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SF1 > Acides Aminés > Flashcards

Acides Aminés Flashcards

1
Q

nommer les 3 origines possibles des acides aminés retrouvés dans le sang

A
  1. digestion des protéines alimentaires
  2. dégradation des protéines tissulaires et sanguines
  3. synthèse endogènes des a.a. non essentiels
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Q

exemple de synthèse endogène d’a.a.

A

synthèse de l’alanine :

pyruvate + glutamate —ALT—-> alanine + alpha- cétoglutarate

–> il y a une groupement amine (NH2) qui va du glutamate au pyruvate

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3
Q

synthèse de la tyrosine

A

phénylalanine + O2 — phénylalanine hydroxylase—> tyrosine

RX IRRÉVERSIBLE

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4
Q

quel a.a. entre phényalalnine et tyrosinse est essentiel ?

A

phénylalanine

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5
Q

physiopatho et conséquences de la phénylcétonurie

A

–> déficience en phénylalanine hydroxylase

–> la phénylalanine est pu oxydée en tyrosine, elle prend donc une autre voie pour devenir du phénylacétylglutamine

–> la tyrosine devient un a.a. essentiel

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6
Q

la phénylalanine hydroxylase se retrouve où principalement

A

dans le foie

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7
Q

pk ca s’appelle phénylcétonurie

A

les pt ont une cétone avec un groupement phényl dans leurs urines

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8
Q

pk dépisatge pas plus tard ou plus tot que 1 semaine apres la naissance

A

Plus tot: le bébé a pas encore manger assez dans la vie pour qu’on puisse détecter une anomalie

plus tard: les dommages ont déja commencés a/n myélinisation /développement des axones

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9
Q

description du dépistage de la phénylcétonurie

A

dosage d’un échantillon de sang capillaire de la phénylalanine et de la tyrosine

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10
Q

autre conséquence de la phénylcétonurie

A

diminution de la production de mélanine

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11
Q

autre dépistage important au Qb ?

A

tyrosinémie : déficience de l’enzyme responsable de la dégradation de la tyrosine en fumarate et acétoacétate

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12
Q

conséquences de la tyrosinémie sur la concentration sanguine de tyrosine

A

augmentation

et des fois augmentation de la phénylalanine aussi

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13
Q

nommer les produits formés à partir de la tyrosine dans le SN et les médullo-surrénales

A

catécholamines (A, NA, dopamine)

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14
Q

nommer les produits formés à partir de la tyrosine dans la peau, les yeux, les cheveux

A

mélanine

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15
Q

nommer les produits formés à partir de la tyrosine dans la thyroïde

A

les hormones thyroïdiennes

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16
Q

définition a.a. glucoformateur

A

précurseur de la néoglucogenèse / partie carbonnée peut devenir du pyruvate ou un intermédiaire au cycle de krebs

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17
Q

définition a.a. cétogène

A

précurseur le de cétogenèse / partie carbonée devient de l’Acétyl-CoA ou acétoacétate

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18
Q

définition a.a. mixte

A

précurseur de la néoglucogenèse ou de la cétogenèse

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19
Q

phénylalanine et tyrosine font partie de quel groupe d’a.a ?

A

mixtes –> deviennent du fumarate (glucose) ou de l’acétoacétate

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20
Q

nommer 2 situations où la phénylalanine et la tyrosine sont mixtes

A
  1. à jeun
  2. db non tx

bref, quand le rapport i/g est bas

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21
Q

devenir de la phénylalanine et la tyrosine quand I/G est haut ?

A

transformés en acide gras ou dégradées dans le cycle de krebs pour former de l’ATP

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22
Q

ammoniémie =

A

somme NH4, NH3 et NH4OH

23
Q

nommer les groupes d’enzymes responsables de la dégradation des a.a. et leur type de réaction

A

les peptidases et les protéase –> reactions d’hydrolysation

24
Q

comment les a.a. alimentaires se rendent au foie ?

A

par le système porte

25
Q

les a.a. en surplus sont stockés où?

A

pas de stockage d’a.a. –> les surplus sont dégradés au foie et aux muscles

26
Q

nommer les formes que prennent les groupement alpha-aminés lors de la dégradation des a.a. , en ordre et avec les enzymes qui les forment

A
  1. glutamate–> AST ou ALT (transaminases)

2. ammoniaque –> glutamate déshydrogénase
désamination oxydative du glutamate

27
Q

groupement amine vs groupement amide

A

amine = sur le groupement carboxyle commun à tous

amide= sur la chaine latérale

28
Q

on peut former de l’ammoniaque dans le foie à partir de quoi d’autres que la glutamine et le glutamate ?

A

produits spécialisés azotés et acides aminés

29
Q

quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme

A

l’urée formée au foie par le cycle de l’urée

30
Q

rôle de l’aspartate dans le cycle de l’urée

A

procurer le deuxième atome d’azote

31
Q

élimination de l’urée par …

A

bcp les reins et un tit peu l’intestin (but not really pcq il fait juste retourner dans le foie)

32
Q

sort de l’urée dans l’intestin

A
  1. hydrolysé en NH4 et CO2 par l’uréase des bactéries intestinales
  2. le NH4 retourne au foie
33
Q

pourquoi on veut pas d’ammoniaque dans l’organisme ?

A

toxique af, surtout pour le cerveau

34
Q

nommer une autre facon que l’urée d’éliminer l’ammoniaque

A

dans les urines sous forme d’ions ammonium

35
Q

comment les cellules du cerveau éliminent l’ammoniaque ? nommer les enzymes impliquées

A

les cellules gliales forment de la glutamine à partir d’alpha-cétoglutarate

1) glutamate déshydrogénase
2) glutamine synthase

36
Q

comment le cerveau régénère l’alpha-cétoglutarate utilisé pour se débarasser des ions ammonium ?

A

par la glycolyse qui va fournir de l’ATP , qui va être transformé en acétyl - CoA , l’accumulation de l’acétyl-CoA va favoriser la transformation du pyruvate en OXALOACÉTATE par la pyruvate carboxylase

l’alpha0-cétoglutarate va être formé dans le cycle de krebs

37
Q

nommer les 2 rôle de la pyruvate carboxylase

A
  1. synthétiser l’oxaloacétate pour la néoglucogenèse
  2. synthétiser l’oxaloacétate pour remplir le cycle de krebs quand des intermédiaires sont utilisés ( rôle anaplérotique)
38
Q

est ce que tout le monde peut faire de la glutamine à partir de l’ammoniac comme le cerveau ?

A

oui

39
Q

le foie synthétise de la glutamine quand ?

A

quand ses capacités de synthèse d’urée sont débordées

40
Q

les tissus synthétisent de la glutamine quand ?

A

cest leur principal moyen d’exportation de l’ammoniaque

41
Q

quel est le sort de la glutamine formée par le cerveau, les muscles et le foie ?

A

catabolisée au rein , dans la paroi intestinale et possiblement au foie

42
Q

comment la glutamine est dégradée dans la paroi intestinale ?

A

glutamine –> NH4 + glutamate

NH4 va au foie

glutamate va se jumeler à un pyruvate pour former un alpha-cétoglutarate (krebs) et une alanine !!! (foie)

43
Q

comment la glutamine est dégradée par le rein d’un organisme normal ?

A

stockage ou transformation en glutamate et alanine

44
Q

comment la glutamine est dégradée par le rien d’un organisme en état d’acidose

A

génère le plus d’ammoniaque possible pour éliminer les ions H+ sous forme de NH4+

ex. jeun prolongé

45
Q

nommer les deux origines des glutamines de réserve aux reins

A
  1. captage de glutamine sanguine

2. synthèse par la glutamine synthase

46
Q

impact de l’insuline sur les a.a. aux muscles

A

1) favorise l’entréedes a.a. dans le muscle
2) favorise la synthèse protéique musculaire
3) inhibe la protéolyse

47
Q

il faut quoi pour favoriser la protéolyse et c’est quand ?

A

lors du jeun : insuline / GLUCOCORTICOÏDES diminué

48
Q

nommer les 2 précurseurs de la néoglucogenèse libérés par le muscle

A

alanine et glutamine

49
Q

comment l’azote est exporté par le muscle

A

sous forme d’alanine majoritairement

2nd place = glutamine

un peu sous forme d’ammoniaque

50
Q

pk il y a une hypoalbuminémie en cirrhose hépatique ?

A

pcq la synthèse d’albumine plasmatique se fait par les hépatocytes

51
Q

pourquoi il y a hyperammoniémie en cirrhose (2 raisons)

A
  1. communication posrt-systémique –> lammoniaque de l’intestin passe pas dans le foie
  2. fonction hépatique d’élimination d’ammoniaque est diminuée
52
Q

urémie en cirrhose ?

A

basse pcq la foie pas cap de synthétiser de l’urée

53
Q

les 3 principes de base du tx de de l’encéphalopathie et leurs explications

A
  1. diète pauvre en protéine
  2. lactulose , un disaccaride (favoriser la production de NH4 qui peut pas traverser les membranes et amène des diarrhées pour évacuer le tout )
  3. ATB : diminuer la flore bactérienne intestinale

SF1 (11 decks)

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