2. Poliglobulia/Eritrocitosis

Question 1

Sinónimos de Poliglobulia (3):

Answer 1

Policitemia, eritrocitosis, eritremia

Question 2

Sospecha en pacientes con los siguientes parámetros elevados y sus valores:

Answer 2

Hematocrito
Más de 48% en mujer y más de 52% en hombre

Hemoglobina
Más de 16.5% en mujer y más de 18.5% en hombres

Recuente eritrocitario elevado (casi no se usa)

Question 3

Clasificación general de las POLICITEMIAS:

Answer 3

• Primarias/Independientes de EPO
  
  • Policitemia Vera
• Secundarias/Dependientes de EPO
  
  • Fisiológicas: Situaciones de hipoxemia (respiratorias, cardíacas, hemoglobinopatías)
  • Patológicas: neoplasias y enfermedades renales
• Relativas
  
  • Descenso del volumen plasmático
  • Bajo vol plasmático crónico por HTA que se agrava con diuréticos (sx de Gaisbock)

Question 4

Neoplasias más frecuentemente asociadas a policitemia:

Answer 4

Hipernefroma/Ca de célula renal (+ frecuente)

Hepatocarcinoma

Question 5

Otras causas de policitemia (2):

Answer 5

Uso de andrógenos o esteroides

Uso de EPO sintética

Question 6

Masa eritrocitaria elevada + EPO normal o baja (menor o igual a 4-5 IU/L), piensas en:

Answer 6

Policitemia Vera

Question 7

Masa eritrocitaria elevada + EPO elevada (mayor a 5 IU/L), siguiente paso:

Answer 7

Saturación de O2

Question 8

Masa eritrocitaria elevada + EPO elevada (mayor a 5 IU/L) + saturación menor a 92%, pienso en:

Answer 8

Enfermedad cardiopulmonar

Question 9

Masa eritrocitaria elevada + EPO elevada (mayor a 5 IU/L) + saturación mayor a 92%, pienso en:

Answer 9

• COHb (por fumar) - medir niveles y preguntar si fuma
• Hemoglobinopatía - medir afinidad por oxígeno
• Neoplasia - si todo lo demás normal entonces se sospecha

Question 10

Características de la Policitemia Vera ():

Answer 10

1. Policitemia Primaria/independiente de EPO
2. Nivel bajo de EPO
3. Mutación de Jak 2
4. Prurito tras baño con agua caliente

Question 11

Def. Policitemia Vera:

Answer 11

Afección/mutación clonal en célula progenitora hematopoyética que provoca la sobreproducción de eritrocitos, granulocitos y plaquetas

Question 12

Fisiopato de Policitemia Vera:

Answer 12

Mutación Activadora del gen JAK-2 (en 95% de casos) que promueve división celular e inhibición de apoptosis, aún en ausencia del estímulo de EPO

Question 13

Cuadro clínico (7):

Answer 13

1. Vértigo
2. Fatiga
3. Trastornos visuales
4. Esplenomegalia
5. Prurito tras baño con agua caliente
6. Hiperemia facial
7. Gota y litos renales

Question 14

Complicaciones:

Answer 14

Hay mayor predisposición a la formación de coágulos sanguíneos, que pueden causar EVC, IAM, TVP, TEP, etc.

Question 15

Causa frecuente de muerte:

Answer 15

Trombosis

Question 16

Criterios mayores OMS (2008):

Answer 16

• Hb mayor a 16.5 en mujeres y mayor a 18.5 en hombres

- Presencia de mutación de Jak 2

Question 17

Criterios menores OMS 2008:

Answer 17

MO con hípercelularidad

Bajos niveles de EPO

Question 18

Criterios mayores clase:

Answer 18

Masa eritrocitaria elevada
SatO2 normal
Esplenomegalia

Question 19

Criterios menores clase:

Answer 19

Leucocitosis
Trombocitosis
EPO menor a 4 IU/L

Question 20

Tratamiento en pacientes de bajo riesgo:

Answer 20

Flebotomías/sangrías

Question 21

Tratamiento en pacientes de alto riesgo:

Answer 21

Flebotomías + Mx mielosupresores (hidroxiurea)

Question 22

Otras opciones de tratamiento:

Answer 22

Ruxolitinib (inhibidor de JAK 2)

AAS (alivia síntomas y reduce riesgo de trombosis)