Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Hematología > Anemias hemolíticas hereditarias > Flashcards

Anemias hemolíticas hereditarias Flashcards

1
Q

Las anemias hemolíticas se clasifican en

A

hereditarias y addquiridas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Menciona las anemias hemolíticas hereditarias

A 
esferocitosis hereditaria
déficit de 6GPD
déficit de piruvato cinasa
drepanocitosis
talasemias
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Las anemias hemolíticas hereditarias se clasifican en

A

membranopatías
enzimopatías
hemoglobinopatías

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Patologías que producen una alteración en la membrana

A

membranopatías

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Patologías que producen una alteración en las enzimas

A

enzimopatías

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Patologías que producen una alteración en la Hb

A

hemoglobinopatías

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Anemia hemolítica donde la membrana del eritrocito se ve afectada

A

esferocitosis hereditaria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

En la esferocitosis hereditaria hay una disminución de estás proteínas de la membrana del eritrocito

A

ankirina
banda 3
espectrina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Proteína de membrana que forma un canal y permite la entrada y salida de agua al eritrocito

A

banda 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Si la proteína banda 3 se altera el eritrocito

A

se llena de agua y puede hasta explotar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

En la esferocitosis hay un aumento de la permeabilidad de la membrana al

A

Na y H2O

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

En la esferocitosis hereditaria como el eritrocito ya no tiene elasticidad, este carece de la capacidad de adaptación a

A

la microcirculación

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria

A

anemia
ictericia
esplenomegalia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

La bilirubina _____ es propia del eritrocito

A

indirecta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Las crisis hemolíticas son desencadenadas por

A

infecciones

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

La gravedad de la anemia depende de

A

tamaño del bazo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Aspectos para el diagnóstico de la esferocitosis hereditaria

A

aumento de LDH, bilirrubina indirecta, reticulocitos, CHCH

disminución de VCM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

El gold standart para el diagnóstico de la esferocitosis hereditaria es

A

la prueba de fragilidad osmótica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

En el frotis sanguíneo de un paciente con esferocitosis hereditaria hay

A

policromasia
poiquilocitosis
anisocitosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Complicaciones de la esferocitosis hereditaria

A

colecistitis
mielopatía espinal
miocardiopatía
úlceras maleolares

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Tratamiento para la esferocitosis hereditaria

A

esplenectomía
administración de ácido fólico
vacunas vs neumococos, menigococos y H. influenzae

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

¿Por qué a los pacientes que se les realiza una esplenectomía hay que ponerles las vacunas contra neumococos, meningococos e influenza?

A

porque sin bazo el paciente no puede luchar contra estos MO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Cantidad de ácido fólico que se le debe administrar a niños

A

2.5 mg/día

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Cantidad de ácido fólico que se le debe administrar a adultos

A

5 mg/día

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Es la anemia hemolítica enzimopática más frecuente
déficit de G6PD
26
El déficit de G6PD está ligada al
cromosoma X
27
Otra manera de conocer al déficit de G6PD es
favismo
28
Explica la vía de las pentosas
glucosa-->glucosa 6 fosfato-->6 fosfo-gluconato
29
La anemia hemolítica por déficit de G6PD tiene 3 presentaciones clínicas las cuales son
AH aquirida aguda Hemólisis inducida por infección AH no esferocitica congénita
30
Presentación clínica más común en la anemia hemolítica por déficit de G6PD
AH adquirida aguda
31
Cuadro clínico de la AH adquirida aguda
ictericia palidez hemoglobinuria
32
Diagnóstico para el déficit de G6PD que determinan la cantidad de G6PD que hay en el cuerpo
prueba de la mancha fluorescente (fluorescencia del NADPH) | prueba de brewer
33
Los cuerpos de Heinz son
fragmentos de Hb
34
El frotis de sangre de los pacientes con déficit de G6PD se caracteriza por
fragmentos eritrocitarios, microesferocitos y "bite cells"
35
Tratamiento para la anemia hemolítica por déficit de G6PD
acido fólico esplenectomía evitar fármacos que generan hemólisis
36
La esplenectomía es una cura para las anemias hemofílicas (verdadero/falso)
falso | solo disminuye la anemia
37
Menciona algunos fármacos que producen hemólisis
dapsona primaquina dimercaprol fenazoperidina
38
Enzima que convierte el ADP en ATP
piruvato cinasa
39
Tipo de anemia hemolítica hereditaria donde no se forma ATP
deficit de piruvato cinasa
40
En el deficit de piruvato cinasa hay una mutación del gen
PK-LR
41
Tipo de anemia hemolítica no esferocítica
déficit de piruvato cinasa
42
Cuadro clínico del déficit de piruvato cinasa
``` hidropesia fetal retraso de crecimiento ictericia esplenomegalia hemólisis crónica ```
43
Se le conoce así cuando muere el bebé en el útero
hidropesia fetal
44
Gold standart para el diagnóstico de déficit de piruvita cinasa
medir actividad de la piruvato cinasa
45
El diagnóstico de déficit de piruvato cinasa se caracteriza por
disminución de Hb aumento de BI disminución de la actividad piruvato cinasa reticulocitosis
46
Tratamiento para paciente grave con déficit de piruvato cinasa
transfusiones esplenectomía trasplante de médula ósea ácido fólico
47
Menciona la hemoglobinopatía más común
drepanocitosis
48
La drepanocitosis es una anemia de
células falciformes
49
Fisiopatología de la drepanocitosis
sustitución en la cadena B de ácido glutámico en la posición 6 por una molécula de valina
50
Nombre de la Hb mutante en la drepanocitosis
Hb S
51
En la drepanocitosis los eritrocitos tienen forma de
hoz o media luna
52
Única anemia que se puede diagnosticar con frotis de sangre periférica
drepanocitosis
53
Cuadro clínico de la drepanocitosis
crisis vasooclusivas adherencia de drepanocitos al endotelio hipoxia y muerte tisular sepsis, neumonía, meningitis
54
Diagnóstico de la drepanocitosis
frotis de sangre periférica Hb 6-9 g/dl electroforesis de Hb
55
Gold standart para el diagnóstico de la drepanocitosis
electroforesis de Hb
56
Tratamiento para la drepanocitosis
evitar factores desencadenantes de crisis (infecciones) ácido fólico hidroxiurea
57
Tratamiento en caso de crisis drepanocitica
hidratación y analgesia
58
Es una quimioterapia que nos puede producir Hb fetal
hidroxiurea
59
¿Cuándo se produce la Hb fetal?
los primeros 6 meses de vida
60
La drepanocitosis es una anemia que se presente
después de los 6 meses
61
Anemia hemolítica hereditaria que más daño orgánico ocasiona
talasemia
62
Las talasemias se conocer como
anemia del mediterráneo
63
Fisiopatología de la talasemia
síntesis defectuosa en las cadenas de globin
64
La cadena de globina alfa se produce en
cromosoma 16
65
La cadena de globina beta se produce en
cromosoma 11
66
Existen 2 tipos principales de talasemias
talasemia a y b
67
Manifestaciones clínicas de las talasemias
``` anemia hipoxia tisular alteración en el crecimiento y desarrollo esplenomegalia deformidades óseas ```
68
En las talasemias las deformidades óseas se deben a un
aumento en los niveles de eritropoyetina
69
Diagnóstico de las talasemias
``` frotis de sangre periférica BH pruebas de hemolisis electroforesis de Hb estudio genético ```
70
Tratamiento para las talasemias
``` transfusiones esplenectomía trasplante de médula ósea hidroxiurea ácido fólico ```
71
Diagnóstico diferencial de las talasemias
anemia por deficiencia de hierro
72
Diferencia principal entre talasemia y anemia por deficiencia de hierro
Las talasemias están presentes desde edad temprana y la anemia por deficiencia de hierro se da en px mayores de 20 años

Hematología (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions