Anemias hemolíticas hereditarias Flashcards
Las anemias hemolíticas se clasifican en
hereditarias y addquiridas
Menciona las anemias hemolíticas hereditarias
esferocitosis hereditaria déficit de 6GPD déficit de piruvato cinasa drepanocitosis talasemias
Las anemias hemolíticas hereditarias se clasifican en
membranopatías
enzimopatías
hemoglobinopatías
Patologías que producen una alteración en la membrana
membranopatías
Patologías que producen una alteración en las enzimas
enzimopatías
Patologías que producen una alteración en la Hb
hemoglobinopatías
Anemia hemolítica donde la membrana del eritrocito se ve afectada
esferocitosis hereditaria
En la esferocitosis hereditaria hay una disminución de estás proteínas de la membrana del eritrocito
ankirina
banda 3
espectrina
Proteína de membrana que forma un canal y permite la entrada y salida de agua al eritrocito
banda 3
Si la proteína banda 3 se altera el eritrocito
se llena de agua y puede hasta explotar
En la esferocitosis hay un aumento de la permeabilidad de la membrana al
Na y H2O
En la esferocitosis hereditaria como el eritrocito ya no tiene elasticidad, este carece de la capacidad de adaptación a
la microcirculación
Cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria
anemia
ictericia
esplenomegalia
La bilirubina _____ es propia del eritrocito
indirecta
Las crisis hemolíticas son desencadenadas por
infecciones
La gravedad de la anemia depende de
tamaño del bazo
Aspectos para el diagnóstico de la esferocitosis hereditaria
aumento de LDH, bilirrubina indirecta, reticulocitos, CHCH
disminución de VCM
El gold standart para el diagnóstico de la esferocitosis hereditaria es
la prueba de fragilidad osmótica
En el frotis sanguíneo de un paciente con esferocitosis hereditaria hay
policromasia
poiquilocitosis
anisocitosis
Complicaciones de la esferocitosis hereditaria
colecistitis
mielopatía espinal
miocardiopatía
úlceras maleolares
Tratamiento para la esferocitosis hereditaria
esplenectomía
administración de ácido fólico
vacunas vs neumococos, menigococos y H. influenzae
¿Por qué a los pacientes que se les realiza una esplenectomía hay que ponerles las vacunas contra neumococos, meningococos e influenza?
porque sin bazo el paciente no puede luchar contra estos MO
Cantidad de ácido fólico que se le debe administrar a niños
2.5 mg/día
Cantidad de ácido fólico que se le debe administrar a adultos
5 mg/día
Es la anemia hemolítica enzimopática más frecuente
déficit de G6PD
El déficit de G6PD está ligada al
cromosoma X
Otra manera de conocer al déficit de G6PD es
favismo
Explica la vía de las pentosas
glucosa–>glucosa 6 fosfato–>6 fosfo-gluconato