Alterações congênitas do cristalino Flashcards
Afácia congênita
Divisão? (2)
- Primária ⇢ Ausência de placóide.
- Secundária ⇢ Reabsorção da placóide.
Afácia congênita
Tipo mais comum e principal associação?
- Secundária
- Rubeola congênita.
Rubeola congenita
Características? (5)
- Afácia secundaria.
- Togavirus RNA.
- Retinopatia sal e pimenta.
- Catarata. (50%)
- Microftalmo, nistagmo, irite..
Coloboma é quando…
Parte do cristalino é comido.
Coloboma
Divisão? (2)
- Primário: somente cristalino é comido.
- Secundário: defeito cristaliniano por falha no desenvolvimento do corpo ciliar ou das zônulas.
V ou F?
O coloboma primário decorre de falha de parte do cristalino associado a outras síndromes.
Falso
O coloboma primário decorre de falha de parte do cristalino de forma isolada.
No coloboma a parte afetada do cristalino é a _____(inferior/superior) _____(temporal/nasal), com zônulas de implantação _____(anormal/normal) no local.
- Inferior nasal.
- Anormal ou ausente.
Achado comum na região do coloboma?
Opacidade cortical e/ou capsular próxima ao defeito, formando uma catarata segmentar.
Lenticone anterior
Características? (5)
- Associado Sd. Alport.
- Homem.
- Bilateral.
- Reflexo em gota de óleo.
Lenticone posterior
Características? (5)
- Mais comum.
- Mulher.
- Bilateral.
- Risco de RCP espontânea ⇢catarata total. (Devido perda proteção da capsula)
- Reflexo gota de óleo.
A lenticone ____(anterior/posterior) é a mais comum em mulheres e mais associada a RCP.
Posterior.
Lenticone mais associada a Sd. Alport e suas características?
- Anterior.
- Ligado ao X.
- Hematúria + surdez
Lenticone mais comum?
Posterior.
Ectopia lentis
Causas? (5)
- Simples.
- Et Pupilae.
- Sd. Marfan.
- Well-Marchesari.
- Homocisteína.
Ectopia lentis simples
Características? (3)
- Autossômica dominante.
- Bilateral e simétrica.
- Temporal superior.
Na ectopia lentis simples a herança é autossômica _____(recessiva/dominante) com acometimento temporal _____(inferior/superior), bilateral simétrico.
- Dominante.
- Superior.
Ectopia lentis e pupilae
Características? (2)
- Autossômico recessivo.
- Cristalino e pupila em lados opostos.
Ectopia lentis
Causa mais comum?
Sd. de Marfan.
Ectopia lentis por Sd. Marfan
Hereditariedade? Gene?
- Autossômico dominante.
- Gene da fibrilina-1.
(Constituinte da zônula)
Sd. Marfan
Clínica ocular? (4)
- Ectopia lentis temporal superior. (80%)
- Hipoplasia do dilatador da íris.
- Alta miopia + Lattice na retina. (Risco DR)
- Disgenesia do trabeculado ⇢ Glaucoma.
Na Sd. de Marfan o local mais comum da estopai lentis é..
Temporal superior.
(80%)
Na síndrome de Marfan ocorre risco de DR devido a..
Lattice + Alta miopia.
Ectopia lentis por Well-Marchesari
Características? (4)
- Autossômico recessivo.
- Dedos curtos, baixa estatura e dactilia.
- Ectopia lentis inferior. (50%)
- Mais associado a microesferácia.
Na ectopia lentis por Well-Marchesari a hereditariedade é autossômica ______(recessiva/dominante) com acometimento em região _____(inferior/superior).
Recessiva e inferior. (50%)
Ectopia lentis por Homocisteinemia
Características? (4)
- Autossômico recessivo.
- TEVs, osteoporose precoce, convulsões, cabelo descolorido.
- Ectopia lentis inferior bilateral. (90%)
- Zônulas e acomodação comprometidos.
V ou F?
Na ectopia lentis por homocisteinemia a região mais acometida em 90% das vezes é a superior com a maioria dos pacientes nascendo com essa alteração.
Falso
Na ectopia lentis por homocisteinemia a região mais acometida em 90% das vezes é a inferior com apenas 30% dos pacientes nascendo com essa alteração.
Microesferacia
Causa mais comum?
Well-Marchesari.
Microesferacia
Clinica? (3)
- Alta miopia. ( cristalino ↑ esférico)
- Bloqueio pupilar intermitente. (Cristalino menor com alongamento zonular)
- Luxação do cristalino.
Microesferacia
Fisiopatologia do bloqueio pupilar intermitente? (4)
Cristalino menor.
⇣
Alongamento zonular.
⇣
Cristalino móvel quando vai a frente.
⇣
Bloqueio drenagem do HA com ⇡ PIO.
Jovem e alto míope com aumento de PIO devemos pensar em..
Microesferacia.
No bloqueio pupilar intermitente na microesferacia não devemos usar ____(miótico/ciclopégico) e sim ____(miótico/ciclopégico).
Miótico, Ciclopégico.
(Miótico anterioriza diafragma iridocristalino piorando quadro)
Catarata pediátrica
Definições? (2)
- Congênita ⇢ Ao nascimento até 3 meses.
- Infantil ⇢ Desenvolve no 1 ano de vida.
A catarata congênita é uma urgência pediátrica pois..
Quanto mais cedo e unilateral maior e a ambliopia.
Cerca de __% das cegueiras pediátricas são decorrentes de catarata congênita.
5-20%.
Catarata congênita
Causas? (6)
- Hereditárias/AD. (⅓)
- Idiopática. (⅓)
- Infecção. (⇡ Rubeola)
- Ocular: tumores, persistência vaso. fetal.
- Síndromes.
- Erros metabolismo ⇢ DM, galactosemia.
Cerca de ____(⅓/⅔) das cartas congênitas são hereditárias com padrão de herança predominante ____(recessivo/dominante).
⅓, Dominante.
Catarata congênita
Classificação morfológica? (5)
- Zonular.
- Polar.
- Membranosa.
- Persitência do vítreo primário hiperplasico.
- Total.
Catarata congênita zonular
Divisão e respectivas características? (4)
- Lamelar ⇢ Mais comum, opacificação no entorno do núcleo embrionário.
- Sutural ⇢ Opaceficação das suturas em y, sem BAV.
- Nuclear ⇢ Opacificação do núcleo embrionário.
- Capsular ⇢ Pequenas opacidade de capsula anterior e epitélio.
Catarata congênita polar
Características da anterior? (3)
- AV preservada ⇢ Longe da passagem dos feixes de luz.
- Unilateral. (90%)
- Estável e de fácil diagnostico.
Catarata congênita polar
Características da posterior? (5)
- AV reduzida.
- Uni ou bilateral.
- Progressão rápida.
- Difícil diagnóstico.
- Risco RCP na FACO.
Catarata congênita membranosa
Características? (2)
- Reabsorção do núcleo e do córtex ⇢ capsula anterior e posterior se funde.
- BAV importante.
Persistência do vítreo hiperplásico primário
Características? (4)
- Persistência da artéria fetal, formando contração/fibrose atras da pupila com BAV.
- Processos ciliares alongados aderidos ao cristalino com placa fibrosa densa na cápsula posterior.
- 90% unilateral.
- BAV importante.
Catarata congênita
Principal conceito no tratamento?
Diagnóstico e tratamento precoce para casos graves idealmente até 6 semanas.
Catarata congênita
Casos graves? (5)
- Opacidade central > 3 mm.
- FO prejudicado.
- Nistagmo.
- Unilateral. (+ risco ambioplia)
- Bilateral grave. (intervalo máximo de 1 semana entre as cirurgias)
O tempo ideal para cirurgia de catarata congênita é..(2)
- 6 semanas se unilateral.
- 10 semanas se bilateral. (intervalo minímo, até 1 semana)
Catarata congenita
Particularidades intra-operatórias? (3)
- Mais difícil realizar caisulorrese pois é mais elástica.
- Capsulotomia posterior +/- vitrectomia anterior ⇢ evita OCP que ocorre em 100% dos casos.
- Implante da LIO ⇢ < 1a não pois inflama muito e depois grau muda/ >1a preferir LIO PMMA 12mm no saco.