Anæmi/Leukæmi/Lymfom Flashcards
En 77-årig mand har fået taget et sæt blodprøver til udredning af træthed. De viser, at han har anæmi med B-Hæmoglobin på 6,5 mmol/l.
Middelcellevolumen er 105 fl (ref. 76 – 102) Middelcellehæmoglobinkoncentrationen er 20 mmol/l (ref. 19- 22).
Anæmien er af typen?
- a. Normocytær og normokrom
- b. Mikrocytær og hypokrom
- c. Makrocytær og normokrom
- d. Makrocytær og hyperkrom
*c. Makrocytær og normokrom
Hvilken type anæmi får man ved folatmangel?
- a. Makrocytær, normokrom.
- b. Makrocytær, hypokrom.
- c. Mikrocytær, normokrom.
- d. Mikrocytær, hypokrom.
*a. Makrocytær, normokrom.
Ifølge Mol & Berg (1994) er der to logikker om anæmi, som
- a. Repræsenterer hver sin epoke i medicinens historie.
- b. Er to måder, at definere anæmi på, som altid vil give samme resultat.
- c. Definerer anæmi henholdsvis ved hjælp af den individuelle patients patofysiologi og en statistisk baseret værdi.
- d. Henviser til hver sin gruppe af patienter.
*c. Definerer anæmi henholdsvis ved hjælp af den individuelle patients patofysiologi og en statistisk baseret værdi.
Hvad hedder de abnorme erytrocytter (blå pile) på billedet nedenfor?
Schistocytter
En 35 årig kvinde henvender sig til sin egen læge, fordi hun gennem 1 måned har følt sig meget træt. Hun ser bleg ud. Du tager nogle blodprøver som viser hæmoglobin 5,6 mmol/L (7,3-9,5 mmol/L), leukocytter 6,7 x 109/L (3,5-8,8 x 109/L) og trombocytter 205 x 109/L (145-350 x 109/L). Normalværdier er angivet i parentes.
Yderligere blodprøver viser:
- Middelcelle erytrocytvolumen (MCV) 76 fL (82-98 fL),
- middelcelle hæmoglobinkoncentration (MCHC) 13,2 mmol/L (19,7-22,2 mmol/L),
- jern 2 μmol/L (9-34 μmol/L).
Tidligere: “a.Hvad fejler kvinden? Svar = Jernmangel anæmi”.
b. Angiv 3 hyppige årsager til denne diagnose.
- Blødning (kraftige menstruationer, blødningsforstyrrelser, mavesår, coloncancer),
- Malabsorption
- Vegetarer
- Graviditet
En 35 årig kvinde henvender sig til sin egen læge, fordi hun gennem 1 måned har følt sig meget træt. Hun ser bleg ud. Du tager nogle blodprøver som viser hæmoglobin 5,6 mmol/L (7,3-9,5 mmol/L), leukocytter 6,7 x 109/L (3,5-8,8 x 109/L) og trombocytter 205 x 109/L (145-350 x 109/L). Normalværdier er angivet i parentes. Yderligere blodprøver viser:
- Middelcelle erytrocytvolumen (MCV) 76 fL (82-98 fL),
- middelcelle hæmoglobinkoncentration (MCHC) 13,2 mmol/L (19,7-22,2 mmol/L),
- jern 2 μmol/L (9-34 μmol/L).
a.Hvad fejler kvinden?
Jernmangel anæmi
LDH 315 U/L (115-255 U/L), bilirubin 37 μmol/L (5-25 μmol/L), haptoglobin 0,05 g/L (0,47-2,05 g/L)
a. Hvad fejler kvinden?
Hæmolytisk anæmi
Laurits’ fortolkning af tal
- Høj P-billirubin fordi der ved anæmi er større tilbud af billirubin til leveren. Mere end den kan nå at konjugere.
- Haptoglobin binder frit hæmoglobin i blodet. Ved hæmolyse er der mere hæm → Flere Haptoglobin-molekyler bindes → Lav P-Haptoglobin (da den jo har bundet en masse hæm).
- P-LDH (Laktat dehydrogenase): Enzym inde i celler. Ved anæmi nedbrydes erythrocytter → LDH frigives til omgivelser → Det måles som høj P-LDH
LDH 315 U/L (115-255 U/L), bilirubin 37 μmol/L (5-25 μmol/L), haptoglobin 0,05 g/L (0,47-2,05 g/L)
Tidligere: “a. Hvad fejler kvinden? Svar: Hæmolytisk anæmi”.
b. Angiv 2 hereditære årsager til denne diagnose
- Sfærocytose
- Elliptocytose
- Enzymdefekt (fx glucose-6-fosfat-dehydrogenasemangel)
- Talassæmi
- Seglcelleanæmi
LDH 315 U/L (115-255 U/L), bilirubin 37 μmol/L (5-25 μmol/L), haptoglobin 0,05 g/L (0,47-2,05 g/L)
Tidligere:
“a. Hvad fejler kvinden? Svar: Hæmolytisk anæmi”.
b. “Angiv 2 hereditære årsager til denne diagnose.” Svar: “Sfærocytose, elliptocytose, enzymdefekt (fx glucose-6-fosfat-dehydrogenasemangel),talassæmi, seglcelleanæmi”.
c. Angiv 2 erhvervede årsager til denne diagnose
- Malaria
- PNH (paroksystisk nocturn hæmoglobinuri)
- Autoimmunitet (autoimmune sygdomme)
- Kroniske lymfoproliferative sygdomme (fx CLL (kronisk lymfocytær leukæmi))
- Infektioner (mycoplasma, virus).
Hvilken arvelig, hæmolytisk anæmi er den hyppigst forekommende i Danmark?
- a. Seglcelleanæmi
- b. Glukose-6-fosfat-dehydrogenase mangel
- c. Sfærocytose
- d. Thalassæmi
En patient med træthed har B-Hæmoglobin på 5,0 mmol/l (normal7,5-10).
Hvilke analyser kan let bringe dig nærmere til en diagnose?
- a. Biopsi og udstrygning af knoglemarv
- b. Erytrocytlevetidsbestemmelse
- c. Middelcellevolumen og middelcellehæmoglobinkoncentration
- d. Koagulationsanalyser
*c. Middelcellevolumen og middelcellehæmoglobinkoncentration
En patient har fået stillet diagnosen kronisk myeloid leukæmi (CML).
-Hvilken genetisk forandring har man påvist hos denne patient?
-Hvilken betydning har dette fund for typen af behandling?
Man har påvist
- t(9;22),
- Philadelphia kromosom
- BCR-ABL
(bare ét af de 3 svar er ok)
Fundet betyder, at man kan give en targeteret behandling.
(Angiver de behandling med Glivec, er det fint, men de behøver ikke kende den eksakte medicin)
Hvilken form for strukturelle DNA forandringer giver anledning til Philadelphia kromosomet ved kronisk myeloid leukemi?
- a. Inversion
- b. Translokation
- c. Dublikation
- d. Insertion
*b. Translokation
Med hvilken metode i den patologiske diagnostik monitorerer man behandlingsresponset for sygdommen kronisk myeloid leukæmi:
- a. Immunhistokemi
- b. Flowcytometri
- c. Cytogenetik
- d. PCR
- e. Spektral karyotypering
*d. PCR
Akut lymfoblastær leukæmi
- a. Rammer oftest børn og unge
- b. Ses isoleret i knoglemarv og blod, uden organdisseminering
- c. Ses hos ældre
- d. Kræver diagnostisk forekomst af <2090 lymfoblaster i både knoglemarv og blod
*a. Rammer oftest børn og unge
Hvordan er aldersfordelingen ved Hodgkin lymfom, og hvordan er prognosen?
- Aldersfordelingen er bimodal – 15-35 år og ældre (55+ år) (unge og ældre er også ok).
- God prognose hos unge, dårlig prognose hos ældre.
Follikulært lymfom er et B-celle lymfom, der udgår fra kimcenteret. Hvilken genetisk forandring er karakteristisk for dette lymfom.
- a. t(9;22)
- b. Trisomi 8
- c. Hyperdiploidi
- d. t(14;18)
*d. t(14;18)
I thymus kan der opstå to forskelige cancertyper.
Angiv de to typer og den histogenetiske baggrund for disse.
1.
- T-celle lymfom/malignt lymfom fra thymus lymfocytpopulation.
2.
- Thymom/thymus karcinom fra de Hassallske øer.
Hvilken af nedenstående tilstande er associeret til Epstein-Barr virus?
- a. Cancer cervicis uteri
- b. Malignt lymfom i ventriklen
- c. Hepatocellulært karcinom
- d. Burkitt’s lymfom
- e. Planocellulært karcinom i esophagus
*d. Burkitt’s lymfom
En patient får taget biopsi fra en lymfeknude i højre supraklavikulær region. Biopsien viser lymfatisk væv, som er delvist erstattet af keratiniserende tumorvæv.
Hvad repræsenterer den abnorme lymfeknude
- a. En metastase
- b. Følge efter EBV infektion
- c. Carcinoma in situ
- d. Malignt lymfom
*a. En metastase
Kunne være: Metastase fra cervix cancer
Ved hvilket lymfom ses ofte t(14;18)?
- a. Follikulært lymfom
- b. Småcellet lymfocytært lymfom
- c. Burkitt lymfom
- d. Hodgkins lymfom
*a. Follikulært lymfom
Hvilket virus kan man påvise ved Burkitt lymfom
- a. Herpes virus
- b. EBV (Epstein-Barr virus)
- c. Hepatitis B virus
- d. Hepatitis C virus
- e. HPV (human papilloma virus)
b. EBV (Epstein-Barr virus)
Definerer Megaloblastær anæmi
Folsyre- og vitamin B12-mangel er de hyppigste årsager til megaloblastær anæmi, når man ser bort fra kemoterapibetingede forandringer. Begge vitaminer indgår i samme vigtige del af DNA-syntesen ved dannelsen af tymidin.
Definerer hæmolytisk anæmi
Hæmolytisk anæmi er en tilstand, hvor levetiden for de røde blodlegemer (erytrocytterne) er nedsat. Årsagen til dette er øget nedbrydning, som kan finde sted hele tiden eller i perioder. Selve anæmien opstår, når nedbrydningen af de røde blodceller overstiger knoglemarvens evne til at producere nye røde blodceller.
Definerer aplastisk anæmi
Ved aplastisk anæmi er der skade på eller undertrykkelse af stamcellen. Stamcellen er “modercellen” for alle blodcellerne - røde blodceller (erytrocytter), hvide blodceller (leukocytter) samt blodplader (trombocytter).
Stamcellerne ligger i knoglemarven. Aplastisk anæmi omtales derfor som knoglemarvssvigt.
Beskriv hvad MCV beskriver
Det er “mean cell volume” (MCV) - altså størrelsen på erytrocytter
Definerer talassæmi
Talassæmi er en gruppe medfødte sygdomme, som forårsager anæmi (lav blodprocent).
Årsagen til sygdommen er en skade i et af de gener, som er ansvarlig for at danne hæmoglobin. Hæmoglobin er det stof, som sørger for at transportere ilt i blodet.
Benævn årsager til anæmi
- Nedsat produktion (fx aplastisk, forstyrrelser i jernstofskiftet, b12 mangel, folat mangel)
- Nedsat levetid (hæmolyse)
- Blødning (akut eller længerevarende)
Schillings test
Bruges til detektion af mangel på B12
Beskriv de immunerhverede hæmolytiske anæmier
Skyldes antistoffer mod antigener på de røde blodcellers overflade
Kan være idiopatisk eller som følge af malignitet, medikamenter, autoimmune sygdomme, infektioner, transfusioner.
Efter antistoffets temperaturoptimum skelnes mellem varmeantistoffer, og kuldeantistoffer.
De fleste tilfælde er idiopatiske, men underliggende sygdom kan som nævnt foreligger fx. kronisk lymfom.
G6PD mangel
Hæmolytisk anæmi. Erytocytterne er mere sårbare over for oxidativt stress, da de har mistet evnen til at danne NADPH.
mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi.
blodkarrene beskadiges, hvilket ødelægger erytocytterne når de skal igennem
Hereditær sfærocytose
Defekt cellevæg
Her ses
Ved kuldeantistof induceret autoimmun hæmolytisk anæmi ses typisk agglutinering af erytrocytterne.
Her ses?
Ved mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi (DIC, HUS, TTP o.a.) ses typisk mange schistocytter (erytrocytfragmenter).
Beskriv Coombs test
