Alterações congênitas do cristalino Flashcards

1
Q

Afácia congênita

Divisão? (2)

A
  1. Primária ⇢ Ausência de placóide.
  2. Secundária ⇢ Reabsorção da placóide.
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2
Q

Afácia congênita

Tipo mais comum e principal associação?

A
  1. Secundária
  2. Rubeola congênita.
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3
Q

Rubeola congenita

Características? (5)

A
  1. Afácia secundaria.
  2. Togavirus RNA.
  3. Retinopatia sal e pimenta.
  4. Catarata. (50%)
  5. Microftalmo, nistagmo, irite..
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4
Q

Coloboma é quando…

A

Parte do cristalino é comido.

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5
Q

Coloboma

Divisão? (2)

A
  1. Primário: somente cristalino é comido.
  2. Secundário: defeito cristaliniano por falha no desenvolvimento do corpo ciliar ou das zônulas.
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6
Q

V ou F?

O coloboma primário decorre de falha de parte do cristalino associado a outras síndromes.

A

Falso
O coloboma primário decorre de falha de parte do cristalino de forma isolada.

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7
Q

No coloboma a parte afetada do cristalino é a _____(inferior/superior) _____(temporal/nasal), com zônulas de implantação _____(anormal/normal) no local.

A
  1. Inferior nasal.
  2. Anormal ou ausente.
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8
Q

Achado comum na região do coloboma?

A

Opacidade cortical e/ou capsular próxima ao defeito, formando uma catarata segmentar.

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9
Q

Lenticone anterior

Características? (5)

A
  1. Associado Sd. Alport.
  2. Homem.
  3. Bilateral.
  4. Reflexo em gota de óleo.
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10
Q

Lenticone posterior

Características? (5)

A
  1. Mais comum.
  2. Mulher.
  3. Bilateral.
  4. Risco de RCP espontânea ⇢catarata total. (Devido perda proteção da capsula)
  5. Reflexo gota de óleo.
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11
Q

A lenticone ____(anterior/posterior) é a mais comum em mulheres e mais associada a RCP.

A

Posterior.

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12
Q

Lenticone mais associada a Sd. Alport e suas características?

A
  1. Anterior.
  2. Ligado ao X.
  3. Hematúria + surdez
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13
Q

Lenticone mais comum?

A

Posterior.

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14
Q

Ectopia lentis

Causas? (5)

A
  1. Simples.
  2. Et Pupilae.
  3. Sd. Marfan.
  4. Well-Marchesari.
  5. Homocisteína.
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15
Q

Ectopia lentis simples

Características? (3)

A
  1. Autossômica dominante.
  2. Bilateral e simétrica.
  3. Temporal superior.
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16
Q

Na ectopia lentis simples a herança é autossômica _____(recessiva/dominante) com acometimento temporal _____(inferior/superior), bilateral simétrico.

A
  1. Dominante.
  2. Superior.
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17
Q

Ectopia lentis e pupilae

Características? (2)

A
  1. Autossômico recessivo.
  2. Cristalino e pupila em lados opostos.
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18
Q

Ectopia lentis

Causa mais comum?

A

Sd. de Marfan.

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19
Q

Ectopia lentis por Sd. Marfan

Hereditariedade? Gene?

A
  1. Autossômico dominante.
  2. Gene da fibrilina-1.

(Constituinte da zônula)

20
Q

Sd. Marfan

Clínica ocular? (4)

A
  1. Ectopia lentis temporal superior. (80%)
  2. Hipoplasia do dilatador da íris.
  3. Alta miopia + Lattice na retina. (Risco DR)
  4. Disgenesia do trabeculado ⇢ Glaucoma.
21
Q

Na Sd. de Marfan o local mais comum da estopai lentis é..

A

Temporal superior.

(80%)

22
Q

Na síndrome de Marfan ocorre risco de DR devido a..

A

Lattice + Alta miopia.

23
Q

Ectopia lentis por Well-Marchesari

Características? (4)

A
  1. Autossômico recessivo.
  2. Dedos curtos, baixa estatura e dactilia.
  3. Ectopia lentis inferior. (50%)
  4. Mais associado a microesferácia.
24
Q

Na ectopia lentis por Well-Marchesari a hereditariedade é autossômica ______(recessiva/dominante) com acometimento em região _____(inferior/superior).

A

Recessiva e inferior. (50%)

25
**Ectopia lentis** *por Homocisteinemia* Características? (4)
1. Autossômico recessivo. 2. TEVs, osteoporose precoce, convulsões, cabelo descolorido. 3. Ectopia lentis inferior bilateral. **(90%)** 4. Zônulas e acomodação comprometidos.
26
# **V ou F?** Na ectopia lentis por homocisteinemia a região mais acometida em 90% das vezes é a superior com a maioria dos pacientes nascendo com essa alteração.
**Falso** Na ectopia lentis por homocisteinemia a região mais acometida em 90% das vezes é a **inferior** com **apenas 30%** dos pacientes nascendo com essa alteração.
27
**Microesferacia** Causa mais comum?
Well-Marchesari.
28
**Microesferacia** Clinica? (3)
1. Alta miopia. ( cristalino ↑ esférico) 2. Bloqueio pupilar intermitente. (Cristalino menor com alongamento zonular) 3. Luxação do cristalino.
29
**Microesferacia** Fisiopatologia do bloqueio pupilar intermitente? (4)
Cristalino menor. ⇣ Alongamento zonular. ⇣ Cristalino móvel quando vai a frente. ⇣ Bloqueio drenagem do HA com ⇡ PIO.
30
## Footnote Jovem e alto míope com aumento de PIO devemos pensar em..
Microesferacia.
31
No bloqueio pupilar intermitente na microesferacia não devemos usar \_\_\_\_(miótico/ciclopégico) e sim \_\_\_\_(miótico/ciclopégico).
Miótico, Ciclopégico. | (Miótico anterioriza diafragma iridocristalino piorando quadro)
32
**Catarata pediátrica** Definições? (2)
1. **Congênita** ⇢ Ao nascimento até 3 meses. 2. **Infantil** ⇢ Desenvolve no 1 ano de vida.
33
A catarata congênita é uma urgência pediátrica pois..
Quanto mais cedo e unilateral maior e a ambliopia.
34
Cerca de \_\_% das cegueiras pediátricas são decorrentes de catarata congênita.
5-20%.
35
**Catarata congênita** Causas? (6)
1. **Hereditárias**/AD. (⅓) 2. **Idiopática**. (⅓) 3. Infecção. (⇡ Rubeola) 4. Ocular: tumores, persistência vaso. fetal. 5. Síndromes. 6. Erros metabolismo ⇢ DM, galactosemia.
36
Cerca de \_\_\_\_(⅓/⅔) das cartas congênitas são hereditárias com padrão de herança predominante \_\_\_\_(recessivo/dominante).
⅓, Dominante.
37
**Catarata congênita** Classificação morfológica? (5)
1. Zonular. 2. Polar. 3. Membranosa. 4. Persitência do vítreo primário hiperplasico. 5. Total.
38
**Catarata congênita** *zonular* Divisão e respectivas características? (4)
1. **Lamelar** ⇢ Mais comum, opacificação no entorno do núcleo embrionário. 2. **Sutural** ⇢ Opaceficação das suturas em y, sem BAV. 3. **Nuclear** ⇢ Opacificação do núcleo embrionário. 4. **Capsular** ⇢ Pequenas opacidade de capsula anterior e epitélio.
39
**Catarata congênita** *polar* Características da **anterior**? (3)
1. AV preservada ⇢ Longe da passagem dos feixes de luz. 2. Unilateral. (90%) 3. Estável e de fácil diagnostico.
40
**Catarata congênita** *polar* Características da posterior? (5)
1. AV reduzida. 2. Uni ou bilateral. 3. Progressão rápida. 4. Difícil diagnóstico. 5. Risco RCP na FACO.
41
**Catarata congênita** *membranosa* Características? (2)
1. Reabsorção do núcleo e do córtex ⇢ capsula anterior e posterior se funde. 2. BAV importante.
42
**Persistência do vítreo hiperplásico primário** Características? (4)
1. Persistência da artéria fetal, formando contração/fibrose atras da pupila com BAV. 2. Processos ciliares alongados aderidos ao cristalino com placa fibrosa densa na cápsula posterior. 2. 90% unilateral. 3. BAV importante.
43
**Catarata congênita** Principal conceito no tratamento?
Diagnóstico e tratamento precoce para casos graves idealmente até 6 semanas.
44
**Catarata congênita** Casos graves? (5)
1. Opacidade central \> 3 mm. 2. FO prejudicado. 3. Nistagmo. 4. Unilateral. (+ risco ambioplia) 5. Bilateral grave. (intervalo máximo de 1 semana entre as cirurgias)
45
O tempo ideal para cirurgia de catarata congênita é..(2)
1. 6 semanas se unilateral. 2. 10 semanas se bilateral. (intervalo minímo, até 1 semana)
46
**Catarata congenita** Particularidades intra-operatórias? (3)
1. Mais difícil realizar caisulorrese pois é mais elástica. 2. Capsulotomia posterior +/- vitrectomia anterior ⇢ evita OCP que ocorre em 100% dos casos. 3. Implante da LIO ⇢ \< 1a não pois inflama muito e depois grau muda/ \>1a preferir LIO PMMA 12mm no saco.