Amenorreias Flashcards
Conceituar Amenorreia Primária
Ausência de menstruação:
• Aos 14 anos, sem caracteres sexuais secundários (TPM)
• Aos 16 anos, com caracteres sexuais secundários
Conceituar Amenorreia Secundária
Ausência de menstruação em mulher que menstruava previamente se atraso
• De 3 ciclos, se ciclos regulares
• De 6 meses, se ciclos irregulares
Como investigar as amenorreias primárias?
1) EXAME FÍSICO:
a) Presença de caracteres secundários - fazer avaliação útero-vaginal
b) Ausência de caracteres secundários
2) CARACTERES SEXUAIS SECUNDÁRIOS AUSENTES
Dosar FSH e LH
• FSH e LH elevados: hipogonadismo hipergonadotrófico - solicitar cariótipo. A principal causa é a disgenesia gonadal e, dentro dela, a Síndrome de Turner (45, XO)
• FSH e LH baixos: causa central = hipogonadismo hipogonadotrófico - realizar teste de estimulação do GnRH para determinar se hipotalâmico ou hipofisário. A causa mais comum é hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático
Como investigar as amenorreias secundárias?
1) Afastar gestação - dosar Beta-HCG
2) Dosar TSH e Prolactina
• Hipotireoidismo Primário ou Subclínico elevam TSH e TRH - que elevam a prolactina
• Hiperprolactinemia (secundária ao hipotireoidismo ou fármacos ou tumores…) inibe picos do GnRH e causa amenorreia
• TSH e PRL normais - seguir fluxograma
3) Teste da Progesterona: 10mg de medroxiprogesterona por 5 a 7 dias
• Avalia status estrogênico e patência do compartimento I
• Se sangrou em até 7 dias: estão OK os avaliados, era ANOVULAÇÃO
• Se não sangrou: pode ser hipoestrogenismo ou trato de saída - seguir fluxograma
4) Teste do Estrógeno: ACO por 21 dias
• Avalia patência do compartimento I
• Se não sangrou (teste negativo): problema no compartimento I (útero-vaginal)
• Se sangrou (teste positivo) pode ser hipogonadismo central ou de causa gonadal - seguir fluxograma
5) Dosar FSH duas semanas após teste 4: normal 5-20UI/L
• Se elevado > 20: hipogonadismo hipergonadotrófico - indica amenorreia ovariana, compartimento II
• Se normal ou reduzido < 5: hipogonadismo hipogonadotrófico - origem central, mas não indica se hipotalâmico ou hipofisário - seguir fluxograma
6) Teste do GnRH: administrar 100mg e colher LH e FSH
• Se elevaram em 200%: faltava GnRH - problema no compartimento IV (hipotalâmico)
• Se não elevaram: problema no compartimento III (hipófise)
Causas de Hiperprolactinemia
1) Gestação
2) Estímulo mamário
3) Estresse
4) Hipotireoidismo primário (sobe TSH e TRH)
5) Fármacos (IV)
• Anti-Dopamina: metoclopramida, procainamida
• Tricíclicos
• Neurolépticos: haldol
• Ranitidina e Cimetidina
• Opioides
• ACO
• Verapamil
6) Tumor de Hipófise (III): o mais comum é o prolactinoma. PRL > 100 = RNM de sela túrcica. Também há cefaleia, diplopia… Independentemente do tamanho: sempre tentar remissão clínica com cabergolina (melhor) ou bromocriptina.
Amenorreias relacionadas ao compartimento IV
Compartimento IV: Hipotálamo
- O mais sensível: GnRH - estresse, anorexia, exercício, medicações…
- Também tumores: Craniofaringioma
- Síndrome de Kallman: migração anormal das células olfatórias - amenorreia primária + anosmia/hiposmia + cegueira para cores
Kallman é amenorreia do…
… Compartimento IV (hipotálamo)
Primária
Anosmia
Cegueira para cores
Amenorreias do compartimento III
Compartimento III: Hipófise
- Adenoma hipofisário é a causa tumoral mais frequente, sobretudo, prolactinoma
- Síndrome de Sheehan: necrose hipofisária pós hemorragia no parto. Ocasiona pan-hipopituitarismo, agalactia, amenorreia
Sheehan é amenorreia do…
… Compartimento III
Necrose hipofisária pós parto
Amenorreias do compartimento II
Compartimento II: Ovariano
1) Disgenesias gonadais: causam amenorreia primária
• Mais comum: Turner 45 XO
• Pode haver Turner em mosaico com Y
• Disgenesia gonadal 46 XY: gonadas atróficas fibrosas ou Síndrome de Swyer
• Sempre que tiver Y: retirar gônadas
2) Falência ovariana precoce: FSH > 20 e sintomas climatéricos antes dos 40 anos. É autoimune. Também pode ser causa de amenorreia primária, se ocorrer muito cedo.
3) Síndrome de Savage: ovários selvagens, deixam de responder às gonadotrofinas. Pode ser causa de amenorreia primária ou secundária e clinicamente é = à falência ovariana. Biópsia dá a certeza, mas não importa: se trata igual - reposição hormonal
4) Anovulação crônica: SOP é protótipo
Savage é do…
Compartimento II
Ovários selvagens, param de responder ao FSH
Síndrome de Turner
1) Cariótipo
2) Fenótipo
3) Tratamento
1) O mais comum é 45, XO
Amenorreia primária sem caracteres secundários, ovários em fita
2) Pescoço alado
Crescimento ponderoestatural prejudicado
Tórax em escudo
Cúbito valgo (ulna desviada lateralmente)
Hipertelorismo mamário
Quarto e quinto metacarpianos curtos
Implantação baixa de cabelos
3) Se mosaico com Y: remover gônada
Tratar com estrogênios para desenvolvimento dos caracteres secundários
Depois entrar com progesterona
Para estatura: GH
Síndrome de Swyer
1) Cariótipo
2) Genitália interna e externa
3) Clínica
4) Conduta
1) 46 XY
2) Disgenesia gonadal: testículos fibrosados: não produzem MIF nem testosterona
Genitália interna e externa FEMININAS
3) Amenorreia primária
Crescimento eunucoide
Sem caracteres secundários sexuais
FSH elevado
4) Retirar gônadas
Amenorreias do compartimento I
Compartimento I: Útero- Vaginal
- Hímen imperfurado
- Malformações uterinas: unicorno, bicorno, didelfo (duplicação completa de corpo e colo), septado (reabsorção incompleta da parede interna, divisão apenas da cavidade)…
- Síndrome de Asherman: sinéquias intrauterinas de agressão prévia de curetagens ou infecções
- HAC: genitália ambígua intraútero e deficiência de cortisol e aldosterona
- Deficiência de 5-alfa-redutase: genitália ambígua por deficiência total ou parcial de di-hidrotestosterona (produz MIF e testosterona: genitália interna masculina)
- Síndrome de Morris: 46 XY com insensibilidade completa aos androgênios - genitália externa feminina (vagina curta, 1/3 inferior) e sem definição de genitália interna. Mamas pequenas e sem pelos
- Síndrome de Rokitansky: 46 XX com malformações dos ductos de Müller - genitália interna hipoplásica, genitália externa feminina (vagina curta 1/3 inferior). Há ovários funcionantes: mamas normais e com pilificação
Asherman é do…
Compartimento I
Asherrrrrrman: rrrrraaspou o endométrio
Conceitue Síndrome de Morris
Insensibilidade aos androgênios ou pseudo-hermafroditismo masculino
Indivíduo 46 XY
TESTÍCULOS FUNCIONANTES
Produz o MIF: logo, genitália interna não é feminina
Mas não respondem à testosterona: então os ductos de Wolff não se desenvolveram e a genitália interna também não é masculina
Não respondem à di-hidrotestosterona: genitália externa é feminina, com vagina em fundo cego (1/3)
Mamas: pouco desenvolvidas (conversão periférica androgênio em estrogênio)
Pilificação escassa
Conceitue síndrome de Rokitansky
46 XX
Com agenesia Mülleriana
Útero hipoplásico
Sem 2/3 superiores da vagina
Mas o 1/3 inferior independe das estruturas müllerianas: vagina curta e em fundo cego
Há ovários funcionantes e normais: amenorreia primária com caracteres sexuais secundários
Associado a malformações renais, sobretudo agenesia renal
Conceitue Hiperplasia Adrenal Congênita
HAC: pseudohermafroditismo feminino
Déficit na enzima 21-hidroxilase da adrenal = deficiência na produção de cortisol e mineralocorticoides, desviando produção para androgênios adrenais
• É causa de amenorreia primária do compartimento I por virilização da genitália (graus variados), pior quanto mais precoce
Diversos espectros clínicos
• Perdedora de sal: a mais grave, a que mais falta aldosterona
• Virilizante simples: mais virilizante, sem perda de sal significativa
• Tardia: forma não clássica, descoberta na puberdade como amenorreia primária, clitoromegalia, acne, hirsutismo. Diferencial importante com SOP
Diagnóstico: dosar 17-OH-progesterona (precursor que acumula)
• > 500 fecha diagnóstico
• < 200 exclui
Quais são os Critérios de Rotterdam e para quê servem?
Aplicados na SOP ou anovulação crônica hiperandrogênica.
Diagnóstico se 2 dos 3:
• Oligo ou anovulação
• Hiperandrogenismo clínico (hirsutismo, acne, oleosidade) ou laboratorial
• USG: 12 ou mais folículos de 2 a 9mm ou ovário de volume > 10cm cúbicos
Na SOP, em geral, como se encontram:
1) Os Ovários?
2) A insulina?
3) A conversão de hormônios periférica?
4) Os níveis de LH e FSH?
5) Os níveis de SHBG?
1) Ovários hiperandrogênicos, cheios de folículos que não maturam (atrésicos) por:
• Muito citocromo P450 funcionante: mais androgênios
• Insulina estimula IGF-1: função igual ao LH, mais androgênios
• Mais LH circulante: mais androgênios
• Folículo atrésico produz inibina B: menos FSH
2) Em geral: há resistência insulínica e hiperinsulinismo compensatório
• Agem como LH nos ovários
• Reduzem SHBG
3) Perfericamente, muito androgênio vira:
• Di-hidrotestosterona pela 5 alfa redutase: hirsutismo
• Na gordura: estrona - feedback positivo para LH
4) Por picos alterados de GnRH, excesso de estrona:
• Aumento da relação LH:FSH
• Apesar disso, cuidado: não é obrigatório este critério
5) SHBG reduzido: mais hormônios livres
Sistema de pontuação de Ferriman: o quê é?
Pontuação do hirsutismo feminino (pêlos grossos e pigmentados em regiões masculinas - face, tórax e abdome).
Maior ou igual a 8 = hirsutismo
Hiperandrogenismo na SOP: manifestação mais comum?
É o hirsutismo.
Acne, seborreia e alopécia frontal também são comuns.
Entretanto: virilização - clitoromegalia, timbre masculino, hipertrofia muscular - NÃO É COMUM. Aponta para grave alteração androgênica: afastar tumor ovariano
Que exames pedir pensando em SOP?
Avaliação endócrina mínima
1) TSH
2) Prolactina
3) Testosterona Livre e Total
• Na SOP, levemente elevadas
• Pedir se virilização: afastar tumores ovarianos, quando Total > 200
4) SDHEA: só adrenal produz. Pedir para afastar tumor de adrenal
• > 700: TC ou RNM abdominal
5) 17-OH-Progesterona: afastar HAC tardia
• > 500 confirma
• < 200 exclui
6) Cortisol: aó se suspeitar de Cushing
7) LH e FSH: não precisa de rotina. Nem todas têm relação maior do que 2:1 de LH:FSH
8) Pesquisa de DM: glicemia jejum, HbA1C
9) Pesquisa de dislipidemia
10) Estrona: não precisa, mas estará aumentada
11) USG não é obrigatório.
Se > 35 anos: considerar histeroscopia para afastar atipias endometriais
Resumo dos hormônios na SOP
Caem:
• FSH
• SHBG
• Progesterona
