7. Neutropenia, Agranulocitosis Y Neutrofilia Flashcards
Las células madre hematopoyéticas presentan el antígeno
CD34+
La … sirve para diferenciar blastos mieloides de los linfoides. Útil en leucemias
Mieloperoxidasa
La … es un defecto de la bacteriólisis dependiente de peróxido, sensible a bacterias catalasa … y resistente a bacterias catalasa …
enfermedad granulomatosa crónica // + // -
La causa más frecuente en Europa de anomalía funcional de los granulocitos es la
Enfermedad de Pelguer Huet
Dx diferencial de enf de Pelguer Huet
Desviación izquierda, cayados de las infecciones
Neutropenia grave por debajo de
500
Hay riesgo de infección
La … es muy grave (sepsis –> muerte), muy brusca y se debe a la toma de un fármaco,
por toxicidad directa (dosis dependiente) o por causas inmunológica (dosis independiente).
Agranulocitosis
La causa más frecuente de neutropenia periférica inmune en adultos y mujeres es la
Neutropenia crónica idiopática
Propiedades de las células madre hematopoyéticas
- Capacidad de autorrenovación (esto es, generar nuevas stem cell hijas con las mismas propiedades).
- Capacidad de proliferación con el fin de mantener un almacén (un pool) de células.
- Capacidad de diferenciación (maduración) a células hematopoyéticas maduras, de muchos tipos
diferentes.
La hematopoyesis no transcurre igual en la vida fetal y en la vida adulta:
- Primeras semanas: saco vitelino.
- Desde 3o-7o mes intraútero: hígado +++, bazo.
- A partir del 7o mes: médula ósea.
El aspirado de médula ósea da información sobre
Morfología de las células, útil en síndromes mielodisplásicos
Cómo se ve la leucemia en sangre periférica
En sangre periférica normalmente vemos las células del último estadio de diferenciación. Si por ejemplo vemos blastos o células inmaduras, esto nos hace pensar en algo patológico
Los granulocitos dan lugar a
Basófilos, eosinófilos, neutrófilos
Funciones de los granulocitos
Adhesión: se altera con déficit de CD11a, CD11b, CD11c, CD18
Quimiotaxis: C3
Fagocitosis: se altera en hipogammaglobulinemia, defectos del complemento y de forma secundaria a otros procesos
Bacteriolisis: mieloperoxidasa
Los gránulos de los neutrófilos de componen de
lisozima, lactoferrina, fosfatasa alcalina y compuestos que forman superóxido y peróxido de hidrógeno como la MIELOPEROXIDASA
Herencia de la enfermedad granulomatosa crónica
Ligada al cromosoma X
Qué defecto o disminución hay en la enfermedad granulomatosa crónica
Defecto o disminución del complejo NADPH oxidasa
Los pacientes con enf granulomatosa crónica son susceptibles a infecciones crónicas, qué microorganismos suelen ser?
Bacterias catalasas + (con capacidad para degradar del peróxido de hidrógeno) y hongos
En la enf granulomatosa crónica, los pacientes se infectan muy pronto (antes de los 5 años) y se diagnostican porque los granulocitos NO se tiñen con …
nitroazul de tetrazolio
Tratamiento de enf granulomatosa crónica
Profilaxis: antibiótica, antifúngica
TPH alogénico
Qué ocurre en la anomalía de Pelguer Huet
Es una laminopatía. El núcleo no está segmentado en 3 o 4 fragmentos, sino que hay dos fragmentos en espejo.
Clasificación de la neutropenia
Trastornos de la producción o centrales (MO): congénitos, adquiridos
Trastornos de la renovación y distribución o periféricas: inmunes, por secuestro, postinfecciosos
Síndrome de Kostman enf producida por mutación del gen
WASP
La mutación de ELANE tiene dos formas clínicas
Una cíclica y una crónica muy similar al síndrome de Kostman
CSF3R
Pertenece a neutropenia congénita grave
Mutación en la enf de Chediak Higashi
LYST. Alteración funcional en la que los gránulos no pueden verter su contenido en el lisosoma
Clínica de enf de Chediak Higashi
Infecciones bacterianas y fúngicas
Afectaciones fenotípicas como albinismos, neuropatía
Púrpura trombótica
Diagnóstico de la enf Chediak Higashi
En el frotis aparecen con gránulos de Chediak Higashi o un diagnóstico genético: mutación en gen LYST
Tratamiento de la enf Chediak Higashi
TPH alogénico
Trastornos de la producción adquiridos
Déficits nutricionales: B12 y folato. Aplasia medular adquirida Hematopoyesis ineficaz Neoplasias hematológicas o sólidas Por fármacos: solo produce neutropenia en forma de AGRANULOCITOSIS
Qué es la agranulocitosis
Es una entidad clínica en la cual tras la toma de un fármaco (etiología del 99% de los casos) se genera una toxicidad directa sobre el DNA o una reacción inmunológica que hace que se destruyan y se dañen células hematopoyéticas, estas serán incapaces de avanzar más allá de promielocitos (bloqueo en su granulación).
Clínica agranulocitosis
Es una entidad muy grave que cursa con fiebre alta y puede evolucionar a sepsis grave. Son características las úlceras necróticas en mucosas (angina de Schultz) sin pus ni signos de inflamación, porque no hay granulocitos que los produzcan.
Diagnóstico agranulocitosis
Neutropenia severa (<500/μL), aislada, ausencia de displasia.
En la médula ósea observamos:
- Serie roja y megacariocítica normales.
- Poca serie mieloide (las células suelen quedar detenidas en un estadio de la maduración,
normalmente se quedan en promielocitos).
- Aumento (reactivo) de linfocitos y células plasmáticas.
Tratamiento agranulocitosis
Retirar el fármaco
Antibióticos inmediatamente
Factor estimulante de colonias granulocíticas
Causa más frecuente de neutropenia en la infancia
Neutropenia autoinmune de la infancia. Resolución espontánea a los 2-3 años.
Causa más frecuente de neutropenia periférica inmune en adultos y mujeres
Neutropenia crónica idiopática
Qué es la neutropenia crónica idiopática
Situación similar a un fallo medular adquirido autoinmune: existe un estado inflamatorio con exceso de linfocitos T citotóxicos que atacan a las células madre hematopoyéticas y al progenitor amiloide.
Cuál es la causa más importante de trastornos de renovación y distribución por secuestro
Esplenomegalia
Qué es más frecuente la neutrofilia o la neutropenia
Neutrofilia
Por qué se puede causar neutrofilia
Estrés tisular, asplenia, infecciones, corticoides, tabaco, ejercicio, tto con factor estimulante de colonias granulocits
Qué es la monocitosis
> 1000 monocitos/μL en sangre periférica.
Qué es lo primero a descartar en la monocitosis
Paraneoplásico, linfomas T, Hodgkin, tumores sólidos
