Adrenales generalidades y Snd Cushing

Question 1

Panel hormonal que evalúa la funcionalidad del eje H-H-SR

Answer 1

• CRH
• ACTH
• Aldosterona
• Cortisol
• Andrógenos
• Andrenalina / Nradrenalina / Dopamina

Question 2

Como esta dividida la corteza suprarrenal

Answer 2

Capsula
Capa Granulosa
Capa Fascicular
Capa Reticular

Question 3

Cuales son las secreciones hormonales de cada capa de la corteza suprarrenal

Answer 3

Glomerulosa: Aldosterona (SRAA)
Faciculada: Cortisol
Reticular: Andrógenos (DHEA)

Question 4

Cual es la media diaria de secreción hormonal de la suprarrenal

Answer 4

Aldosterona: 50-150 mcg/día
Cortisol: 10-20 mg/día
S-DHEA: 10-16 mg/día

Question 5

Sindrome caracterizada por exposición prolongada del organismo a cantidades suprafisiológicas de cortisol

Answer 5

Snd de Cushing

Question 6

Cual enzima ejerce papel fundamental en la sintesis de colesterol hacia cortisona

Answer 6

17-hidroxilasa

Question 7

Funciones relacionadas al CORTISOL

Answer 7

• HC: aumenta promueve hiperglucemia por gluconeo y glucogenolisis
• Proteíco: disminuye
• Lipídico: aumenta (obesidad central)
• Suprime sistema inmune
• Hidroelectrolitico: Retención de H²O y Na, excreción de K.

Question 8

Como se clasifican o tipifican la snd de Cushing

Answer 8

Exógena: Fármaco (más frecuente)

Endógeno: ACTH dependiente o independiente del ACTH

Question 9

Causas más frecuente de Snd de Cushing

Answer 9

EXÓGENA…

Endógena: ACTH dependiente la enfermedad de Cushing

Question 10

Como se caracteriza la enfermedad de Cushing

Answer 10

Es un hipercortisolismo producido por un micro/macroadenoma hipofisario que secreta ACTH de manera sostenida.

Question 11

Principales causas de Snd de Cushing ACTH independiente

Answer 11

• Adenoma de adrenal
• Carcinoma de adrenal
• Hiperplasia adrenal macronodular
• Hiperplasia adrenal congenita
• Displasia adrenal primaria pigmentada

Question 12

Principales causas de Snd de Cushing ACTH dependiente

Answer 12

Enfermedad de Cushing

Sindrome de secreción ectópica de ACTH (paraneo)

Question 13

Como se diferencia semiológicamente la dependencia de ACTH o no en las Snd de Cushing

Answer 13

El fenómeno de hiperpigmetación cutánea ocurre solamente en las ACTH dependiente

Question 14

Por que se produce el fenómeno de hiperpigmentación cutánea en snd de Cushing

Answer 14

Por que el ACTH es precedido por un peptido denominado POMC que hay que se fragmentar para formar el ACTH… pero forma también dos fragmentos e estimulantes para melanina (alfa y gamma), además de otros productos.

Question 15

Sintomatología caracteristica de síndrome de Cushing producida por metabolismo proteico, HC y hidroelectrolitico

Answer 15

• Redistribución de grasa corporal: Central, carac de luna llena, extremidades delgadas.
• HC: hiperglucemia e insulinoresistencia.
• Met. proteíco: Adelgaza la piel y fragiliza pelos, ESTRÍAS ABDOMINALES rojoviolaceas, debilidad muscular.
• Hidroelectrolitico: Edema, HAS, alcalosis hipocalemica.

Question 16

Sintomatología en snd de Cushing del SNC, andrógenos, MPCa y GI

Answer 16

• SNC: cambiso de temperamento, psicosis.
• Androgénico: Acne, Hirsutismo, virilización (feminina), hiperpigmentación y alteraciones menstruales.
• MPCa: Osteoporosis
• GI: Ulceras por aumento del pH gástrico.
• Inmunitario: dificultad de cicatriación y supresión del Sistema inmune.

Question 17

Algoritmo diagóstico para snd de Cushing

Answer 17

Establecer cortisol aumentado (Orina 24 hs con aumento de 2-3 veces VN)
Ausencia de Feedback (Nugent y Liddle)
Pérdida del ritmo circadiano (Cortisol salivar o plasmatico nocturno)

Question 18

Para establecer la dependencia o no de ACTH que examenes solicito

Answer 18

Determinar ACTH basal

Prueba de supresión fuerte con dexa 8 mg

Question 19

Como evaluar el resultado de ACTH basal

Answer 19

< 10 pg/ml: Independiente de ACTH
10-20 pg/ml: Hacer estimulación con CRH
> 20 pg/ml: Dependiente de ACTH

Question 20

Como hago el test de supresión fuerte con Dexa

Answer 20

Día 0: dosar ACTH basal (08:00 hs), aún es este día a las 23:00 hs administrar 8mg de dexa
Día 1: dosar ACTH a las 08:00.
Supresión < 50% = Enfermedad de Cushing (RNM hipofisis)
Falta de supresión = Origen ectópica TAC tórax/abdomen)

Question 21

Causas de pseudo-Cushing

Answer 21

Depresión melancólica alcoholismo, obesidad abdominal, DM2 de dificil control, estrés.

Question 22

Pruebas que diferencian la snd de Cushing del Pseudo-Cushing

Answer 22

• Determinación de cortisol nocturno (salivar o plasmatico)
• Test combinado de dexa-CRH
• Test de desmopresina

Question 23

Que evalua el test de la desmopresina

Answer 23

Administrar 10 mcg IV de desmopresina. Eso genera la liberación de ACTH debido a expresión de Rc V³ en los adenomas (positivo en enf de Cushing)
Es positivo cuando aumenta >6 pg/ml del valor basal.

Question 24

Tratamiento para la enfermedad de Cushing

Answer 24

Quirurgico como primera elección

Médico cuando no es posible el tto quirurgico o hay recidiva.

Question 25

Farmacos utilizados en el tratamiento de Enfermedad de Cushing

Answer 25

• Agonistas dopaminérgicos (BEC y CRB)✔✔
• Inhibidores de sintesis adrenal com Ketoconazol, Mitotano…
• Ciproheptadina: Antihistamico que inhibe la secrecion de CRH.✔✔
• Valproato de sódio: Agonista GABA, diminuye la secreción de CRH.✔✔
  *

Question 26

Causas de snd de Cushing ACTH dependiente de secreción ectópica

Answer 26

• Carcinoma de células pequeñas de pulmón;
• Tumor carcinoide de bronquio y timo
• Carcinoma medular de tiroides (NEM-2)
• Tumores de islotes pancreaticos (NEM-1)
• Melanomas
• Tumores de Ovario o Cérvix
• Carcinoma de Prostata

Question 27

Cuando está indicada la Adrenalectomia bilateral

Answer 27

• Cuando hay compromiso bilateral de las glándulas sin suceso en el control farmacológico.
• Adenomas hipofisarios recidivos a Cx y sin control farmacológico.

Question 28

Como se manifiestan los adenomas de SR productores de cortisol

Answer 28

Sintomas de hipercortisolismo sin hiperandrgenismo (clinico o laboratorial)
NO HAY HIRSUTISMO, ACNE, PIEL SEBORREICA…

Question 29

Son diagnóstico diferencial en los incidentalosmas

Answer 29

• Adenomas de SR (snd Cushing, hiperaldosteronismo primario, Feocromocitoma)
• Carcinoma de SR
• Hiperplasia adrenal congenita

Question 30

Cuales signos hace sospechar de un carcinoma de SR

Answer 30

• Dolor abdominal en flancos con presencia de masa palpable.
• Snd consuptivo o de impregnación.
• A la TAC presencia e masa >6 cm, por general ya infiltra órganos vecinos.

Question 31

Tratamiento para los carcinomas de SR

Answer 31

• Adrenalectomia de la glandula comprometida

* Mitotane es indicado en recidiva o imposibilidad quirurgica.

Question 32

Caracteristica que difere entre una snd de Cushing endógena y exógena

Answer 32

ACTH suprimido y antecedente de tratamiento con corticoides cronico. (enfermedades autoinmunes)

Question 33

Efectos adversos de los glucocorticoides

Answer 33

• Cataratas posterior subcapsular
• Necrosis aséptica de cabeza femoral
• Hipertensión Intra Craneal (HIC)
• Osteoporosis
• Disminución de absorción intestinal de Ca y calcitriol.
• Desarrollo de DM.

Question 34

Indicaciones para tto farmacológico en snd de Cushing

Answer 34

• Recidiva post quirurgica (TSE)
• Secreción ectópica de ACTH/CRH en imposibilidad de extirpar el tumor
• Tumor no resecable o recidivo
• Control del hipercortisollismo pré-Cx
• Pctes que no son candidatos a Cx o Rt.

Question 35

Acción de la Ciproheptadina y dosis recomendada

Answer 35

Antihistaminico que disminuye la secreción de CRH;

* 24 mg/día fraccionados.

Question 36

Acción del Valproato de sódio y dosis recomenada

Answer 36

Agonista GABA que disminuye la secreción del CRH;

* 600 - 1.200 mg/día

Question 37

A que hormonas hace supresión la somatostatina y sus analogos

Answer 37

• TRH

* GHRH

Question 38

A que hormonas hace supresión la dopamina y sus analogos

Answer 38

• CRH/ACTH

* PRL