Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K2 - Hæmatologi & immunologi > Anæmier, generel inddeling og udredning. De hyppigste anæmisygdomme > Flashcards

Anæmier, generel inddeling og udredning. De hyppigste anæmisygdomme Flashcards

1
Q

Hvornår lider mænd og kvinder af anæmi?

A

Mænd:
Hgb < 8,3 mmol/l

Mkvindernd:
Hgb < 7,3 mmol/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvad kan give falske værdier ift. anæmi?

A
  • Dehydrering kan give falsk forhøjede værdier

* Graviditet medfører øget plasmavolumen og derfor falsk for lave værdier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Symptomerne ved anæmi?

A

Tænk nedsat ilt til vævene.

  • Træthed
  • Svimmelhed
  • Funktionsdyspnø
  • Hjertebanken
  • Hovedpine
  • Kuldskærhed (blodet omdirigeres)
  • Bleghed (do)
  • Andre iskæmisymptomer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Årsager til anæmi?

A

Nedsat produktion af erytrocytter.

Nedsat levetid af erytrocytter.

Blødning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvor længe lever erytrocytter i cirkulationen?

A

120 døgn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvor bliver erytrocytter destrueret?

A

Milt, Makrofager og knoglemarv.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvor mange erytrocytter bliver produceret?

A

200 x 10^9 per døgn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Årsager til nedsat erytrocyt produktion?

A
  • Mangel af ”byggesten”: Jern, folinsyre, vitamin-B12
  • Manglende stimulans: Erythropoietin mangel
•Knoglemarvsinsufficiens:
–Anæmi ved kronisk sygdom
–Knoglemarvsmetastaser
–Aplastisk anæmi
–Malign hæmatologisk sygdom
–Virusinfektion
–Forgiftninger
–Radioaktiv bestråling
–Andre sjældne knoglemarvssygdomme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Årsager til nedsat erytrocyt levetid?

A

Øget hæmolyse.

–Erythrocytdefekter:
•Membran/cytoskelet: Heriditær sfærocytose m.fl.
•Hæmoglobinsygdom: Thalassæmi, Seglcelleanæmi
•Enzymmangler: G6PD, pyrovatkinase
•PNH

–Ekstra-erythrocytære årsager
•Autoimmun hæmolyse
•Mekanisk hjerteklap
•Hypersplenisme
•Trombotiske mikroangiopathier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Forskellige anæmi typer?

A

Mikrocytær (nedsat MCV)

Normocytær (normal MCV)

Makrocytær (forhøjet MCV)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Årsager til mikrocytær anæmi?

A

Jernmangel (kronisk blødning, fejlernæring).

Thalassæmi.

Anæmi ved kronisk sygdom (langvarig).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Årsager til normocytær anæmi?

A

Akut blødning

Akut hæmolyse

Marv-hypoplasi, -fortrængning

Kronisk sygdom

Dimorf anæmi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Årsager til makrocytær anæmi?

A

B12 mangel

Folinsyre mangel

Retikulocytose (f.eks. kompenseret hæmolyse)

Myelodysplasi (af og til AML)

Alkoholisme

Myxødem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvad fortæller MCV målinger?

A

Mean corpuscular volume (MCV) is a number that describes the average size of red blood cells circulating in the bloodstream. Thus, a high MCV would mean that the red blood cells are larger than average and a low MCV would mean they are smaller than average

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad sker der ved mikrocytær anæmi i modningsprocessen?

A

Jernmangel/thalassæmi: Manglende hæmoglobin inkorporation, hvorved cellerne bliver mindre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvad sker der ved makrocytær anæmi i modningsprocessen?

A

Nedsat DNA syntese: Manglende delinger hvorved cellerne er større i modningsfasen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Diagnostiske prøver ved jernmangel anæmi?

A

Nedsat erytrocyt, MVC.

P-ferritin (nedsat), jern (nedsat), transferring (øget).

Transferring receptor øget.

Knoglemarvsundersøgelse mhp. jerndepoter (sjælendt nødvendigt).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Årsager til jernmangel?

A

”Fysiologisk” jernmangel:

Kraftige vækstperioder
Excessive menstruationsblødninger
Graviditet
Specielle kostvaner

Patologisk jernmangel:

Gastrointestinal blødning
Langvarig metrorrhagia
Malabsorption
Langvarig hæmaturi
Langvarig hæmoglobinuri
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Anæmi ved kronisk sygdom?

A
  • Hb sjældent < 5,2 mmol/L
  • almindeligvis normocytær, normokrom
  • men kan blive mikrocytær, hypokrom som følge af binding af jern intracelluært i tarmepitel, knoglemarv, milt og lever (såkaldt funktionel jernmangel).
20
Q

Det vigtigt jernregulerende hormon? hvordan virker det?

A

Hepcidin, produceres i leverceller. Peptid hormon.

Hæmmer den cellulære efflux af jern ved at binde sig til og derigennem inducere degradation af det membranbudne ferroportin, som transporterer jern ud af cellerne (enterocytterne i duodenum, makrofager og hepatocytter).

Ved infektion/inflammation/cancer stimuleres syntesen af hepcidin af inflammatoriske cytokiner, bl.a. IL-6.

21
Q

Megaloblastær anæmi - definition?

A

Gruppe af anæmier som skyldes defekt DNA syntese og er karakteriseret ved store hæmatopoietiske forstadier i knoglemarven (megaloblastose) og store erythrocytter (makrocytose). Skyldes typisk mangel på vitamin B12 (cobalamin) eller folinsyre.

22
Q

Årsager til cobalamin mangel?

A

•Perniciøs anæmi

•Malabsorption
   –Mb Chron
   –Operationer 
  (Tyndtarmsresektion, ventrikelresektion)
   –Bakteriel overvækst
   –Kronisk pancreatitis
   –Metformin og PPI behandling
  • Ensidig kost – vegetarer / veganere
  • Sjældne arvelige sygdomme
23
Q

Årsager til folinsyre mangel?

A

Ernæringsbetinget mangel.

Hæmolyse.

24
Q

Vigtig differentialdiagnose ved B12 mangel?

A

Påvist intrinsic faktor antistof = perniciøs anæmi

Ikke påvist: Gastroskopi med biopsi og evt. tyndtarmsudnersøgelse (mb. crohn).

25
Q

B12 mangel diagnostik?

A

B12> 250 pmol/l
- Ingen mangel

B12< 125 pmol/l
- Mangel

B12 125-250 pmol/l
- Gråzone

—> ved gråzone, måles P-methylmalonat

< 0.29 umol/l
- Ingen mangel

> 0.75 pmol/l
- Mangel

  1. 29-0.75 pmol/l
    - Gråzone

–> Ved gråzone, Kontrol efter 1 år.

26
Q

Hvordan spiller B12 og folinsyre sammen i DNA syntese?

A

Folinsyre går ind og danner methyl-THF. Methyltransferase metyliserer vitamin B12 og danner methyl-vitamin B12 som overfører methyl gruppe til homocystein og danner MethylmalonylCoA –> succinylCoA –>deoxyadenosyl Vitamin B12

THF går videre til DNA syntese.

27
Q

Behandling ved Megaloblastær anæmi?

A

Perniciøs anæmi:

  • Injektion B12 vitamin 1 mg im. hver 2. dag 5 gange.
  • Derpå mindst hver 3. mdr evt. T Betolvex 1 mg x 1/dag.
  • Evt. folinsyre, jerntilskud i starten. Obs for anden autoimmunitet.

Folinsyre mangel:

  • T Folinsyre 5 mg dagligt.
28
Q

Tilstande med forkortet erytrocyt levetid?

A

Erhvervede:

  • Autoimmunitet hæmolytisk anæmi.
  • Kuldeagglutinin syndrom
  • Mekanisk hjerteklap.
  • Trombotiske mikroangiopatier.
  • PNH

Medfødte i:

  • Erytrocytmembran
  • Hæmoglobin
  • Erytrocyt stofskifte, enzym mangel.
29
Q

Laboratoriefund ved hæmolyse?

A 
Øget erythrocytproduktion:
 - Retikulocytose
 - Knoglemarv med 
   hyperplastisk 
   erythropoiese
Øget erythrocytdestruktion: 
 - p-bilirubin høj
 - p-LDH høj
 - p-Haptoglobin LAV
   frit p-hæmoglobin 
   høj
Videre diagnostik: 
 - Coombs test (DAT). 
 - Kuldeagglutinin titer 
   (KAT). 
 - Blodudstrygning    
 (erythrocytmorfologi), 
 Erythrocytosmotisk 
 resistens m.fl.
30
Q

Hvad går DAT ud på?

A

Varmeantistoffer:

Erytrocytter typisk sensibiliseret med IgG med pos. direkte Coombs test (tp. optimum 37oC)

Kuldeantistoffer:

Erytrocytter typisk sensibiliseret med IgM og komplement (tp. optimum < 32oC ned mod 0oC = termisk amplitude)

31
Q

Årsager til primær AIHA?

A

Idiopatisk

32
Q

Årsager til sekundær AIHA?

A

B-lymfocyt-sygdomme (CLL, NHL, MM)

Autoimmune sygdomme (SLE, RA, Colitis ulcerosa, Evans syndrom)

Infektioner (CMV, HIV)

Lægemidler

33
Q

Årsager til primære kuldeagglutinin sygdom?

A

Sin egen klonale B-celle sygdom

34
Q

Årsager til sekundær kuldeagglutinin sygdom?

A

Lymfoproliferative sygdomme (Waldenström, CLL, NHL)

Postinfektiøse (mykoplasma, EBV)

35
Q

Symptomer ved kuldeagglutinin sygdom?

A
  • Kuldeudløst forværring af hæmolyse
  • Kuldeudløst let acrocyanose
  • Raynaud fænomener
  • Kuldeudløst nekrose
36
Q

Behandling ved varmeantistoffer?

A

Prednisolon

Andre immunosuppresiva

Transfusion (obs uforlig)

Splenektomi

37
Q

Behandling ved kuldeantistoffer?

A

Varm påklædning

Dårlig effekt af prednisolon.
Rituximab er førstevalg
Anti-complement antistoffer

Plasmaferese ved livstruende tilstand

Transfusion (blodvarmer)

Dårlig effekt af splenektomi

38
Q

Coombs negative hæmolytiske anæmier?

A

Hereditære:

  • Hereditær sfærocytose
  • Thalassæmier
  • Seglcelleanæmi
  • Enzymdefekt (G6PD, pyrovatkinase)

Erhvervede:

  • DIC
  • TTP
  • PNH
  • Andre
39
Q

Hereditær sfærocytose?

A
  • Hyppigste hereditære hæmolytiske anæmi i DK
  • Dominant autosomal arvelig. Dog ca 20% uden familieanamnese.
  • Recidiverende hæmolytiske episoder ofte udløst af infektioner
  • Ofte cholecystolithiasis
  • Evt. hæmolytisk krise/aplastisk krise
40
Q

Behandling ved hereditær sfærocytose?

A

Folinsyre evt. splenektomi

41
Q

Aplastisk anæmi (Autoimmun T-celle drevet sygdom) ?

A 
Erhvervede: 
 - Idiopatisk
 - Postinfektiøs
    - Hepatitis, 
      parvovirus

Hereditære:

  • Fanconi’s anæmi.
  • Blackfan diamond
42
Q

Toxisk knoglemarvsaplasi?

A

–Medikamenter
•Kloramfenikol, NSAID, antityroide farmaka, sulfapræp., cytostatika

–Pesticider: parathion

–Stråling

–Opløsningsmidler
•Toluen, xylol, benzen

–Tungmetaller, toksisk
•Bly, kviksølv, guld, arsenik

43
Q

Aplastisk anæmi, behandling?

A

Allogen knoglemarvstransplantation.

T-celle immunosuppressiv med ciclosporin, anti-thymocyt globulin (ATG), prednisolon.

Understøttende.

Observation ved “non-severe”

44
Q

Behandling af svær aplastisk anæmi?

A

Søskende
< 40 år
Transplantation (Tx)

Søskende
40-55
Immunosuppression & Tx er ligeværdige

Søskende
>55
Immunosuppression. Tx ved mgl effekt

Ubeslægtet
< 20 år
Tx

Ubeslægtet
>20 år
Immunosuppression. Tx ved mgl effekt

45
Q

Strategi ved udredning af anæmi. Nedsat MCV?

A
  • Ferritin, jern, transferrin
  • CRP
  • Hb-elektroferese
46
Q

Strategi ved udredning af anæmi. Høj MCV?

A
  • Cobalamin, folinsyre, L+D, thrombocyttal
  • Retikulocyttal, haptoglobin, LDH, bilirubin
  • Alkohol? – levertal
  • MDS? – knoglemarvs-undersøgelse
47
Q

Strategi ved udredning af anæmi. Normal MCV?

A 
Normal MCV?
•L+D, thrombocyttal
•Ferritin, jern, transferrin
•Cobalamin, folinsyre
•Retikulocyttal, haptoglobin, LDH, bilirubin
•CRP, kreatinin

Hvis ikke afklaring:
•Knoglemarvsundersøgelse

K2 - Hæmatologi & immunologi (25 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions