Anémie Flashcards
Diagnostiques envisagés anémie hémolytique extracorpusculaire avec schizocytes
Microangiopathie thrombotique
Hémolyse sur valve
Circulation extra corporelle
Aspect clinique carence folates
Semblable à celle d’une carence en vitB12 sauf signes neuro
bilan biologique martial en cas de carence martiale
- Ferritine sérique <15ng/ml (1ère intention, si abaissée, on s’arrête là)
- Fer sérique + dosage transferrine > capacité fixation transferrine et coef saturation transferrine
- Anémie = fer sérique diminué mais transferrine augmentée > diminution coef saturation transferrine
Caractéristiques anémie dans sd thalassémique
Anémie microcytaire htpochrome à la fois centrales et périphériques
Caractéristiques hémolyse intratissulaire
- Secondaire a exarcerbation de l’élimination érythrocytaire physiologique
- Survenue subaigue/chronique
- ictère à bilirubine libre ++
- Splénomégalie ++
- Réticulocytose +++
Caractéristiques hémolyse intravasculaire
- Secondaire a destruction directe des hématies dans la circulation sanguine
- Survenue souvent brutale
- Ictère bili libre retardé
- +/- splénomégalie
- Douleurs lombaire et IR
- Hémoglobinurie (au porto)
- Réticulocytose rétardée
Cause possible anémie + adénopathies + splénomégalie
hémopathie maligne
Cause possible anémie + glossite + trouble neuro
carence vit B12
Causes anémie mormochrome normocytaire arégénérative ne nécessitant pas de myélogramme pour diagnostic
- Etat inflammatoire aigue ou subaigu
- hépatopathie
- IRC
- Patho endoc : TSH systématique, cortisol si clinique le justifie
- hémodilution ou hypersplénisme
Causes carences B12 hors Biermer
- Carence apport Vit b12
- Malabsorptions
- Gastrectomies, réséction étendue iléon terminal ou les shunts
- Anomalies parois digestives : Crohn
- Pullulation microbienne
- Infection par bothriocéphale
- Maladie Imerslund : défaut récépteur B12 de la cellule intestinale
Causes carences B9
- Alimentation : exclusivement cuite ou sans légumes crus ou sujets dénutris; alcoolisme
- Malabsorption intestinale : maladie de Crohn, maladie coeliaque, atteinte de la muqueuse par un lymphome ou une sclérodermie, atteinte post radique, pullulations microbiennes, etc.
- Interactions médicamenteuses : méthotrexate, triméthoprime, certains sulfamides, hydantoînes.
Une carence relative : est observable quand les besoins sont accrus : femmes enceintes, adolescents
Rarement : anémies hémolytiques chroniques, exfoliations cutanées étendu
Citer causes anémies normocytaire non régénératives nécessitant myélogramme
⚠️⚠️ Retenir principalement SMD, y compris si macro non carentielle
- Moelle N ou pauvre
- Parvovirus chez enfant
- médicaments
- maladie auto immune
- sd myeloproliféraitf
- thymome - Moelle N ou riche
- LA : blastes
- Plasmocytes patho : myélome multiple
- Lymphocytes matures : lymphome lymphocytique
- Cellules lymphomateuses : lymphome malin
- moelle envahie par cellules non hématopoietique
- Riche en cellules morphologiquement anormale : SMD (> anémie macrocytaire)
Citer deux anomalies enzymatiques donnant des anémies hémolytiques corpusculaires
Déficit en G6PD
Déficit en pyruvate kinase
Citer les deux types d’hémolyse
- Intravasculaire
- Intratissulaire
Citer trois types de thalassémies selon sévérité expression clinique
- Thalassémies mineures : le plus souvent asymptomatique, anémie modérée >12G/dl, microcytose, GR augmentés
- Thalassémies intermédiaires : anémié chronique hb <10g/dl, besoin transfusion ponctuel, rare
- Thalassémies majeures : anémie transfusion dépendante
Citer une hémogoglobinopathies donnant anémie hémolytique chronique
Drépanocytose
Combien de globules rouges sont produits par jour?
200 milliards
Critère arrêt traitement anémie carence martiale
Normalisation ferritinémie
Diagnostic à évoquer en premier lieu anémies macrocytaire normochrome non régénératives
Si tout est écarter : que faire?
1) Hypothèses :
- Insuffisance thyroidienne
- Cirrhose
- Médicaments : chimio, sulfamides, anticomitiaux, anti rétroviraux..
2) En 2e intention
- Dosage vit B12, folates sériques
- Ponction si dosages non diagnostique (SMD)
Etiologie hémolyse origine immunologique (combs +)
- Hémolyse auto immune post transfusionnelle ou dans le cadre d’une maladie hémolytique du nouveau né
- Anémie hémolytique auto immune
- Hémolyse immuno allergique médicamenteuse
Etiologies anémie hémolytique auto immune à Ac chauds ?
- Lupus
- EBV (AHAI ac froid aussi)
- VHC
Etiologies anémie macro non carentielles
> Ponction médullaire pour myélogramme
- Etiologies rejoignent anémies normocytaire non regénératives
- Dominées par SMD
Formule calcul VGM en fl
La formule est Hématocrite/nombre de GR
hémogramme anémie carence martiale
- Anémie souvent marquée
- microcytaire
- hypochrome
- Plaquettes fréquemment augmentée
- Réticulocyte non utile car toujours origine centrale = arégénérative
Hémogramme maladie Biermer
- Anémie souvent sévère parfois <5g/dl très macrocytaire, non régénérative
- Nombre leucocytes normal ou diminué
- Neutrophiles présentent hypersegmentation nucléaire
- Plaquettes N ou abaissée
Interactions médicamenteuses pouvant induire carences folates
Méthotrexate
Cotrimoxazole
Certains sulfamides
Hydantoines
N dosage sérique B12
N : 200-800pg/ml
Normes VGM
Normes CCMH
VGM : 80-100
CCMH : 32-36
Physiopathologie sd thalassémiques
- Maladie génétique autosomique récessive
- Causée par déficit de synthèse d’une des chaînes de globine adulte
- Ration entre chaine globine a et non a déséquilibré
- Moins Hb normal, plus d’une chaine en excès
- Délétère pour érythropoièse = caractère central
- Délétère pour GR formés = hémolyse périphérique
Ponction médullaire maladie Biermer
- Seulement cas difficile
- Moelle mégaloblastique, riche en précurseurs érythroblastiques (aspect bleu en MGG)
- Noyau aspect immature contrastant avec cytoplasme plus différencié = aspect asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique
- Anomalies autres lignées : métamyélocytes géants, anomalie mégacaryocytes
Principales causes hémolyse aigue
- hémolyse aigue sur déficit en G6PD
- Hémolyse aigue immunologique (combs +)
- Hémolyse aigue mécanique
- hémolyse aigue fébrile, voyage récent (> frottis sanguin en urgence)
Principales étiologies anémie hémolytique auto immune à Ac froid
- mycoplasme pneumonia,
- EBV
- Maladie Waldenstrom
- Maladie des agglutinines froides.
> Le plus souvent, une éviction du froid suffit comme traitement. En cas de transfusion, passer des CG réchauffés
Principaux mécanismes anémie d’origine centrale
1) Anomalies quantitative production cellules médullaires
- Aplasie médullaire
- Envahissement moelle osseuse
- Anomalie structure moelle osseuse : myélofibrose
- érythroblastopénie
- déficit en érythropoietine EPO
2) Anomalie qualitative production des cellules médullaires
- Carence mégaloblastiques (B12, folates)
- Sd myélodysplasiques
Qu’est ce que l’hémoglobinurie nocturne paroxystique?
Anémie hémolytique corpusculaire acquise
Mutation acquise CSH > perte expression à la surface des cellules sanguines des protéines à ancre GPI (CD55 et CD59++) qui protègent GR de l’activation du complément
> hémolyse intravasculaire à prédominance nocturne avec coloration porto urines matin
- Evocation sur hémolyse intravascu combs négatif, doulerus abdo/musculaire et complications thrombotiques fréquentes
- Diagnostic par cytométrie en flux
Qu’est ce que la maladie de Minkowki Chauffard?
- Sphérocytose héréditaire, autosomique dominante
- Hémolyse corpusculaires intrasplénique chronique
- Triade anémie, splénomégalie, ictère
- Anémie toujours régénérative
- Diagnostic : cytométrie en flux, GR marqué par EMA
- Splénéctomie améliore les formes symptomatiques
Qu’est ce que le syndrome de Plummer Vinson ?
Dysphagie avec anneau oesophagien + carence martiale
Quand évoquer causes carences apport anémie carence martiale
- Gastrectomie (fer et vit b12)
- Maladie coeliaque
- MICI
- Prise médicament : IPP au long cours
- Infection chronique H. Pylori
Que peut causer une administration d’acide folique seul à un patient atteint d’une carence en B12?
Aggraver troubles neuro et entrainer dommages neurologiques irréversibles
En absence des résultats aux dosages : B12 + acide folique
Que recherche le Test combs direct ?
- Ac anti érythrocytaires à la surface des erythrocytes du patient
- Recherche complément surface erythrocytes patient
Que recherche test Coombs indirect ?
- Recherche Ac anti érythrocytaires dans sérum patient
- détermine spécificité des anticorps anti erythrocytaires du patient
- Il utilise un panel d’érythrocytes de donneurs
quel est le premier examen a demander devant une suspicion de carence martiale ? Normes?
Dosage ferritine sérique
seuil N 15ng/ml
Quel est le test clé devant anémie hémolytique ?
Frottis sanguin
Quelle indication EPS devant anémie carence martiale ?
Patient vivant ou ayant voyagé dans zone tropicale
> recherche ankylostomiase
Quels sont les examens de preùière intention devant hemolyse?
- Hemogramme
- Frottis sanguin : depranocytes? Plasmodium? Schizocytes ?
- Test direct à l’antiglobuline (combs)
Seuil anémie enfant <6 ans, nouveau né
Enfant : <11g/dl
Nouveau né : <14g/dl
Seuil anémie enfant entre 6 et 14 ans
hb <12g/dl
Seuil anémie femme enceinte
T1 T3 <11g/l
T2 <10,5 T2
Seuil définition anémie homme et femme adulte
Homme : hb <13g/dl
Femme : hb <12g/dl
Signes biologiques hémolyse maladie Biermer
Augmentation bili libre et LDH
Baisse haptoglobine
Ici il s’agit d’une hémolyse intramédullaire (reticulocytes bas)
Signes cliniques polyglobulie
les signes cliniques de polyglobulie : erythrose cutanée hémorragies paresthésies prurit aquagénique acouphènes
Signes cliniques sidéropénie
Perte de cheveux, perlèche, anomalies des ongles : koilonychie, parfois sd jambes sans repos
TCA PICA possible
Situations courantes de “fausses anémies”
- Grossesse
- Splénomégalies
- Certaines gammapathies monoclonales de taux elevé
- Insuffisance cardiaque sévère
Surveillance maladie biermer
Fibroscopie gastrique tous les 3 ans pour rechercher cancer gastrique
Symptomes accompagnant anémie par maladie Biermer
1) Signes digestifs
- Glossite atrophique vernissée, troubles sensitifs aliments chaud, langue lisse, dépapillée, avec plaques erythémateuse et sèche
- Autres : douleurs abdominales, diarrhées, constipation
2) Signes cutanés
Vitiligo
3) Manifestations neurologiques
- déficit sensitomoteur avec paresthésies, dispiration reflexe ou atteinte centrale
- Manifestation neuropsychique
4) Manifestations auto immune
Myxoedème
Thyroidite
Diabète
Tableau clinique anémie hémolytique par déficit en G6PD
- Hémolyse aigue intravasculaire induite par certains médicaments oxydants (ex : quinines), l’ingestion de fèves, la fièvre, l’infection
- Apparition brutal d’une anémie parfois sévère, douleurs abdominales, lombaires, urines porto.
- Insuffisance rénale et choc pour les plus sévères
- Hémogramme N en dehors des crises
Tableau clinique déficit en pyruvate kinase dans anémie hémolytique
- Autosomique récessif
- hémolyse intratissulaire chronique
- Paleur, ictère, splénomégalie
Taux réticulocytes montre une arégénération dans une anémie
<120G/L
