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Hematología > 1. Insuficiencia Medular en Niños > Flashcards

1. Insuficiencia Medular en Niños Flashcards

1
Q

Def. Síndromes de Falla Medular

A

Grupo de síndromes que resultan de la alteración en NÚMERO o FUNCIÓN de las células hematopoyéticas o del microambiente.

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Q

Presentación más común de los Síndromes de Falla medular:

A

Pancitopenia

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3
Q

Causas o etiología (3):

A
  1. Factores externos (toxinas, medicamentos, patógenos)
  2. Defectos congénitos (como acortamiento de telómeros)
  3. Autoinmune
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4
Q

(Clasificación, según línea celular)

Alteraciones congénitas en eritrocitos:

A
  • Black fan Diamond (Aplasia pura de serie roja)

- Anemia Diseritropoyética

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5
Q

(Clasificación, según línea celular)

Alteraciones adquiridas en eritrocitos:

A
  • Idiopáticas (autoinmunes)

- Eritroblastopenia Transitoria de la Infancia (por Parvovirus B19)

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6
Q

(Clasificación, según línea celular)

Alteraciones congénitas en leucocitos:

A
  • Síndrome de Schwanchman Diamond
  • Enfermedad de Kostman (Agranulocitosis congénita)
  • Disgenesia reticular (Aleucocitosis congénita)
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7
Q

(Clasificación, según línea celular)

Alteraciones adquiridas en leucocitos:

A
  • Secundaria a infeccón

- Secundaria a medicamentos (neomelubrina)

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8
Q

(Clasificación, según línea celular)

Alteraciones congénitas en plaquetas:

A

Trombocitopenia Amegacariocítica

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9
Q

(Clasificación, según línea celular)

Alteraciones adquiridas en plaquetas:

A

Secundaria a medicamentos (ácido valproico)

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10
Q

Anemia Aplásica adquirida más común:

A

Idiopática (autoinmune)

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11
Q

Características de Anemia Aplásica idiopática (autoinmune)

A
  • Pico de edad 15-25 años
  • Asociada en niños a uso de insecticidas o pesticidas (como lindano)
  • Asociada a radiación ionizante
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12
Q

Anemia Aplásica congénita más común:

A

Anemia de Fanconi

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13
Q

Aspecto genético de la Anemia de Fanconi:

A

Rupturas cromosómicas

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14
Q

Fenotipo en Anemia de Fanconi (5):

A
  1. Chaparritos
  2. Microcefalia y micrognatia
  3. Manchas café au lait
  4. Pulgares trifalángicos
  5. Alteraciones renales
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15
Q

Virus asociados a Anemia Aplásica:

A

Citotoxicidad indirecta:
- Flavivirus (dengue)

Citotoxicidad directa:

  • VEB
  • VIH 1
  • CMV
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16
Q

Diferencias entre Anemia de Fanconi y Anemia Aplásica Adquirida/Idiopática:

A

Fanconi: inicio en edad preescolar, inestabilidad cromosómica y progresión a leucemia aguda

Idiopática: inicio en edad escolar/adolescencia, pancitopenia, evolución lenta/crónica

17
Q

¿Se presenta hepatoesplenomegalia?

A

NO, porque la afección es a nivel medular y hay supresión de la hematopoyesis en todos los tejidos.

18
Q

Hallazgo en biopsia y aspirado de MO:

A

Hipocelularidad y aumento del tejido adiposo

19
Q

Tratamiento:

A
  1. Andrógenos (ayudan a mantener telomerasa)
  2. Inmunosupresores
  3. Trasplante de MO

Hematología (8 decks)

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