7. Leucemias Agudas Flashcards
Características generales de las leucemias agudas:
Proliferación
Falta de maduración
Resistencia a señales apoptóticas
Explica la fisiopatología de las leucemias agudas:
- Mutación de célula progenitora
- Crecimiento y proliferación descontrolada de células inmaduras/blastos
- Desplazamiento de las células maduras y funcionales, lo que lleva a pancitopenia
- Acumulación de blastos o en la MO y otros órganos
Neoplasia maligna más común en la infancia:
Leucemia aguda
Orden de desplazamiento de las células funcionales maduras:
1ro se desplazan los neutrófilos = fiebre
2do las plaquetas
3ro los eritrocitos
Factores de riesgo (7) para desarrollo de leucemias agudas:
- Radiación ionizante
- Síndrome de Down (trisomía 21)
- Ataxia telangiectasia
- Síndrome de Bloom
- Anemia de Fanconi
- Gemelos monocigóticos
- Alto peso al nacer
Manifestaciones clínicas generales:
- Pancitopenia
- Anemia (lleva a fatiga)
- Plaquetopenia/sx purpúrico(lleva a hemorragias)
- Leucopenia (lleva a infecciones recurrentes y fiebre)
- Dolor óseo
- Hepatoesplenomeglia
- Adenomegalias
- Invasión de sitios santuario (SNC y testículos)
División general de las leucemia agudas:
Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA)
Tipo de leucemia aguda más común en niños:
Leucemia Linfoblástica Aguda
Traslocaciones cromosómicas asociadas a LLA
t(12:21) (su presencia habla de buen pronóstico)
t(9:22) cromosoma Filadelfia induce proteína de fusión BCR-ABL
Porcentaje de casos de Leucemia Aguda que son LLA:
80-85%
División de LLA:
LLA de células B
LLA de células T
Características de la LLA de células T (3):
- Cuentas altas de leucocitos
- Masa mediastinal (por crecimiento del timo)
- Mayor incidencia de infiltración a SNC
En el tratamiento de la LLA ¿En qué consiste la fase de inducción a la remisión?
Uso de drogas que disminuyan rápidamente el número de células
Criterios de remisión:
- Eliminación de Blastos detectable clínicamente
- Repoblación de la MO por hematopoyesis normal
- Normalización de la BH
Duración de la fase de inducción a la remisión y de la fase de consolidación:
1 mes cada una
Duración de la fase de quimio profilaxis:
Todo el tratamiento (se administra por PL para evitar invasión del SNC)
Duración de la fase de mantenimiento:
2 años
Situaciones en las que son más frecuentes las urgencias oncológicas en leucemias:
Cuando:
- hay más de 100 mil leucocitos
- hay visceromegalias masivas
- hay leucemia + masa mediastinal
Urgencias oncológicas en leucemias:
- Hemorragia intracraneal
- Síndrome de lisis tumoral
- Insuficiencia renal
Leucemia aguda más común en adultos y asociada con mal pronóstico:
Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA)
Subtipo importante de la LMA:
Leucemia Promielocítica Aguda
Etiología de la Leucemia Promielocítica Aguda:
Traslocación 15:17 que altera receptor alfa del ácido retinoico
Función del receptor alfa del ácido retinoico:
Maduración y división celular
Tratamiento de la Leucemia Promielocítica Aguda:
All Trans Retinoic Acid - ATRA, derivado de vit. A
Se considera la única leucemia curable:
Leucemia Promielocítica Aguda
Leucemia que suele presentar CID:
Leucemia Promielocítica Aguda
Urgencia oncológica más común en LMA:
Leucostasis
Diagnóstico de leucemias agudas:
- Frotis con Incremento de blastos (en 10% de casos puede no haber aumento de blastos)
- BH con pancitopenia
- Aspirado de MO con blastos arriba de 20%
- Determinación inmunológica o citogenética
Enfermedades raras con incremento patológico de las células de estirpe monocito-macrófago:
Síndromes Histiocíticos
Síndrome Histiocítico más común:
Histiocitosis de células de Langerhans
Cuadro clínico de la Histiocitosis de las células de Langerhans:
Inespecífico, porque puede ir desde asintomático o lesiones localizadas hasta afección multisistémica
Órganos que la Histiocitosis de células de Langerhans afecta más:
- Hueso (80%) - lesiones líticas/en sacabocados en cráneo
- Piel (33%) - con dermatitis seborreica, otorrea, lesiones purpúricas o xantomáticas
- Glándula pituitaria (25%) - con diabetes insípida o retraso en el crecimiento
- Hígado, bazo, tejido hematopoyético (15%)
- Ganglios linfáticos y pulmón