Alterações congênitas do cristalino Flashcards

1
Q

Afácia congênita

Divisão? (2)

A
  1. Primária ⇢ Ausência de placóide.
  2. Secundária ⇢ Reabsorção da placóide.
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2
Q

Afácia congênita

Tipo mais comum e principal associação?

A
  1. Secundária
  2. Rubeola congênita.
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3
Q

Rubeola congenita

Características? (5)

A
  1. Afácia secundaria.
  2. Togavirus RNA.
  3. Retinopatia sal e pimenta.
  4. Catarata. (50%)
  5. Microftalmo, nistagmo, irite..
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4
Q

Coloboma é quando…

A

Parte do cristalino é comido.

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5
Q

Coloboma

Divisão? (2)

A
  1. Primário: somente cristalino é comido.
  2. Secundário: defeito cristaliniano por falha no desenvolvimento do corpo ciliar ou das zônulas.
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6
Q

V ou F?

O coloboma primário decorre de falha de parte do cristalino associado a outras síndromes.

A

Falso
O coloboma primário decorre de falha de parte do cristalino de forma isolada.

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7
Q

No coloboma a parte afetada do cristalino é a _____(inferior/superior) _____(temporal/nasal), com zônulas de implantação _____(anormal/normal) no local.

A
  1. Inferior nasal.
  2. Anormal ou ausente.
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8
Q

Achado comum na região do coloboma?

A

Opacidade cortical e/ou capsular próxima ao defeito, formando uma catarata segmentar.

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9
Q

Lenticone anterior

Características? (5)

A
  1. Associado Sd. Alport.
  2. Homem.
  3. Bilateral.
  4. Reflexo em gota de óleo.
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10
Q

Lenticone posterior

Características? (5)

A
  1. Mais comum.
  2. Mulher.
  3. Bilateral.
  4. Risco de RCP espontânea ⇢catarata total. (Devido perda proteção da capsula)
  5. Reflexo gota de óleo.
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11
Q

A lenticone ____(anterior/posterior) é a mais comum em mulheres e mais associada a RCP.

A

Posterior.

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12
Q

Lenticone mais associada a Sd. Alport e suas características?

A
  1. Anterior.
  2. Ligado ao X.
  3. Hematúria + surdez
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13
Q

Lenticone mais comum?

A

Posterior.

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14
Q

Ectopia lentis

Causas? (5)

A
  1. Simples.
  2. Et Pupilae.
  3. Sd. Marfan.
  4. Well-Marchesari.
  5. Homocisteína.
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15
Q

Ectopia lentis simples

Características? (3)

A
  1. Autossômica dominante.
  2. Bilateral e simétrica.
  3. Temporal superior.
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16
Q

Na ectopia lentis simples a herança é autossômica _____(recessiva/dominante) com acometimento temporal _____(inferior/superior), bilateral simétrico.

A
  1. Dominante.
  2. Superior.
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17
Q

Ectopia lentis e pupilae

Características? (2)

A
  1. Autossômico recessivo.
  2. Cristalino e pupila em lados opostos.
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18
Q

Ectopia lentis

Causa mais comum?

A

Sd. de Marfan.

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19
Q

Ectopia lentis por Sd. Marfan

Hereditariedade? Gene?

A
  1. Autossômico dominante.
  2. Gene da fibrilina-1.

(Constituinte da zônula)

20
Q

Sd. Marfan

Clínica ocular? (4)

A
  1. Ectopia lentis temporal superior. (80%)
  2. Hipoplasia do dilatador da íris.
  3. Alta miopia + Lattice na retina. (Risco DR)
  4. Disgenesia do trabeculado ⇢ Glaucoma.
21
Q

Na Sd. de Marfan o local mais comum da estopai lentis é..

A

Temporal superior.

(80%)

22
Q

Na síndrome de Marfan ocorre risco de DR devido a..

A

Lattice + Alta miopia.

23
Q

Ectopia lentis por Well-Marchesari

Características? (4)

A
  1. Autossômico recessivo.
  2. Dedos curtos, baixa estatura e dactilia.
  3. Ectopia lentis inferior. (50%)
  4. Mais associado a microesferácia.
24
Q

Na ectopia lentis por Well-Marchesari a hereditariedade é autossômica ______(recessiva/dominante) com acometimento em região _____(inferior/superior).

A

Recessiva e inferior. (50%)

25
Q

Ectopia lentis por Homocisteinemia

Características? (4)

A
  1. Autossômico recessivo.
  2. TEVs, osteoporose precoce, convulsões, cabelo descolorido.
  3. Ectopia lentis inferior bilateral. (90%)
  4. Zônulas e acomodação comprometidos.
26
Q

V ou F?

Na ectopia lentis por homocisteinemia a região mais acometida em 90% das vezes é a superior com a maioria dos pacientes nascendo com essa alteração.

A

Falso
Na ectopia lentis por homocisteinemia a região mais acometida em 90% das vezes é a inferior com apenas 30% dos pacientes nascendo com essa alteração.

27
Q

Microesferacia

Causa mais comum?

A

Well-Marchesari.

28
Q

Microesferacia

Clinica? (3)

A
  1. Alta miopia. ( cristalino ↑ esférico)
  2. Bloqueio pupilar intermitente. (Cristalino menor com alongamento zonular)
  3. Luxação do cristalino.
29
Q

Microesferacia

Fisiopatologia do bloqueio pupilar intermitente? (4)

A

Cristalino menor.

Alongamento zonular.

Cristalino móvel quando vai a frente.

Bloqueio drenagem do HA com ⇡ PIO.

30
Q

Jovem e alto míope com aumento de PIO devemos pensar em..

A

Microesferacia.

31
Q

No bloqueio pupilar intermitente na microesferacia não devemos usar ____(miótico/ciclopégico) e sim ____(miótico/ciclopégico).

A

Miótico, Ciclopégico.

(Miótico anterioriza diafragma iridocristalino piorando quadro)

32
Q

Catarata pediátrica

Definições? (2)

A
  1. Congênita ⇢ Ao nascimento até 3 meses.
  2. Infantil ⇢ Desenvolve no 1 ano de vida.
33
Q

A catarata congênita é uma urgência pediátrica pois..

A

Quanto mais cedo e unilateral maior e a ambliopia.

34
Q

Cerca de __% das cegueiras pediátricas são decorrentes de catarata congênita.

A

5-20%.

35
Q

Catarata congênita

Causas? (6)

A
  1. Hereditárias/AD. (⅓)
  2. Idiopática. (⅓)
  3. Infecção. (⇡ Rubeola)
  4. Ocular: tumores, persistência vaso. fetal.
  5. Síndromes.
  6. Erros metabolismo ⇢ DM, galactosemia.
36
Q

Cerca de ____(⅓/⅔) das cartas congênitas são hereditárias com padrão de herança predominante ____(recessivo/dominante).

A

⅓, Dominante.

37
Q

Catarata congênita

Classificação morfológica? (5)

A
  1. Zonular.
  2. Polar.
  3. Membranosa.
  4. Persitência do vítreo primário hiperplasico.
  5. Total.
38
Q

Catarata congênita zonular

Divisão e respectivas características? (4)

A
  1. Lamelar ⇢ Mais comum, opacificação no entorno do núcleo embrionário.
  2. Sutural ⇢ Opaceficação das suturas em y, sem BAV.
  3. Nuclear ⇢ Opacificação do núcleo embrionário.
  4. Capsular ⇢ Pequenas opacidade de capsula anterior e epitélio.
39
Q

Catarata congênita polar

Características da anterior? (3)

A
  1. AV preservada ⇢ Longe da passagem dos feixes de luz.
  2. Unilateral. (90%)
  3. Estável e de fácil diagnostico.
40
Q

Catarata congênita polar

Características da posterior? (5)

A
  1. AV reduzida.
  2. Uni ou bilateral.
  3. Progressão rápida.
  4. Difícil diagnóstico.
  5. Risco RCP na FACO.
41
Q

Catarata congênita membranosa

Características? (2)

A
  1. Reabsorção do núcleo e do córtex ⇢ capsula anterior e posterior se funde.
  2. BAV importante.
42
Q

Persistência do vítreo hiperplásico primário

Características? (4)

A
  1. Persistência da artéria fetal, formando contração/fibrose atras da pupila com BAV.
  2. Processos ciliares alongados aderidos ao cristalino com placa fibrosa densa na cápsula posterior.
  3. 90% unilateral.
  4. BAV importante.
43
Q

Catarata congênita

Principal conceito no tratamento?

A

Diagnóstico e tratamento precoce para casos graves idealmente até 6 semanas.

44
Q

Catarata congênita

Casos graves? (5)

A
  1. Opacidade central > 3 mm.
  2. FO prejudicado.
  3. Nistagmo.
  4. Unilateral. (+ risco ambioplia)
  5. Bilateral grave. (intervalo máximo de 1 semana entre as cirurgias)
45
Q

O tempo ideal para cirurgia de catarata congênita é..(2)

A
  1. 6 semanas se unilateral.
  2. 10 semanas se bilateral. (intervalo minímo, até 1 semana)
46
Q

Catarata congenita

Particularidades intra-operatórias? (3)

A
  1. Mais difícil realizar caisulorrese pois é mais elástica.
  2. Capsulotomia posterior +/- vitrectomia anterior ⇢ evita OCP que ocorre em 100% dos casos.
  3. Implante da LIO ⇢ < 1a não pois inflama muito e depois grau muda/ >1a preferir LIO PMMA 12mm no saco.