9. bệnh tim bẩm sinh, thấp tim, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Flashcards
Bệnh tim bẩm sinh là gì
Những bất thường ở tim và mạch máu lớn xuất hiện từ lúc mới sinh
Phổ biến nhất của bệnh tim ở trẻ em
Bệnh tim bẩm sinh phát sinh do sai sót trong tạo phôi ở tgian nào
Tuần thứ 3-8 khi các cấu trúc của tim mạch phát triển
Bệnh nguyên của BTBS
Ko đc biết rõ trong khoảng 90% trường hợp, có thể do yếu tố MT và di truyền: khuyết tật NST, VR, hoá chất, bức xạ
Bất thường NST liên quan đến BTBS
Chiếm 5% BTBS
+14q-: có thêm 1 bản sao của NST số 14 nhưng bản sao này bị thiếu 1 phần ở q (nhánh dài)
Thể 3 của NST 21,18,13,22 và 9 (thể khảm: là các TB cùng 1 cơ thể người nhưng có số lượng NST khác nhau)
Hội chứng Turner (XO)
Ảnh hưởng từ bên ngoài gây nên BTBS
NK rubêon (rubella) ở mẹ trong 3 tháng đầu mang thai -> đục nhân mắt, não nhỏ, còn ống ĐM, hẹp ĐM và van ĐM phổi (có thể kết hợp), hẹp ĐMC, tứ chứng Fallot và thông liên thất (có thể kết hợp)
Thiếu oxy, tia xạ
Dùng thuốc thalidomid, rượu bia, thuốc lá
Bất thường về cấu trúc của BTBS đc chia làm mấy loại
2 loại: thông và tắc
TBS thông từ trái -> phải là gì
Bệnh tim tím tái muộn
Thông liên nhĩ
Thông liên thất
Còn ống ĐM
Khuyết vách ngăn nhĩ thất
TBS thông từ phải -> trái là gì
Bệnh tim tím tái sớm
Tứ chứng Fallot
Chuyển chỗ các ĐM lớn
Teo van 3 lá
Thông TM phổi
Tứ chứng Fallot gồm 4 dị tật nào
Thông liên thất
Hẹp ĐM phổi
ĐM chủ lệch sang phải, nằm ngay trên lỗ thông liên thất -> hút máu từ cả 2 tâm thất, trẻ chết trong 2 năm đầu
Dày thất phải (do làm việc quá nhiều để bơm máu qua đoạn hẹp)
Còn ống ĐM là gì
Là ống ĐM nối giữa ĐMC xuống vs ĐMP thường là trái
Nếu còn ống ĐM: lượng máu đến phổi nhiều -> phù phổi, khó thở -> tâm thất trái phải bơm lượng máu nhiều hơn bth -> suy tim
Thông liên nhĩ tại sao lại thuộc nhóm TBS thông từ trái -> phải
Áp lực tâm nhĩ trái > tâm nhĩ phải do sau sinh phổi bắt đầu hđ -> máu từ phổi đổ về tâm nhĩ trái nhiều
Thông liên thất tại sao lại thuộc nhóm TBS thông từ trái -> phải
Vì tâm thất trái phải bơm máu đi nuôi toàn bộ cơ thể có áp lực > tâm thất phải chỉ bơm máu lên phổi
Khuyết vách ngăn nhĩ thất là gì
Thông liên nhĩ+thông liên thất
Van 3 lá gộp chung với van 2 lá
Chuyển chỗ các ĐM lớn là gì
Vị trí của ĐMP và ĐMC đảo lộn
Máu từ cơ thể → tim phải → quay lại cơ thể luôn, không đi qua phổi
Máu từ phổi → tim trái → quay lại phổi luôn, không đi nuôi cơ thể
Chuyển chỗ các ĐM lớn thuộc nhóm thông phải -> trái vì
Máu từ tim phải -> cơ thể mà chưa trao đổi oxy
Gây tím tái nặng sau sinh
Thông TM phổi là gì
TM phổi đổ nhầm vào nhĩ phải/TM chủ trên, TM chủ dưới -> máu giàu oxy từ phổi quay về tim phải -> ko có máu đi nuôi cơ thể -> tím tái nặng sau sinh
Thông liên nhĩ gồm các loại nào
Lỗ thứ phát (90%), đơn thuần ko phối hợp vs các dị dạng khác của tim
Lỗ nguyên phát (5%) vị trí thấp
Khuyết xoang TM (5%), cao trên vách ngăn nhĩ kèm theo thông TM phổi phải vs TM chủ trên hoặc nhĩ phải
Diễn biến LS của thông liên nhĩ
Trẻ ko có triệu chứng
Tăng lưu lượng máu ở ĐM phổi gây giãn ĐM phổi và phì đại tim phải -> suy tim
Tiếng thổi do dòng máu quá mức qua van ĐMP
Tứ chứng fallot là gì
Bệnh sinh phức tạp do phân chia không đều thân-nón ĐM
Hậu quả LS của tứ chứng Fallot
Phụ thuộc vào mức độ hẹp ĐM phổi
Giải phẫu bệnh của thông liên thất
90% ở vị trí phần màng
10% ở phần cơ, thường có nhiều lỗ nhỏ (bệnh Roger)
Diễn biến LS thông liên thất
- Phụ thuộc nhiều vào VT và KT của lỗ thông, có hoặc không hẹp ĐM phổi.
- Tăng áp lực ĐM phổi.
- Tiếng thổi nhỏ toàn bộ thì tâm thu.
- Các lỗ nhỏ thường được đóng một cách tự phát (50%)
- Trẻ chậm tăng cân, viêm phổi thường xuyên
GPB của còn ống ĐM
Chiều dài ống thông từ 1 khuyết tật nhỏ đến vài cm, đường kính vài mm-1cm
Khuyết vách ngăn nhĩ thất hay gặp ở đối tượng nào
HC Down, chiếm 4-5% BTBS
Diễn biến LS của còn ống ĐM
Tùy thuộc KT ống. Phần lớn không gây RL khi trẻ ra đời, phát hiện muộn khi có
tiếng thổi liên tục
Viêm hô hấp, ngón tay dùi trống, suy thất phải (về sau) do tăng áp phổi
GPB của khuyết vách ngăn nhĩ thất
Vách nhĩ – thất đóng không hoàn toàn do lớp đệm nội mạc trên và dưới không hợp nhất đầy đủ và sự hình thành không đầy đủ của các van 2 và 3 lá.
Khuyết một phần hay hoàn toàn.
Diễn biến LS của khuyết vách ngăn nhĩ thất
4 buồng tim thông nhau, giảm sự phì
đại mỗi buồng
Trên 1/3 TH có hội chứng Down
Bệnh có thể điều trị bằng phẫu thuật
GPB của chuyển chỗ các ĐM lớn xảy ra khi nào
Xảy ra do vách thân-nón ĐM không xoắn bình thường
Diễn biến LS của chuyển chỗ các ĐM lớn
phụ thuộc vào mức độ hòa trộn máu, thiếu oxy ở mô và khả năng duy trì tuần hoàn hệ thống của thất phải. Khi có sự kết hợp thông phải-trái: lỗ bầu dục hoặc thông liên thất thì tiên lượng tốt hơn
GPB của teo van 3 lá
Thiểu sản thất phải, tuần hoàn duy trì thông qua vách thông liên nhĩ hoặc còn lỗ bầu dục
Khuyết vách ngăn liên thất cũng thường gặp -> liên thông thất trái vs ĐM lớn
Diễn biến LS của teo van 3 lá
Tím sau sinh, tử vong tuần đầu tháng đầu
GPB của hẹp teo ĐMC
Thể trước ống hay thể bào thai, hẹp ở
trước ống ĐM (gần cung đm)
Thể sau ống “người lớn” là thể hay gặp
hơn, ống nhỏ chỉ hẹp tối thiểu
BTBS tắc gồm
- Hẹp ĐMC/ĐMP
- Hẹp eo ĐMC
Hẹp eo ĐMC thường gặp ở đâu
vị trí nối quai ĐM chủ và ĐM chủ xuống
Diễn biến LS của hẹp eo ĐMC
Tăng áp lực tâm thu dẫn đến phì đại thất trái.
Tùy theo vị trí hẹp mà có các biểu hiện khác nhau, huyết áp tăng ở chi trên, thấp ở chi dưới kèm suy ĐM
Hẹp ĐMC là gì
Tắc nghẽn đường ra thất trái xảy ra ở 3 tầng khác nhau:
Hẹp trên van ĐMC
Hẹp van ĐMC
Hẹp dưới van ĐMC
GPB của hẹp ĐMC
Hẹp dưới van có thể khu trú hoặc lan tỏa như đường hầm
Hẹp tại van: thường gặp ở van có 2 lá, ít
gặp hơn là van 1 lá hoặc 3 lá
Hẹp trên van: hiếm khi khu trú kiểu đồng hồ cát, thường lan tỏa
Diễn biến LS của hẹp ĐMC
Có thể phì đại thất trái nếu hẹp van nặng. Giãn ĐMC lên sau chỗ hẹp có thể xảy ra trong hẹp tại van. Hở van ĐMC xảy ra trong hẹp dưới van do dòng máu tăng tốc sau hẹp gây tổn thương van
Hẹp ĐMP là gì
Teo ĐMP có vách liên thất nguyên vẹn, hẹp hay gặp tại van
GPB của hẹp ĐMP
Tương đối phổ biến, có thể đơn độc hoặc phối hợp với các TBS khác
Diễn biến LS của hẹp ĐMP
Phụ thuộc vào mức độ hẹp, thường có phì đại thất phải
Thấp tim là gì
Bệnh do nhiễm liên cầu khuẩn beta tan huyết nhóm A vùng hầu họng, da…
Bệnh toàn thân, bệnh của MLK gây tổn thương nhiều bộ phận, -> tim nguy hiểm vì có thể gây tử vong
Thấp tim gồm mấy loại
2 loại: thấp tim cấp và thấp tim mạn
Thấp tim hay gặp ở đối tượng nào
Nghiêm trọng nhất ở trẻ em và thanh thiếu niên (5-15 tuổi)
Chiếm 15-20% bệnh nhân suy tim.
MT sống kém phát triển, không đối phó đc vs nhiễm liên cầu khuẩn nhóm A
Thấp tim để lại di chứng gì
Van tim (hẹp hở 2 lá…)
Sốt thấp là gì
Bệnh miễn dịch sau NK liên cầu trùng tan huyết nhóm A
Gây nên do tăng phản ứng với kháng nguyên của liên cầu khuẩn, kháng thể phản ứng chéo vs kháng nguyên mô của người
Sốt thấp tại tim là gì
Thấp tim, gây viêm van tim
Sốt thấp đến sau nhiễm liên cầu mấy tuần
1-5 tuần, thích hợp cho sự sinh ra phản ứng miễn dịch
Đặc điểm những tổn thương mô của thấp tim và thấp khớp
Vô khuẩn
Cơ chế gây bệnh thấp tim
- Kích hoạt hệ thống miễn dịch sau nhiễm trùng (hầu họng)
- Các TB T và B sản xuất kháng thể IgM, IgG đặc hiệu
- Cấu trúc của liên cầu khuẩn và protein của con người tương đồng -> phản ứng chéo của kháng thể/tế bào T hướng tới protein người
Các cấu trúc tương đồng của tim với LCK -> phản ứng chéo trong bệnh thấp tim
- Glycoprotein van tim <-> vỏ
hyaluronat liên cầu - Màng sợi cơ trơn và cơ tim <-> kháng nguyên của màng liên cầu
- Myosin của tim <-> protein M (KN chính của liên cầu)
- Khác: Liên cầu sản xuất enzym ngoại bào (streotolysin S và O) gây hồng ban
Biểu hiện LS của thấp tim
Sốt (>90%)
Viêm khớp lớn/nhỡ có tinh chất di chuyển (>75%)
Viêm tim (>50%) => nghiêm trọng nhất, xảy ra sau 2-3 tuần nhiễm liên cầu vùng hầu họng:
- Nội tâm mạc (van tim: van hai lá > van động mạch chủ)
- Cơ tim
- Ngoại tâm mạc
Múa giật Sydenham (RL thần kinh với vận động nhanh, vô mục đích ngoài ý muốn)
Da: ban vòng và nốt dưới da (hạt Meynet)
Đặc điểm tái phát của bệnh thấp tim
Dễ tái phát với các đợt nhiễm LCK tiếp theo
Viêm cơ tim càng nặng hơn
Thấp tim mạn do sốt thấp ko biểu hiện LS nhiều năm sau đợt sốt thấp cấp ban đầu, triệu chứng phụ thuộc độ nghiêm trọng, độ liên quan đến van tim
Tiêu chuẩn Jones chẩn đoán thấp tim
Viêm tim
Viêm đa khớp di chuyển
Ban đỏ của da
Các nốt dưới da
Múa vờn Sydenham: RLTK với vận động nhanh ngoài ý muốn
LS: sốt, đau khớp
Đại thể của thấp tim
• Cơ tim: Nhạt màu, mặt cắt loang lổ (nhiều ổ nhỏ, đa sắc: từ nâu nhạt – vàng nhạt…trên nền hồng nhạt của cơ tim)
• Nội tâm mạc: Những hạt nhỏ 1-2mm (mụn cóc), chủ yếu trên bề mặt van 2&3 lá. Màu sắc thay đổi theo thời gian tiến triển: nâu đỏ-tím đỏ-vàng nhạt.
• Ngoại tâm mạc: Viêm khô-viêm ướt (có dịch), cũng có thể có các hạt
• Tổn thương ngoài tim: Da (ban đỏ, các nốt), Khớp (viêm, sưng khớp có tính chất di chuyển), phổi, thận, thần kinh…
Vi thể của thấp tim
Hạt Aschoff có thể tìm thấy ở bất kỳ ở vị trí nào của tim
Van tim: hoại tử fibrin và lắng đọng fibrin dọc theo đường đóng lá van tạo thành các mảng bám 1-2mm
Hạt Aschoff là gì
Ổ viêm dạng u hạt gồm: Ổ nhỏ hoại tử tơ huyết, lympho, mô bào, ĐTB, tương bào, mô bào hoạt hoá (TB Anitschkow hình sâu bướm)
Thấp tim mạn
Căn bản là bệnh lý viêm van mạn tính mặc dù tổn thương ở mọi lớp áo của tim
Hạt Aschoff được thay thế bởi sẹo xơ
Xơ hoá -> hẹp, hở van tim
Chủ yếu gặp ở van 2 lá đơn thuần hoặc phối hợp van ĐMC
Viêm nội tâm mạc NK là gì
tình trạng viêm nội tâm mạc có loét
sùi, thường xảy ra trên bệnh nhân đã có tổn thương tim từ trước, do mắc phải hoặc bẩm sinh
Các bệnh tim mắc phải nào là nguy cơ gây bệnh viêm nội tâm mạc NK
- Bệnh van tim do thấp: là nguy cơ chủ yếu ở nước ta
+Bệnh van hai lá: hở van, hẹp hở van, ít gặp khi hẹp van hai lá đơn thuần
+Bệnh van động mạch chủ: hở van, hẹp van
+Bệnh van hai lá và van động mạch chủ: hẹp van hai lá và hở chủ
-Van tim nhân tạo: Hai loại van cơ học và sinh học đều có nguy cơ như nhau và có thể mắc sớm (trước 60 ngày sau mổ) hoặc muộn hơn
Các bệnh tim bẩm sinh nào là nguy cơ gây bệnh viêm nội tâm mạc NK
Xếp từ nguy cơ cao nhất
1.Thông liên thất
2. Còn ống động mạch
3. Tứ chứng Fallot, đặc biệt là sau phẫu thuật nối chủ-phổi
4. Hẹp động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ
5. Một số bệnh khác: sa van ba lá, chuyển gốc động mạch
6. Bệnh rất hiếm gặp trong thông liên nhĩ, hẹp van động mạch phổi.
Một số yếu tố thuận lợi khác ngoài BTBS và bệnh tim nguy cơ gây bệnh viêm nội tâm mạc NK
- Đặt catheter hoặc tiêm truyền đường tĩnh mạch kéo dài
- Các thủ thuật gây chảy máu trên bệnh nhân đã có bệnh về tim
- Các trường hợp nghiện ma tuý bằng đường tiêm tĩnh mạch
- Các bệnh suy giảm miễn dịch bao gồm cả HIV và sử dụng thuốc ức chế miễn dịch kéo dài…
Nguyên nhân gây bệnh viêm nội tâm mạc NK
Vi khuẩn luôn lưu hành trong máu (quan trọng)
- Streptococci tan máu alpha từ họng miệng, Streptococci viridans
- Staphylococcus aureus, Streptococcus pneuminea từ các ổ nhiễm trùng (apxe), đường truyền tĩnh mạch (da)
- Enterococci
- Hiếm gặp: nấm, pseudomonas,…
Bệnh sinh viêm nội tâm mạc NK
Lắng đọng TC và sợi huyết trên nội mạc lá van, khởi đầu cho sự hình thành huyết khối -> hình thành loét và sùi
Phân loại viêm nội tâm mạc NK
Bán cấp (Osler)
Cấp
Đặc điểm của viêm nội tâm mạc NK bán cấp (Osler)
- Xảy ra ở bệnh tim có sẵn
- Vi khuẩn ít độc lực
- Triệu chứng từ từ
+ Sốt nhẹ < 39,4
+ Tổn thương cấu trúc van tim chậm
+ Hiếm khi gây nhiễm trùng ở những nơi xa.
+ Tiến triển dần dần trừ khi có thuyên tắc lớn hoặc vỡ túi phình
Đặc điểm của viêm nội tâm mạc NK cấp
Xảy ra ở tim bình thường (50%)
- VK độc lực cao (S.aureus)
- Bệnh cảnh cấp tính và nặng
+ Sốt cao (39,4-40)
+ Phá huỷ nhanh cấu trúc của tim
+ Nhiễm trùng theo đường máu ở các nơi khác ngoài tim.
+ Không điều trị sẽ dẫn đến tử vong trong vài tuần
Đại thể của tổn thương nội tâm mạc
- Vị trí: van hai lá và van ĐMC đơn thuần hay phối hợp
- Các hình thái tổn thương: SÙI VÀ LOÉT
+ Thịt sùi ban đầu: nhỏ (1-2mm), mọc ở đường khép của van, gần bờ tự do từ 2-3mm và tập trung lại thành từng đám nhỏ. Bề mặt nhấp nhô bởi có nhiều khe rãnh và được phủ một mạng lưới sợi tơ huyết nên thô ráp, không nhẵn.
+ Khi phát triển: có thể rất to từ 1-2cm, bề mặt nhiều khe, rãnh như quả dâu, thường có những ổ loét, trên phủ một lớp tơ huyết mủn, màu sắc thay đổi. Càng ở trong sâu, thịt sùi càng chắc, rắn.
+ Thịt sùi phát triển và lan rộng: gây loét kèm hoại tử lan rộng gây thủng van hoặc đứt dây chằng, cột cơ.
Đại thể của tổn thương ngoài tim
Bên cạnh hiện tượng xung huyết thông thường, có thể thấy các tổn thương:
- Não: chảy máu, nhũn, áp xe và thường gặp ở khu ĐM não giữa giống như chảy máu não do xơ vữa ĐM.
- Lách, thận: những ổ nhồi máu lớn, nhỏ kèm theo những ổ nhiễm trùng khá lớn hoặc những ổ áp xe nhỏ.
- Phổi: các ổ áp xe lớn hoặc nhỏ, ít thấy nhồi máu như lách và thận.
Biến chứng của viêm nội tâm mạc NK
Áp xe nhiều ổ: khi viêm nội tâm mạc cấp do tụ cầu
Biến chứng tim của viêm nội tâm mạc NK
+ Hở hoặc hẹp van có suy tim
+ Áp xe hình nhẫn ở cơ tim với thủng van hay tổn thương hệ TK dẫn truyền.
+ Hở một phần van nhân tạo
Biến chứng huyết tắc của viêm tâm nội mạc NK
dẫn tới nhồi máu hay các ổ di bệnh
Biến chứng thận của viêm nội tâm mạc NK
+ Nhồi máu thận.
+ Viêm cầu thận ổ do vi huyết khối. Bệnh có thể dẫn đến HCTH hay suy
thận hoặc cả hai
+ Viêm cầu thận lan toả (do lắng đọng các phức hợp MD) dẫn đến suy thận.
