ANÉMIES CARENTIELLES, ANÉMIES HÉMOLYTIQUES

Question 1

Quel est le seuil d’hémoglobine chez l’homme en dessous duquel on parle d’anémie?

Answer 1

130g/L

Question 2

Quel est le seuil d’hémoglobine chez la femme en dessous duquel on parle d’anémie?

Answer 2

120g/L

Question 3

Lors d’une carence martiale, dans quel ordre diminuent les différents marqueurs suivant (du plus précoce au plus tardif) : hémoglobine, coefficient de saturation de la transferrine, ferritine, TCMH, VGM, Fer

Answer 3

Ferritine, puis fer, puis CTF, puis TCMH, puis VGM, puis hémoglobine

Question 4

Quel est le traitement d’une anémie par carence martiale?

Answer 4

Administration per os de sels ferreux au cours du repas (amélioration de la tolérance mais diminution de l’absorption)

Question 5

Lors du traitement d’une anémie par carence martiale, au bout de combien de jours a lieu la crise érythrocytaire?

Answer 5

5 à 10 jours

Question 6

Quels sont les caractéristiques cytologiques d’une anémie par carence martiale?

Answer 6

Anémie microcytaire, hypochrome, arégénérative

Question 7

Quels sont les deux mécanismes physiopathologiques principaux de l’anémie inflammatoire?

Answer 7

Sequestration du fer dans le système mononucléé phagocytaire et inhibition des progéniteurs érythroïdes par les cytokines inflammatoires

Question 8

Quels sont les deux paramètres biologiques qui permettent de différencier une anémie par carence martiale d’une anémie inflammatoire?

Answer 8

La ferritine est augmentée dans l’anémie inflammatoire (diminuée dans la carence martiale) et la transferrine est diminuée dans l’anémie inflammatoire (augmentée dans la carence martiale)

Question 9

Quel est le traitement d’une anémie inflammatoire?

Answer 9

Traitement étiologique en priorité

Question 10

Quels sont les causes d’anémies macrocytaires (autres que les carences)?

Answer 10

Alcoolisme, atteintes hépatiques, myélodysplasies, hémolyses, hypoxie, grossesse…

Question 11

Quel est le mécanisme physiopathologique des anémies macrocytaires par carence vitaminique?

Answer 11

La carence en vitamine B12 et/ou folates provoque un trouble de la synthèse d’ADN

Question 12

Quels sont les deux tests biologiques prescrits devant une suspiscion de maladie de Biermer?

Answer 12

Recherche d’auto-anticorps anti facteur intrinsèque et recherche d’auto-anticorps anti cellules pariétales de l’estomac

Question 13

Quels sont les caractéristiques cytologiques d’une anémie par carence vitaminique?

Answer 13

Anémie normochrome arégénérative, normocytaire voire macrocytaire

Question 14

Quel est le traitement de la maladie de Biermer?

Answer 14

Vitamine B12 en IM à vie, associée à des sels ferreurs pour éviter une carence de surconsommation

Question 15

Que montre un myélogramme réalisé dans le contexte d’une anémie par carence vitaminique?

Answer 15

Moelle riche avec gigantisme cellulaire

Question 16

Quels sont les signes cytologiques d’une anémie hémolytique?

Answer 16

Anémie normochrome normocytaire (microcytaire si thalassémie) ou macrocytaire. Chute de l’haptoglobine en cas d’hémolyse intra-vasculaire

Question 17

Quelles sont les 4 causes d’hémolyses extracorpusculaires?

Answer 17

Hémolyse mécanique, hémolyse toxique, infections (paludisme…), hémolyses auto-immunes

Question 18

Quelles sont les différentes causes d’hémolyses toxiques?

Answer 18

Métaux lourds (arsenic, plomb, cuivre), venins, alcool, oxygène hyperbar, médicaments (AINS, rifampicine, antipaludéens de synthèse)

Question 19

Quelles sont les 3 types d’anomalies retrouvées dans les hémolyses corpusculaires?

Answer 19

Anomalies de la membrane, anomalies de l’hémoglobine, anomalies enzymatiques

Question 20

Citez deux maladies comprenant une anomalie de la membrane du GR responsable d’hémolyse corpusculaire

Answer 20

Sphérocytose héréditaire, hémoglobinurie paroxystique nocturne

Question 21

Quelle est la physiopathologie de la sphérocytose héréditaire?

Answer 21

Perturbation de l’ATPase membranaire du GR aboutissant à un flux exagéré de Na dans la cellule, transformant le GR en sphérocyte rigide

Question 22

Quels sont les examens utiles au diagnostic de sphérocytose héréditaire?

Answer 22

Ektacytométrie, auto-hémolyse à 37°C augmentée in vitro et corrigée par le glucose (pas par l’ATP)

Question 23

Quel traitement de confort peut-on proposer dans la sphérocytose héréditaire?

Answer 23

Splénectomie après 5 ans, suivie de vaccination contre les germes capsulés (pneumocoque, méningocoque, haemophilus)

Question 24

Quelle est la physiopathologie de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?

Answer 24

Augmentation acquise de la sensibilité de la membrane des GR au complément, activé par la diminution nocturne du pH : destruction des GR

Question 25

Quelle est la clinique de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?

Answer 25

Crises abdominales douloureuses, thromboses, hémoglobinurie…

Question 26

Quels sont les examens utiles au diagnostic d’hémoglobinurie paroxystique nocturne?

Answer 26

Test de Ham-Dacie (hémolyse en milieu acide), diminution de l’acétylcholinestérase de la membrane des GR

a FINIR

Question 27

Quel est le seul traitement curatif de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?

Answer 27

Greffe de moelle allogénique

Question 28

Quelles sont les deux anomalies de l’hémoglobine responsable d’hémolyse corpusculaire?

Answer 28

Anomalie qualitative (drépanocytose) ou quantitative (thalassémie)

Question 29

Quelles sont les deux principales anomalies enzymatiques rencontrées dans les hémolyses corpusculaires?

Answer 29

Déficit en pyruvate-kinase et déficit en G6PD

Question 30

Quelle est la conséquence sur le GR d’un déficit en pyruvate-kinase?

Answer 30

Défaut de régénération de l’ATP dans la glycolyse anaérobie entrainant un défivit de la pompe à Na et une anomalie des lipides de membrane

Question 31

Quel est le mode de transmission du déficit en pyruvate-kinase?

Answer 31

Autosomal récessif

Question 32

Quels sont les examens utiles au diagnostic du déficit en pyruvate-kinase?

Answer 32

Dosage de l’activité de la PK, auto-hémolyse à 37°C augmentée in vitro et corrigée par l’ATP (pas par le glucose)

Question 33

Quelle est la conséquence sur le GR d’un déficit en G6PD?

Answer 33

Défaut de régénération du NADPH et donc du gluthation réduit. Accumulation de peroxydes toxiques : oxydation de l’Hb

Question 34

Quel est le mode de transmission du déficit en G6PD?

Answer 34

Récessif lié à l’X (population touchée : méditerranée +++)

Question 35

Quel aliment est typiquement responsable de crises hémolytiques chez le sujet déficitaire en G6PD?

Answer 35

Fève

Question 36

Quel anticorps monoclonal est utilisé dans le traitement de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne?

Answer 36

Eculizumab