Anemia Falciforme Flashcards
Anemia Falciforme: exame diagnóstico.
Eletroforese de hemoglobina.
Anemia falciforme é uma hemoglobinopatia.
Hemoglobina: tipos no individuo normal.
Cada hemoglobina tem 4 globinas:
HbA (97%): 2 alfa + 2 beta
HbA2 (2%): 2 alfa + 2 delta
HbF (1%): 2 alfa + 2 gama
(Hb fetal predomina até os 6 meses).
Hemoglobina: tipos na anemia falciforme.
Há um defeito na globina beta, que impede a formação de HbA
(herdou 1 beta-S da mãe e um beta-S do pai):
HbS (86-98%): 2 alfa + 2 beta-S
HbA2 (2%): 2 alfa + 2 delta
HbF (5-15%): 2 alfa + 2 gama
Hemoglobina: tipos no traço falciforme.
Defeito em metade das globina beta (herdou 1 beta-S e um beta normal dos pais):
HbS (~40%): 2 alfa + 2 beta-S
HbA (~60%): 2 alfa + 2 beta
HbA2 (~1%): 2 alfa + 2 delta
HbF (~1%): 2 alfa + 2 gama
Hemoglobina S: processo que transforma a hemoglobina em forma de foice.
Polimerização.
Quando a HbS sofre:
- Desoxigenação;
- Desidratação, ou;
- Acidose,
Ela se deforma e não consegue voltar a sua forma normal se transformando em foice.
Hemoglobina S: problemas.
- Tendência à ruptura;
- Formato de foice é interceptada por macrófagos no baço.
(Hemólise). - Moléculas de adesão expostas na superfície (grudenta).
- Fluxo turbilhonar (leva à lesão endotelial).
(Vaso-oclusão).
Anemia Falciforme: manifestações clínicas.
< 6 meses: assintomático.
(Predomínio da HbF).
6 meses à 2-3 anos: Síndrome mão-pé:
- Dor + dactilite;
> 3 anos: Crise Álgica:
- Dor sem dactilite.
< 5 anos: Sequestro Esplênico:
- Queda súbita de Hb + reticulositose + esplenomegalia.
Até 5 anos: Autoesplenectomia:
- Atrofia esplênica generalizada.
> 5 anos com baço palpável?
- Produção de HbF (5% dos casos).
Anemia Falciforme: Síndrome Mão-Pé: características.
- 6 meses à 2-3 anos;
- Polimerização na medula óssea das extremidades;
- Isquemia e inflamação extravasam da medula pelas porosidades ósseas atingindo a pele;
- Dor + dactilite.
Anemia Falciforme: Crise Álgica: características.
- > 3 anos;
- Polimerização na medula óssea em ossos longos;
- Isquemia e inflamação não extravasam pois o osso é menos poroso;
- Dor sem dactilite.
Anemia Falciforme: Sequestro Esplênico: características.
- < 5 anos
- Polimerização no sistema venoso;
- Obstrui a saída venosa de sangue do baço;
- Baço cresce pelo represamento de sangue;
- Queda súbita de Hb + reticulositose + esplenomegalia.
Anemia Falciforme: Autoesplenectomia: características.
Até 5 anos: Autoesplenectomia.
- Polimerização no sistema arterial;
- Áreas de isquemia = fibrose;
- Atrofia esplênica generalizada.
> 5 anos com baço palpável?
- Produção de HbF (5% dos casos).
Anemia Falciforme: infecções.
- Osteomielite;
- Sepse (falta do baço aumenta a chance dew infecção por germe encapsulado).
Na anemia falciforme febre = internação.
Anemia Falciforme: complicação.
Síndrome Torácica Aguda.
Anemia Falciforme: Síndrome Torácica Aguda: características.
- Principal causa de morte;
- Infiltrado pulmonar + 1 achado pneumônico (febre, tosse, dor torácica, purulência, dispneia);
- Precipitantes: infecção e/ou crise álgica.
Anemia Falciforme: tratamento quadro agudo.
- Hidratação (euvolemia);
- Oxigênio terapia (Sat O2 ≥ 95%);
- Analgesia (opioide);
- Atb (se infecção): beta-lactâmico + macrolídeo;
- Transfusão: simples ou exsanguíneo-transfusão.
Anemia Falciforme: tratamento crônico.
- Vacinação;
- Penicilina V: até os 5 anos.
- Ácido fólico;
- Hidroxiureia (aumenta produção de HbF);
- Transplante de células tronco (casos muito graves. risco de reação enxerto-hospedeiro).
- Considerar esplenectomia após o primeiro sequestro esplênico.
Lactente de 6 meses com edema, calor e dor em tornozelos, pés, punhos e mãos há 12 horas. Nega febre. Irmão faz uso de hidroxiureia: diagnóstico e exame.
Anemia falciforme + Síndrome mão-pé.
Exame diagnóstico da anemia falciforme: Eletroforese de hemoglobina.
Menina 3 anos, com anemia falciforme apresenta dor abdominal, febre, prostração, palidez, baço palpável, queda de hemoglobina: diagnóstico.
Sequestro esplênico.
Osteomielite na Anemia Falciforme: agentes etiológicos.
Staphylococcus Aureus e Salmonella.
Adolescente portador de anemia falciforme com febre, tosse, FR 34 irpm, SatO2 95%, Temp 38ºC, RX com alterações: diagnóstico e tratamento.
Síndrome torácica aguda.
Internação + Ceftriaxona e Claritromicina.
