulaire des oligopeptides et des acides aminés = produits de dégradation utilisés par le foie pour resynthétiser une partie de l’albumine catabolisée
  5. Si pertes urinaires de l’albumine et son catabolisme tubulaire ne peuvent pas être compensées par un accroissement de la synthèse hépatique, une hypoalbuminémie s’installe
  6. Hypoalbuminémie + Baisse de pression oncotique plasmatique (qui en découle) stimulent la synthèse de diverses protéines par le foie
  7. Production excessive de lipoprotéines par le foie
  8. Hyperlipidémie et passage de certaines lipoprotéines dans les urines
  9. Lipidurie
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4
Q

Quelle serait la cause d’oedème chez les enfants ayant le syndrome néphrotique?

A
  1. Baisse de pression oncotique plasmatique (avec les perturbations de l’équilibre de Starling qui en résultent dans les capillaires périphériques)
  2. Entraîne transsudation de liquide des vaisseaux vers le compartiment interstitiel = OEDÈME
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5
Q

Quelle serait la cause d’oedème chez les adultes ayant le syndrome néphrotique?

A
  1. Volume plasmatique circulant N ou augmenté
  2. Réabsorption +++ de Na+ par le tubule collecteur (potentiellement secondaire à l’activation de canaux Na+ par des enzymes protéolytiques filtrées par le glomérule) => OEDÈME
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6
Q

Comment se manifeste la lipidurie en microscopie?

A
  • Corps gras ovalaires
  • Corps biféfringents = CROIX DE MALTE = cholestérol
  • Cylindres graisseux = formés d’une matrice protéique enrobée de corps gras ovalaires et de corps biréfringents
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7
Q

Laboratoire : syndrome néphrotique

A
  • Protéinurie
  • Hypoalbuminémie
  • Hyperlipidémie
  • Sédiment urinaires
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8
Q

Clinique : syndrome néphrotique

A
  • Oedème : périorbital/facial, extrémités basses, sacral, anasarque* (si sévère*)
  • Poumons : oedème, épanchement
  • Léthargie, fatigue, anorexie, dépression
  • HTA (peu fréquent)
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9
Q

Glomérulopathies pouvant se présenter comme syndrome néphrotique

A
  • Lésions glomérulaires minimes
  • Hyalinose glomérulaire segmentaire et focale
  • Glomérulopathie membraneuse
  • Glomérulosclérose diabétique
  • Glomérulonéphrite lupique
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10
Q

Quelle glomérulopathie est la principale cause de syndrome néphrotique pur chez l’enfant?

A

Lésions glomérulaires minimes

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11
Q

Lésions glomérulaires minimes : DFG et [C3] plasmatique

A

NORMAUX

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12
Q

Lésions glomérulaires minimes : Histologie

A
  • Glomérules normaux, pas de dépôts
  • Examen ultrastructural: podocytes gonflés
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13
Q

Lésions glomérulaires minimes : Traitement

A

Corticothérapie

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14
Q

Hyalinose glomérulaire segmentaire et focale : Pathogenèse

A
  • Facteurs de perméabilité glomérulaire mènent à pertubation fonctionnelle puis structurelle des podocytes
  • Mutations de gènes codant pour des protéines de la barrière de filtration glomérulaire ou du cytosquelette des podocytes
  • Formes secondaires à des médicaments (interféron) et à des virus (VIH)
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15
Q

Hyalinose glomérulaire segmentaire et focale : Épidémiologie

A

Cause + commune syndrome néphrotique chez descendance Africaine ou Hispanique

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16
Q

Hyalinose glomérulaire segmentaire et focale : Clinique

A
  • Syndrome néphrotique souvent “impur” (avec éléments néphritiques)
  • Protéinurie non néphrotique isolée (meilleur pronostic)
  • Protéinurie néphrotique accompagnée d’une IRC (tend à évoluer vers le stade terminal)
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17
Q

Hyalinose glomérulaire segmentaire et focale : Histologie

A
  • Atteinte segmentaire
  • Parois capillaires collabées
  • Lésions bordées par des podocytes gonflés
  • Zones d’adhérence entre le flocculus et la capsule de Bowman
  • Effacement des pédicelles, foyers avec podocytes détachés de la membrane basale glomérulaire
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18
Q

Glomérulopathie membraneuse : Pathogenèse

A
  • Forme primaire : AC dirigés contre le récepteur phospholipase A2 de type M sur les podocytes
  • Forme secondaire : associée à certaines néoplasies surtout chez > 60 ans, hépatite B et C, maladies auto-immunes, médicaments (AINS, pénicillamine…)
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19
Q

Glomérulopathie membraneuse : Clinique

A

Syndrome néphrotique le plus souvent “impur” donc associé à:

  • Hématurie microscopique et/ou HTA
  • Fonction rénale détériore progressivement ~½ des cas
    ¼ des patients atteignent l’insuffisance rénale terminale
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20
Q

Glomérulopathie membraneuse : Histologie

A
  • Parois capillaires glomérulaires épaissies
  • Parois capillaires hérissées à la coloration argentique (petits spicules)
  • Immunofluorescence : dépôts granuleux le long des membranes basales glomérulaires (entre les podocytes et celle-ci) contenant de l’IgG
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21
Q

Glomérulosclérose diabétique : Pathogénèse

A
  1. Hyperfiltration glomérulaire
  2. Années qui suivent : microalbuminurie (non détectable à la bandelette)
  3. Protéinurie décelable à la bandelette = néphropatie diabétique
  4. Insuffisance rénale
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22
Q

Glomérulosclérose diabétique : Le délai d’apparition de la maladie est + courte en diabète de type 1 ou 2?

A

Type 2

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23
Q

Glomérulosclérose diabétique : Complications microvasculaires

A
  • Rétinopathie
  • Neuropathie périphérique
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24
Q

Glomérulosclérose diabétique : Complications macrovasculaires

A
  • Maladies vasculaires périphériques et ulcères non guérissables (amputation)
  • MCAS
  • AVC
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25
Q

Glomérulosclérose diabétique : Histologie

A
  • Épaississement diffus du mésangium et des membranes basales glomérulaires (glomérulosclérose diabétique diffuse) → car puisque pression ++ glomérule, il doit prendre expansion
  • Parfois nodules de Kimmelstiel-Wilson = petites boules de protéines
  • Diabète atteint aussi artérioles et artères (sclérose vasculaire)
    Foyers de fibrose et d’atrophie du parenchyme
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26
Q

Complications thrombo-emboliques de syndrome néphrotique

A

État d’hypercoagulabilité

  • Thrombophlébite profonde des MI
  • Thromboses des veines rénales (caractéristique!)
    Compliquées d’embolie pulmonaire
  • Thrombose artérielle (jeunes enfants)
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27
Q

Complications infectieuses de syndrome néphrotique

A

Perte urinaire d’immunoglobulines rend + susceptible aux infections

  • Péritonite (ascite infectée) = Surtout chez l’enfant
  • Infections des voies respiratoires récurrentes
  • Infection urinaire
  • Sepsis
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28
Q

Définition clinique du syndrome néphritique

A

Inflammation qui endommage la membrane basale glomérulaire

  • Hématurie
  • Protéinurie < 3g/24h
  • Oedème
  • HTA
  • Oligurie
  • ↓ DFG
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29
Q

Glomérulopathies pouvant se présenter comme syndrome néphritique

A
  • Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse
  • Glomérulonéphrite rapidement progressive
  • Néphropathie à IgA
  • Glomérulonéphrite lupique
  • Syndrome hémolytique et urémique
30
Q

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : Pathogenèse

A
  • Le + souvent post-steptococcique
  • Surtout SGA pyogenes (pharyngite)
  • Résulte de dépôts glomérulaires d’antigènes streptococciques associés à des AC (sous forme de complexes immuns)
    Activation de complément et relâche de cytokines → inflammation
31
Q

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : Survient combien de temps post-infection?

A

10aine de jours

32
Q

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : Surtout chez quelle population? Rare chez quelle population?

A

Enfants
85% âge préscolaire et scolaire

Rare chez < 2ans et > 40 ans

33
Q

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : Sérologie

A
  • ↑ anticorps circulants anti-streptolysine O (ASO)
  • ↓ C3 (complément)
34
Q

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : Histologie

A
  • Atteinte globale et diffuse
  • Hypercellularité endocapillaire
  • Infiltration du glomérule par nombreux cellules inflammatoires
  • Biopsie : dépôts granuleux de C3 le long des parois capillaires et dans le mésangium
  • Microscopie électronique : ces dépôts sont volumineux sur le versant épithélial de la mb basale (humps caractéristiques)
35
Q

Glomérulonéphrite rapidement progressive : Nommer les 3 types de mécanismmes possibles (et le % des cas qu’ils représentent)

A
  • Type I = Glomérulonéphrite à anticorps anti-membranes basales glomérulaires (15%)
  • Type II = Glomérulonéphrite à complexes immuns (25%)
  • Type III = Glomérulonéphrite pauci-immune (60%)
36
Q

Glomérulonéphrite rapidement progressive : Type 1, pathogenèse

A

**Type I = Glomérulonéphrite à anticorps anti-membranes basales glomérulaires

  • Fixation linéaire d’IgG le long des membranes basales glomérulaires
  • Correspond à la présence d’AC circulants déposés sur la paroi
  • Lorsque ces AC s’attaquent aussi à la mb basale des alvéoles et provoquent des hémorragies alvéolaires et hémoptysies = Maladie de Goodpasture
37
Q

Maladie de Goodpasture

Définition

A

Maladie où des auto-AC attaquent les poumons ET les reins

Surtout chez les hommes

38
Q

Glomérulonéphrite rapidement progressive : Type 2, pathogenèse

A
  • Dépôts glomérulaires de complexes immuns
  • Souvent secondaire à une autre affection sous-jacente
    Ex. cryoglobulinémie chez un patient souffrant d’hépatite C, associée à de gros dépôts de complexes immuns
39
Q

Glomérulonéphrite rapidement progressive : Type 3, pathogenèse

A
  • Leucocytes polymorphonucléaires par des AC anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) adhèrent aux capillaires glomérulaires et les attaquent
  • Cause nécrose
  • Deux cibles cytoplasmiques principales : protéinase-3 et myélopéroxidase
  • Peut être isolée ou dans le cadre d’une vasculite polysystémique
    Vasculites affectant le rein atteignent surtout petits vaisseaux :
    -Granulomatose avec polyangéite associée à des ANCA anti-PR3
    -Polyangéite microscopique associée à ANCA anti-MPO
40
Q

Glomérulonéphrite rapidement progressive : Survient chez quelle population?

A

Surtout chez les adultes

41
Q

Nommer les syndromes néphritiques se démarquant par une absence de complexes immun ou de dépôts de compléments

A
  • Glomérulonéphrite pauci-immune
  • Néphropathie à IgA
42
Q

Glomérulonéphrite rapidement progressive : Clinique

A
  • Insuffisance rénale qui s’installe en qq semaines/mois
  • Si limitées aux reins ⇒ silencieuses, sans oedème important ni hématurie macroscopique
  • Si vasculite ⇒ sx systémiques ou liées au organes atteints (peau, articulations, poumons)
  • Isolée ou en association avec atteinte extra rénale
43
Q

Glomérulonéphrite rapidement progressive : Évolue sans tx vers insuffisance rénale terminale en combien de temps? Dans quelles conditions?

A

En < 6 mois, en présence d’autres signes d’atteinte glomérulaire (protéinurie, hématurie) !!

44
Q

Glomérulonéphrite rapidement progressive : Histologie

A

Croissants = proliférations extracapillaires

45
Q

Glomérulonéphrite rapidement progressive : Comment se forment les croissants?

A
  1. Rupture d’une paroi capillaire glomérulaire avec passage de protéines plasmatiques dans l’espace urinaire
  2. Activation de la cascade de coagulation, réaction inflammatoire marquée
  3. Prolifération de cellules épithéliales pariétales
  4. Avec le temps, croissants s’organisent et deviennent de + en + fibreux
46
Q

Néphropathie à IgA : Formes

A
  • Forme idiopathique = Maladie de Berger
  • Secondaire à une maladie extra rénale : cirrhose, maladie coeliaque…
  • Purpura d’Henoch-Schönlein
47
Q

Néphropathie à IgA : Forme la + fréquente

A

Forme idiopathique = Maladie de Berger

48
Q

Néphropathie à IgA : Forme la + fréquente chez les enfants

A

Purpura d’Henoch-Schönlein

49
Q

Néphropathie à IgA : Pathogenèse

A
  • Dépend d’une prédisposition génétique…
    IgA formés de résidus de galactose à sa région charnière → + immunogénique
  • Avec formation d’auto-AC (IgA ou G)

Complexes immuns formés se déposent dans glomérules

50
Q

Néphropathie à IgA : Épidémiologie

A

La plus fréquente de toutes les glomérulopathies primaires chez l’adulte

51
Q

Néphropathie à IgA : Clinique

A
  • Hématurie microscopique avec ou sans protéinurie = Le + souvent
  • Parfois, épisodes d’hématurie macro coïncidant avec IVRS virale
52
Q

Néphropathie à IgA : Histologie

A
  • Épaississement mésangial associé à une hypercellularité mésangiale
  • C3 normal
  • Immunofluorescence : dépôts IgA localisés
53
Q

Glomérulonéphrite lupique : Pathogenèse

A
  • Lupus érythémateux = maladie auto-immune
  • Présence dans le sérum d’AC antinucléaires
  • Dépôts de complexes immuns sur les parois capillaires et glomérulaires
  • Constitués d’ADN et AC anti-ADN
  • Causent inflammation : appel au complément
54
Q

Glomérulonéphrite lupique : Épidémiologie

A

Surtout les femmes (9 fois sur 10)

55
Q

Glomérulonéphrite lupique : Clinique

A
  • Peut être silencieux ou se limiter à des anomalies urinaires isolées
  • Si grave (forme proliférative diffuse) : syndrome glomérulaire fixe évoluant en insuff. rénale terminale dans certains cas
56
Q

Glomérulonéphrite lupique : Histologie

A

Très variable (sert d’indice pronostic)

  • Moins sévère : atteinte limitée au mésangium avec épaississement et hypercellularité
  • Plus grave : hypercellularité endocapillaire et croissants
    -Immunofluorescence : IgG,M,A, et C3 et C1q (surtout au mésangium)
    -Aussi, dépôts sous-endothéliaux dans les anses capillaires
57
Q

Syndrome hémolytique et urémique : Définition

A

Anémie hémolytique auto-immune + Thrombocytopénie + IRA

58
Q

Syndrome hémolytique et urémique : Pathogenèse

A
  1. Altération intégrité endothélium
  2. Agrégation plaquettaire → destruction érythrocytaires
  3. Formation massive de microthrombi capillaires généralisés = microangiopathie thrombotique
59
Q

Syndrome hémolytique et urémique : Quelles zones sont touchées?

A
  • Surtout capillaires glomérulaires qui sont touchés
  • Tous les organes vitaux peuvent aussi être touchés
60
Q

Syndrome hémolytique et urémique : Épidémiologie

A

Surtout en pédiatrie

  • 25% auront des complications rénale tardive
  • 5% auront recours à une greffe rénale ou dialyse itérative
61
Q

Syndrome hémolytique et urémique : 1ère cause de … chez l’enfant

A

d’IRA

62
Q

Syndrome hémolytique et urémique : Deux types cliniques

A
  • Prodrome diarrhéique D+
  • D- : plus rare
63
Q

Syndrome hémolytique et urémique : Prodrome diarrhéique, clinique

A
  • Souvent sanglant 🩸
  • Agent : E. Coli (aussi pneumocoque, salmonella, shigella) 🍔🥛🚰
  • Maladie aiguë qui ne survient qu’1x
  • Guérison spontanée en 2-3 sem.
64
Q

Syndrome hémolytique et urémique : D- , clinique

A
  • Surtout < 2 ans ou jeunes adultes
  • Peut être secondaire à des anomalies du complément (Atypique)
  • Ne guérit pas spontanément et peut récidiver sur un greffon rénal
65
Q

Syndrome hémolytique et urémique : Frottis sanguin

A

Schistocytes (fragmentation des GR)

66
Q

Complications de syndrome néphritique

A

Insuffisance rénale

67
Q

V/F : Le syndrome néphrotique n’a pas de prolifération cellulaire, alors que le néphritique en a une

A

VRAI
Néphritique : prolifération endocapillaire et parfois extra-capillaire

68
Q

Glomérulopathies avec abaissement de C3 sérique

A

PELICAN :

  • Post-streptococcique (glomérulonéphrite post-infectieuse)
  • Endocardite infectieuse
  • Glomérulopathie Lupique
  • Glomérulonéphrite membranoproliférative Idiopathique
  • Cryoglobulinémie* (glomérulonéphrite membranoproliférative ou rapidement progressive, notamment)*
  • Abcès viscéral
  • Néphrite
  • Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
69
Q

Syndrome d’Alport : Étiologie

A

Forme la plus fréquente de néphrite héréditaire

70
Q

Syndrome d’Alport : Pathogenèse

A
  • Secondaires à une atteinte du collagène de type IV
  • L’hérédité est liée au chromosome X dans la majorité des cas
  • L’atteinte du collagène de type IV entraîne des anomalies de structure et de fonction de la membrane basale glomérulaire, qui est constituée en bonne partie de ce type de collagène
71
Q

Syndrome d’Alport : + grave chez l’homme ou la femme?

A

Plus grave chez l’homme

72
Q

Syndrome d’Alport : Évolution clinique selon l’âge

A
  • Bas âge : Hématurie macro
  • 20aine-adulte : Hématurie micro, Protéinurie, Surdité
  • ~ 40 ans : IR terminale

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