Anemias Hemolíticas- Caso 2 Flashcards
Quando a meia-vida eritrocítica chegar a um valor inferior a 90 dias, instala-se a anemia. V ou F?
Falso.
Quando chegar a um valor inferior a 20 dias.
Hemólise extravascular X intravascular: qual a mais comum?
Extravascular
A hemólise estimula a liberação de qual hormônio?
Eritropoetina
Na hemólise, quais células passam a ser lançadas no sangue?
Reticulócitos
Resposta característica das anemias hemolíticas no mielograma
Hiperplasia eritroide
Cite o processo de formação da bilirrubina indireta a partir da metabolização da hemoglobina
Heme oxigenasse atua no heme > ferro e protoporfirina separados > protoporfirina > biliverdina > bilirrubina indireta
Qual tipo de cálculo é formado a partir da hemólise crônica?
Bilirrubinato de cálcio
Reticulocitose se refere ao…
Aumento na produção medular de reticulócitos
Contagem reticulocitária - índices (2)
- Índice de reticulócitos corrigido (IRC)
- Índice de produção reticulocitária
IRC: definição
Espelha o número absoluto de reticulócitos
IRP: definição
Reflete a PRODUÇÃO medular reticulocitária
Valor absoluto normal de reticulócitos é ___ (200.000/100.000) e há reticulocitose quando o IPR é maior que ____ (6/2)
100.000;
2
Sinais e sintomas da síndrome anêmica hemolítica (3)
- leve icterícia
- esplenomegalia
- hemoglobinúria
Medicamentos relacionados com hemólise (2)
- alfametildopa
- dapsona
A deficiência de G6PD se relaciona com hemólise intravascular. V ou F?
Verdadeiro.
O LDH encontra-se reduzido na hemólise, em torno de 120. V ou F?
FALSO.
Encontra-se aumentado, em torno de 580.
Os níveis de haptoglobina reduzem diante da presença de hemólise. V ou F?
Verdadeiro
O que podemos encontrar na urina diante de hemólise? (2)
- Hemossiderinúria
- Hemoglobinúria
Apresentação mais comum da hemólise (índice hematimétrico)
Normo-normo
VCM na hemólise grave e aguda? (Justifique)
- Elevado.
- Justificativa: acentuada reticulocitose e alta liberação das shift cells
Anemia hemolítica: hematoscopia
Policromatofilia (presença de shift cells)
Shift cells: definição
Reticulócitos mais imaturos
Hemólise autoimune: definição
Hemólise induzida pela ligação de anticorpos e/ou componentes do complemento à membrana da hemácia
O mecanismo da anemia hemlítica autoimune (AHAI) depende de um fenômeno, cite-o
Opsonização
AHAI por anticorpos quentes e frios consistem em hemólises intravasculares. V ou F?
FALSO.
Hemólise extravasculares.
Na AHAI por anticorpos quentes, os autoanticorpos IgG são ___ (fortes/fracos) ativadores do complemento, enquanto que na AHAI por anticorpos frios os autoanticorpos IgM são ___ (fortes/fracos) ativadores do complemento.
Fracos;
Fortes.
AHAI por anticorpos quentes: etiologia
- 50% idiopática
- restante: alfametildopa, lupus, linfomas não hodgkin, LLC…
AHAI por anticorpos quentes: epidemiologia (2)
- mulheres
- 50-60 anos
AHAI por anticorpos quentes: exame físico (2)
- leve icterícia
- esplenomegalia discreta (casos mais graves)
AHAI por anticorpos quentes: síndrome de Evans
AHAI por IgG + púrpura trombocitopênica autoimune (PTI)
AHAI por anticorpos quentes (IgG): achados no hemograma (3)
- anemia
- reticulocitose
- VCM normal ou aumentado
AHAI por anticorpos quentes (IgG): além da reação contra hemácias, o que mais podemos encontrar?
Plaquetopenia + granulocitopenia + anemia = pancitopenia autoimune
AHAI por anticorpos quentes (IgG): achado no esfregaço periférico que se assemelha à esferocitose hereditária
Presença de microesferocitos
AHAI por anticorpos quentes (IgG): diagnóstico
Teste de coombs direto
AHAI por anticorpos quentes (IgG): o que o coombs direto identifica?
Presença de anticorpos ou complemento ligados à superfície das hemácias do paciente
AHAI por anticorpos quentes (IgG): tto
Glicocorticoides: preferência pela prednisona
AHAI por anticorpos quentes (IgG): pacientes que não respondem ou não toleram a terapia com corticoide
Rituximabe ou esplenectomia
AHAI por anticorpos quentes (IgG): paciente que não respondeu aos corticoides, rituximabe e/ou esplenectomia, qual a conduta?
Ciclofosfamida, azatioprina ou imunoglobulina intravenosa
AHAI por anticorpos quentes (IgG): tto de suporte (2)
- Ácido fólico
- Hemotransfusão
AHAI por anticorpos frios (IgM): as hemácias são destruídas no baço. V ou F?
Falso.
São destruídas no fígado.
AHAI por anticorpos frios (IgM): principal etiologia
Idiopática
AHAI por anticorpos frios (IgM): causa específica mais comum
Infecção por Mycoplasma Pneumoniae
AHAI por anticorpos frios (IgM): diagnóstico
- Teste de coombs direto
- Pesquisa dos títulos séricos de crioaglutinina
AHAI por anticorpos frios (IgM): o sangue periférico é ___ (rico/pobre) em microesferócitos.
Pobre.
AHAI por anticorpos frios (IgM): por que não há resposta aos corticoides e nem à esplenectomia?
As hemácias são destruídas no fígado!!
AHAI por anticorpos frios (IgM): tto (3)
- rituximabe
- clorambucil (se rituximabe falhar)
- evitar o frio
Anemia falciforme: como a hemoglobina S se forma?
Substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia beta-globina
Anemia falciforme: fenômenos fisiopatológicos envolvidos (4)
- Oclusão microvascular
- Inflamação sistêmica
- Disfunção endotelia crônica
- Hipercoagulabilidade
Anemia falciforme: como a doença se manifesta (genética)?
Homozigose para o gene beta S.
Anemia falciforme: a homozigose do beta s confere uma proteção ao plasmodium da malária. V ou F?
Falso.
A heterozigose (traço falcêmico) confere proteção.
Anemia falciforme: quais características levam a formação do polímero de hemoglobina S? (2)
- Perda de eletronegatividade
- Ganho de hidrofobicidade
Anemia falciforme: a polimerização leva ao…
Afoiçamento da hemácia
Anemia falciforme: o afoiçamento das hemácias se torna muito exacerbado diante de…(3)
- hipóxia
- acidose
- desidratação celular
Anemia falciforme: hemoglobina mais eficiente no bloqueio à formação dos polímeros de HbS
Hemoglobina fetal (HbF)
Anemia falciforme: predomina a hemólise intravascular. V ou F?
FALSO.
Predomina a extravascular (2/3 dos casos)
Anemia falciforme: hemólise intravascular é responsável por qual fenômeno fisiopatológico?
Disfunção endotelial
Anemia falciforme: evento fisiopatológico mais clássico
Vaso-oclusão
Anemia falciforme: vaso-oclusão leva a…
Isquemia tecidual
Anemia falciforme: laboratório (5)
- baixa Hb e Ht
- reticulocitose
- hiperbilirrubinemia indireta
- aumento LDH
- queda haptoglobina
Anemia falciforme: achados esfregaço de sangue periférico (3)
- hemácias em foice
- policromasia
- corpúsculos de Howell-jolly
Anemia falciforme: diagnóstico
Eletroforese de hemoglobina
Anemia falciforme: diagnóstico pré-natal é feito pelo teste do pezinho. V ou F?
Falso.
O teste do pezinho é um teste NEOnatal. O teste pré-natal utilizado é a biópsia de vilo coriônico
Anemia falciforme: sintoma inicial da AF
Dor aguda (síndrome álgica)
Anemia falciforme: mecanismo da síndrome álgica
Vaso-oclusão no interior da medula óssea (infarto ósseo)
Anemia falciforme: forma mais comum de crise álgica
Crise esquelética
Anemia falciforme: primeira crise algica na criança
Dactilite falcêmica (síndrome mão-pé)
Anemia falciforme: tto da crise álgica (3)
- AINE, paracetamol e dipirona nos casos leves
- opioides nos casos graves
- hidratação
Anemia falciforme: crise aplásica (laboratório)
Queda súbita de Hb + reticulocitopenia
Anemia falciforme: etiologias da crise aplásica
- infecção por:
- parvovírus B19 (crianças)
- Salmonella, pneumococo, Epstein barr (adultos)
Anemia falciforme: tto crise aplásica
Hemotransfusão simples
Anemia falciforme: cite outras crises anêmicas
- crise megaloblástica
- crise de sequestro
- crise hiper-hemolíticas
Anemia falciforme: sequestro esplênico pode levar à
Autoesplenectomia
Anemia falciforme: crise hiper-hemolítica decorre de…
Reação hemolítica tardia
Anemia falciforme: germes associados às infecções
- Germes encapsulados: pneumococo e haemophilus
Anemia falciforme: diante de febre acima de 38,5 em paciente falcêmico, qual a conduta?
Tratar como bacteremia pelo pneumococo: ceftriaxone
Anemia falciforme: tipo de AVC mais frequente
Isquêmico
Anemia falciforme: profilaxia primária AVC
Programa de transfusão de troca parcial crônica
Anemia falciforme: síndrome torácica aguda (diagnóstico)
Novos infiltrados pulmonares + um dos seguintes achados:
- febre
- tosse
- dor torácica
- secreção purulenta
- dispneia
- hipoxemia
Anemia falciforme: tto síndrome torácica aguda (3)
- analgesia
- suplementação o2
- atb empírica: fluoroquinolona respiratória + betalactâmico + macrolídeo
Anemia falciforme: a depleção do óxido nítrico endotelial leva a qual complicação pulmonar?
Hipertensão pulmonar
Anemia falciforme: complicação hepatobiliar + comum
Colelitiase por cálculo de bilirrubinato de cálcio (radiopaco)
Anemia falciforme: sinais indicativos da insuficiência renal terminal (4)
- Sinais de lesão estrutural:
- HAS
- Hematúria
- Proteinúria
- Piora inexplicada da anemia
Anemia falciforme: cite outras complicações geniturinárias comuns (3)
- necrose de papila
- GESF
- Priapismo
Anemia falciforme: complicação ocular
Retinopatia falcêmica
Anemia falciforme: isquemia do osso cortical pode dar às vértebras um aspecto de…
Boca de peixe
Anemia falciforme: complicação dermatológica
Úlceras cutâneas crônicas
Anemia falciforme: alteração cardíaca comum na velhice
ICC
Anemia falciforme: terapias modificadoras de doença (4)
- Profilaxia contra o pneumococo
- Reativação da síntese de HbF
- Hemotransfusão
- Uso de quelantes de ferro
Anemia falciforme: profilaxia contra o pneumococo
- vacinação
- Antibioticoprofilaxia
Anemia falciforme: esquema de vacinação contra o pneumococo
- vacina 13-valente (4 doses): 2, 4, 6 meses e reforço aos 12.
- PPSV-23: vacina aos dois e sete anos
Anemia falciforme: como é feita a antibioticoprofilaxia?
- Penicilina V oral no segundo mês de vida:
- sem história de sepse e/ou esplenectomia: interromper aos 5 anos de idade
- história de sepse e/ou esplenectomia : manutenção ad aeternum
Anemia falciforme: quimioterápico utilizado para aumentar níveis de HbF
Hidroxiureia
Anemia falciforme: controle da hidroxiureia é feita pela contagem de…
- Neutrófilos (devem permanecer > 2.000)
Anemia falciforme: indicações hidroxiureia (5)
Anemia falciforme: tipos de Hemotransfusão
- transfusão simples
- transfusão de troca parcial
Anemia falciforme: principais indicações de transfusão simples na anemia falciforme (5)
- Hb < 5
- Crise aplásica
- Crise de sequestro esplênico
- queda da Hb > 20% em relação ao nasal
- Pré-op
Anemia falciforme: indicação transfusão de trocal parcial
- Prevenção primária e secundária do AVC isquêmico
Anemia falciforme: hemotransfusões repetitivas podem levar à…
Hemocromatose secundária
Anemia falciforme: principais quelantes do ferro (2)
- deferoxamina
- deferasirox
Anemia falciforme: indicações quelantes de ferro (4)
- ferritina > 2000
- ferro hepático > 2.000
- história de transfusões mensais por > 1 ano
- RM cardíaca e/ou hepática positiva para excesso de ferro
