Amenorreia e SOP Flashcards
Qual a definição de amenorreia primária?
> 14 anos sem desenvolvimento dos caracteres sexuais (telarca e pubarca) e sem menstruação
Ou
16 anos sem menstruação e independente da presença de caracteres sexuais ou não
NUNCA MENSTRUOU
Como é a investigação da amemorreia primária?
Caracteres sexuais (telarca e pubarca):
SIM
Teve ou não a pubarca
Se não teve a pubarca (insensibilidade endogénica): SÍNDROME DE MORRIS
se teve a pubarca: malformação mulleriana SÍNDROME DE ROKITANSKY
NÃO caracteres sexuais:
Dosa lh e fsh
Se aumentado: disgenesia gonadal
Se baixo: teste do gnrh e vê se problema no hipotalamo ou na hipófise
Qual a causa mais comum de amenorreia primária?
DISGENESIA GONADAL
Ausência de células germinativas nas gonodas- OVÁRIO EM FITA
Sem hormonio- sem caracteres sexuais
Qual a principal causa de disgenesia gonadal?
Síndrome de turner
Qual o cariotipo da síndrome de Turner
45X
Qual o fenótipo dos portadores da síndrome de Turner?
Por só ter um X a genitália feminina está presente mas é infantilizada
Baixa estatura, amemorreia primária, atraso desenvolvimento puerperal, esterelidade, pescoço alado
Quando o fsh e o lh estão baixos e não tem caracteres sexuais pode ser qual síndrome?
Síndrome de kallman
O que é a síndrome de kallman?
Hipogonadismo hipogonadotrofico
Qual a tríade da sd. de Kallman?
Amenorreia primária (defeito anatômico no centro hipotalamico)
Anosmia (ausência de sulco olfatorio)
Cegueira para cores
Qual a síndrome que causa amenorreia primária e tem telarca e não pubarca?
Síndrome de Morris
Qual o cariotipo da síndrome de Morris?
46,XY
Qual a causa da síndrome de Morris?
insensibilidade androgênica
Qual a clínica da síndrome de Morris?
Por ser XY ele terá testículo e produzirá a testosterona e o hormônio antimuleriano.
Como na síndrome tem a insensibilidade androgênica os ductos de wolf que precisam dela pra ser estimulados não irão se desenvolver e nem os de Miller (gef) pela presença do HAM.
Mas a genitália externa é femina (clitoris, lábio e terço inferior da vagina)
Tem telarca porque todo androgênio periférico irá se tornar estrogênio.
Por não ser xx não tem ovário.
Qual a síndrome que causa amenorreia primária e tem todos os caracteres sexuais (telarca e pubarca)?
Síndrome de Rokitansky
Qual o cariótipo da sd. de Rokitansky?
46, xx
O que causa a síndrome de Rokitansky?
Agenesia mulleriana
Os ductos de miller (útero, trompa e 2/3 superiores da vagina não se desenvolvem)
Sd. de Morris X sd. de Rokitansky?
Sd. de Morris: mama pequena e sem pelos, tem testículo
Sd. de rokitansky? mama normal e com pelos, tem ovários.
Explique a embriologia da formação feminina e masculina:
Por ter cariotipo XX tem ovário
Por ter cariotipo XY (sry) tem testículo
Ambos os embrioes tem ductos de miller e de wolf
Os de miller irão se desenvolver sem ação hormonal exceto quando o testículo produz HAM e forma a parte interna da genitália femina
Os ductos de Wolf precisam de androgênio para se desenvolver e vão formar a genitália interna masculina.
A GEM e GEF são formadas de precursora comum, então quando a masculina pela ação dos androgenios se desenvolve a feminina não irá se formar, só que quando a masculina não se desenvolver a feminina se forma.