7. Polyzystische Nierenerkrankung Flashcards
(Zystennieren)
Klassifikation
Potter
(Zystennieren)
Potter-Klassifikation
I: autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung
II: multizystische Nierendysplasie
III: autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung
IV: zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts
(Zystennieren)
klinische Unterschiede (5)
- Manifestationsalter
- Lebenserwartung
- Leberbefall
- Befall der Nieren
- Zystengröße
(Zystennieren)
Potter I:
- WHO-Bezeichnung
- Manifestationsalter
- Lebenserwartung
- Leberbefall
- Befall der Nieren
- Zystengröße
- autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung
- Geburt bis Kindesalter
- i.d.R. nur Kindesalter
- ja
- beidseitig
- relativ gleichmäßig klein
(Zystennieren)
Potter II:
- WHO-Bezeichnung
- Manifestationsalter
- Lebenserwartung
- Leberbefall
- Befall der Nieren
- Zystengröße
- multizystische Nierendysplasie
- Geburt bis Kindesalter
- i.d.R. höheres Erwachsenalter
- nein
- einseitig (ggf. beidseitig)
- unterschiedlich
(Zystennieren)
Potter III:
- WHO-Bezeichnung
- Manifestationsalter
- Lebenserwartung
- Leberbefall
- Befall der Nieren
- Zystengröße
- autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung
- Erwachsenalter
- ja
- beidseitig
- unterschiedlich
(Zystennieren)
Potter IV:
- WHO-Bezeichnung
- Manifestationsalter
- Lebenserwartung
- Leberbefall
- Befall der Nieren
- Zystengröße
- zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts
- Geburt bis Kindesalter
- i.d.R. höheres Erwachsenalter
- nein
- einseitig o. beidseitig
- unterschiedlich
(Zystennieren)
Therapie bei Potter I und III (2)
Beobachtung und Behandlung einer Leberinsuffizienz
(Zystennieren)
Therapie bei Potter III
Tolvaptan
(Zystennieren)
Tolvaptan: Klasse
selektiver Vasopressin-2-Rezeptor-Antagonist
(Zystennieren)
Therapie bei Potter IV
Beseitigung der Obstruktion in kurativer Intention
(Zystennieren)
Diagnostik
Bildgebung
(Zystennieren)
Bildgebung: 1. Wahl
Sonografie
(Zystennieren)
Bildgebung: 2. Wahl
CT