8. Leucemias Crónicas Flashcards
Características esenciales de las Leucemias crónicas (3):
- Padecimientos mielo o linfoproliferativos malignos.
- Curso indolente y de lenta progresión
- Proliferación de células diferenciadas/maduras pero NO funcionales
Clasificación/división general de las Leucemias Crónicas:
LLC - Leucemia Linfocítica Crónica
LMC - Leucemia Mielocítica Crónica
Causa más común de leucemia crónica:
Alteración cromosómica en Célula Madre Hematopoyética
Características de las células de las leucemias crónicas:
Maduras pero no funcionan efectivamente.
Diferencia entre leucemia crónica y leucemia aguda:
El aspecto celular en las crónicas es de células maduras, mientras que en las agudas es de células inmaduras/blastos
Similitud entre leucemia crónica y aguda:
- Las células son disfuncionales, entonces el sistema inmune está chafa.
- Se sobreporducen las células malas, se acumulan en MO y dificultan la supervivencia del resto de las células normales, causando citopenias
Características de las células de la LLC (4):
- Inmunofenotipo B
- Incompetentes
- Vida media alargada
- Se acumulan progresivamente
Porcentaje de casos donde las células neoplásicas de la LLC tienen inmunofenotipo B:
95% de casos
Células B de la LLC habitualmente expresan los siguientes marcadores (5):
- CD5
- CD19
- CD20 (marcador de célula B madura)
- CD23
- Expresión débil de igs de superficie
Marcadores de mal pronóstico en LLC:
ZAP 70 y CD38
Si linfocitos NO pasan por centro germinal entonces:
NO hay mutación de cadenas pesadas = mal pronóstico
Sistemas de estadificación de LLC:
RAI y BINET
Leucemia crónica más frecuente y más frecuente en el adulto mayor:
LLC
Leucemia que forma parte de los síndromes mieloproliferativos:
Leucemia Mielocítica Crónica (LMC)
Causa más común de LMC:
Traslocación 9:22 que resulta en cromosoma Filadelfia
Gen de fusión formado por el Cromosoma Filadelfia:
BCR-ABL
Efecto de las proteína BCR-ABL/p21:
Activación de Tirosinas Kinasas
Efectos de las TKs activadas por proteína BCR-ABL:
- Proliferación celular
- Menos apoptosis
- Mayor adherencia de CMH al microambiente celular
Clínica en etapas tempranas de leucemias crónicas:
Asintomática
Diagnóstico suele ser a partir de un hallazgo de:
Leucocitosis
Síntomas B:
- Fiebre sin infección
- Pérdida de peso
- Sudoración nocturna
Leucemia crónica donde es más común la adenomegalia/linfadenopatía:
LLC
Leucemia crónica donde es más común la esplenomegalia masiva:
LMC (95% de casos)
Porcentaje de casos donde esplenomegalia se acompaña de hepatomegalia:
50%
Clínica de enfermedad avanzada:
Trombocitopenia (con sangrado fácil) e infecciones de repetición
Leucemia crónica asociada con aparición de fenómenos autoinmunes:
LLC
Leucemia crónica asociada con fenómenos de leucostasis:
LMC
Diagnóstico LLC:
- Más de 5 mil linfocitos B
- Expresión de CD5, CD19, CD20 y CD23
- Deleción del brazo largo del cromosoma 13 (Ateración genética frecuente: en 55% de casos)
Diagnóstico de LMC:
- Detección del cromosoma Filadelfia (presente en 90-95% de casos)
- Detección del gen de fusión BCR-ABL
Tratamiento LLC:
- No recomendado en asintomáticos
- Prednisona
- QT
Tratamiento LMC:
- Iniciar tratamiento a pesar de no haber síntomas
- Inhibidores de TK (Imatinib) “tinibo la tk”
- QT
- Trasplante de CMH
Motivo por el que no se dan inhibidores de la TK en LLC:
Porque no hay un objetivo específico al que se dirijan.
