Addison+Cushing

Question 1

CUSHING

Question 2

Vad är Cushing SYNDROM och Cushing DISEASE?

Answer 2

SYNDROM: det finns mycket kortisol

DISEASE(Mb Cushing): det finns ett adenom i hypofysen som bildar mycket ACTH

Question 3

Hur är HPA axeln för kortisol?

Answer 3

1-CRH(kortikotropinreleasinghormon från hypotalamus) går till hypofysen.

2-hypofysen bildar ACTH(adrenokortikotropiskthormon) som via blod når cellerna i zona fasciculata

3-Celler i zona fasciculata bildar kortisol.

Question 4

Hur regleras HPA axeln för kortisol?

Answer 4

Mycket kortisol->mindre CRH->mindre ACTH->mindre kortisolproduktion

Lite kortisol->mer CRH->mer ACTH->mer kortisolproduktion

Question 5

Varför kommer inte kortisol i vanliga fall nå njurarna för att kunna påverka mineralkortikoidernas receptorer?

Answer 5

innan kortisolet når njurarna så kommer det brytas ner via ett enzym(LAKRITS KAN HÄMMA DET); om vi nu har FÖR höga kortisolnivåer så kommer enzymet att mättas.

Question 6

ETIOLOGI CUSHING

Answer 6

EXOGEN:

kortisolbehandling vid autoimmuna och inflammatoriska sjukdomar

ENDOGEN:

HYPOFYSADENOM:

EKTOPISK

BINJUREBARKSADENOM

Question 7

**SYMPTOM CUSHING

Answer 7

Skinproblem

Truncal obesity

Round face and Reproduktionproblems

Echymosis and *Elevated BP

Stretch mark

Sugar high

Excessive body hair

Dorcocervical hump and depression

**ökar katekolamkänsligheten för dess receptorer+krossreagerar med mineralkortikoidernas(Aldosteron) receptorer i njuren, vilket kan ge Hyperaldosteronism symtom.

Question 8

PROVER CUSHING

Answer 8

*OBS! serum kortisol är inget bra mått->om vi mäter kortisol på morgonen så kan det vara normalt, men vi får inte glömma att en cushing patient kan utsöndra sama mängd hela dygnet, vilket gör att den totala kortisolhalten är SKYHÖG.:

-24 h urinmätning av kortisol

-Salivkortisol vid midnatt(patologisk om >5 nmol/l)

-Dexametasontext(1mg klockan 23:00->normalt <50 nmol klockan 08:00):

Man ger lågdos dexametason på kvällen( 1mg klockan 23:00).

Hos en normal person så bör det exogena kortisolet minska endogena produktionen(enligt -feedback; <50 nmol/l klockan 8), men om pat har Cushing så kommer vi ha höga kortisolvärden på morgonen

När man väl har misstänkt CUSHING så bör man gå vidare med att

-mät ACTH

högt: hypfysadenom eller ektopisk foki

lågt: då är det binjuren som producerar mycket kortisol som genom -feedback minskar ACTH

Question 9

BEHANDLING CUSHING

Answer 9

EXOGEN:

avlägsna kortisolet gradvist för att hindra addisonkris.

ENDOGEN:

HYPOFYSADENOM:

KIRURGI: 1a hand

EKTOPISK:

KIRURGI: bilateral adrenalektomi

BINJUREBARKSADENOM:

KIRURGI: operation(laparoskopisk, retroperitoneoskopisk, öppen (om >5-6 cm))

Question 10

Vad bör man göra pre-op hos en patient med GRAVA cushing symptom?

Answer 10

Ge

fungoral ev metopiron för att hämma kortisolproduktionen

Question 11

Vad bör man ge post-op(Cushing)?

Answer 11

Hormonsubstitution

IV kortison initialt som sedan övergår till po

Question 12

DEFINITION ADDISON(PRIMÄR BINJUREBARKSVIKT)

Answer 12

Ett tillstånd då vi har en svikt i själva binjuren vilket gör att den inte kan producera kortisol och aldosteron.

Question 13

VANLIGASTE ETIOLOGIN bakom ADDISON?

Answer 13

PRIMÄR(binjuren bildar inte)

AUTOIMMUNITET: autoimmuna AK mot 21 hydroxylas som kan förekomma med andra autoimmuna sjukdomar som polyglandulärt syndrom där via har brist på olika hormoner, perniciös anemi, vitiligo etc.

ANDRA ETIOLOGIER:

BLÖDNING, BILATadrenalektomi

ADRENOLEUKODYSTROFI: X bunden mutation där det lagras fett i binjurebarken.

METASTASER, MEDICINER (cytostatika, antimykotika)

HEMOKROMATOS

WATERHOUSE-FRIDERICHENS Syndrom: där meningokocker orsakar en blödning

Question 14

Vad menas med SEKUNDÄR BINJUREBARKSSVIKT? Vad är orsaken till detta?

Answer 14

När HYPOTALAMUS inte bildar CRH eller om HYPOFYSEN inte bildar ACTH

VANLIGASTE orsaken är behandling med glukokortikoider. Andra orsaker kan bero på en TUMÖR i hypofys eller hypotalamus!

Question 15

Hur skiljer symptomen i en PRIMÄR vs SEKUNDÄR addison?

Answer 15

**i detta fall så är symptomen mildare, pat känner ingen salthunger(RAAS systemet är intakt), hyperpigmentering ses inte.

Question 16

SYMPTOM ADDISON

Answer 16

S: low sodium(salthunger) and sugar

T: Tired, weak(led och muskelstelhet pga frånvaro av kortisols immundämpande effekt), weightloss

E: elektrolytimBalans*

R: reproductive changes

O: LOW BP

I:increased pigmentation

D: diarre, depression, nausea

Question 17

PROVER ADDISON

Answer 17

-elektrolyter

-S-kortisol: bäst att tas på morgonen

-binjurebarsantikroppar

-syancthentest:

man injicerar ACTH->kortisol ska normalt öka>500 nmol/l inom 30-60 min; men om binjurebarken har problem så kan inget hända.

När man väl har misstänkt ADDISON så bör man gå vidare med att

*-mät ACTH

högt: primär binjurebarksvikt/insufficiens

lågt/normalt: sekundärt

Question 18

BILDDIAGNOSTIK ADDISON

Answer 18

DT binjure ev hypofys!

Question 19

Vad menas med ADDISONKRIS? Hur behandlas detta?

Question 20

BEHANDLING ADDISON

Answer 20

Glukokortikoider: hydrokortison(solocortef):20 mg/dah dubbla dos vid stress, feber och vätskeförlust.

Mineralkortikoider: fludrocortison(florinef)

Androgener: alla kvinnor

Question 21

Vad bör man ge pre-op till patienter som står på kortisol för sin Addison?

Answer 21

100 mg solucortef iv vid op start och därefter 50 mg x 2 iv tills patienten kan återgå till PO behandling.

Question 22

Vad bör en patient som opereras för binjuretumör med cushingsyndrom få?

Answer 22

Om patienten opereras för binjuretumör med cushingsyndrom:

Mer solucortef över op dygnet(100 mgx3 1a dagen, 100 mg x 2 andra dagen, 50 mgx3 3e dagen) och därefter po behandling med tablett hydrocortison(20 mg, 1-2 tabx 3-4); efter 1-2 månader så ges hydrocortison 20+10+10.