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Hematología > 7. Neutropenia, Agranulocitosis Y Neutrofilia > Flashcards

7. Neutropenia, Agranulocitosis Y Neutrofilia Flashcards

1
Q

Las células madre hematopoyéticas presentan el antígeno

A

CD34+

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2
Q

La … sirve para diferenciar blastos mieloides de los linfoides. Útil en leucemias

A

Mieloperoxidasa

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3
Q

La … es un defecto de la bacteriólisis dependiente de peróxido, sensible a bacterias catalasa … y resistente a bacterias catalasa …

A

enfermedad granulomatosa crónica // + // -

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4
Q

La causa más frecuente en Europa de anomalía funcional de los granulocitos es la

A

Enfermedad de Pelguer Huet

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5
Q

Dx diferencial de enf de Pelguer Huet

A

Desviación izquierda, cayados de las infecciones

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6
Q

Neutropenia grave por debajo de

A

500

Hay riesgo de infección

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7
Q

La … es muy grave (sepsis –> muerte), muy brusca y se debe a la toma de un fármaco,
por toxicidad directa (dosis dependiente) o por causas inmunológica (dosis independiente).

A

Agranulocitosis

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8
Q

La causa más frecuente de neutropenia periférica inmune en adultos y mujeres es la

A

Neutropenia crónica idiopática

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9
Q

Propiedades de las células madre hematopoyéticas

A
  1. Capacidad de autorrenovación (esto es, generar nuevas stem cell hijas con las mismas propiedades).
  2. Capacidad de proliferación con el fin de mantener un almacén (un pool) de células.
  3. Capacidad de diferenciación (maduración) a células hematopoyéticas maduras, de muchos tipos
    diferentes.
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10
Q

La hematopoyesis no transcurre igual en la vida fetal y en la vida adulta:

A
  1. Primeras semanas: saco vitelino.
  2. Desde 3o-7o mes intraútero: hígado +++, bazo.
  3. A partir del 7o mes: médula ósea.
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11
Q

El aspirado de médula ósea da información sobre

A

Morfología de las células, útil en síndromes mielodisplásicos

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12
Q

Cómo se ve la leucemia en sangre periférica

A

En sangre periférica normalmente vemos las células del último estadio de diferenciación. Si por ejemplo vemos blastos o células inmaduras, esto nos hace pensar en algo patológico

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13
Q

Los granulocitos dan lugar a

A

Basófilos, eosinófilos, neutrófilos

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14
Q

Funciones de los granulocitos

A

Adhesión: se altera con déficit de CD11a, CD11b, CD11c, CD18
Quimiotaxis: C3
Fagocitosis: se altera en hipogammaglobulinemia, defectos del complemento y de forma secundaria a otros procesos
Bacteriolisis: mieloperoxidasa

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15
Q

Los gránulos de los neutrófilos de componen de

A

lisozima, lactoferrina, fosfatasa alcalina y compuestos que forman superóxido y peróxido de hidrógeno como la MIELOPEROXIDASA

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16
Q

Herencia de la enfermedad granulomatosa crónica

A

Ligada al cromosoma X

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17
Q

Qué defecto o disminución hay en la enfermedad granulomatosa crónica

A

Defecto o disminución del complejo NADPH oxidasa

18
Q

Los pacientes con enf granulomatosa crónica son susceptibles a infecciones crónicas, qué microorganismos suelen ser?

A

Bacterias catalasas + (con capacidad para degradar del peróxido de hidrógeno) y hongos

19
Q

En la enf granulomatosa crónica, los pacientes se infectan muy pronto (antes de los 5 años) y se diagnostican porque los granulocitos NO se tiñen con …

A

nitroazul de tetrazolio

20
Q

Tratamiento de enf granulomatosa crónica

A

Profilaxis: antibiótica, antifúngica

TPH alogénico

21
Q

Qué ocurre en la anomalía de Pelguer Huet

A

Es una laminopatía. El núcleo no está segmentado en 3 o 4 fragmentos, sino que hay dos fragmentos en espejo.

22
Q

Clasificación de la neutropenia

A

Trastornos de la producción o centrales (MO): congénitos, adquiridos
Trastornos de la renovación y distribución o periféricas: inmunes, por secuestro, postinfecciosos

23
Q

Síndrome de Kostman enf producida por mutación del gen

A

WASP

24
Q

La mutación de ELANE tiene dos formas clínicas

A

Una cíclica y una crónica muy similar al síndrome de Kostman

25
Q

CSF3R

A

Pertenece a neutropenia congénita grave

26
Q

Mutación en la enf de Chediak Higashi

A

LYST. Alteración funcional en la que los gránulos no pueden verter su contenido en el lisosoma

27
Q

Clínica de enf de Chediak Higashi

A

Infecciones bacterianas y fúngicas
Afectaciones fenotípicas como albinismos, neuropatía
Púrpura trombótica

28
Q

Diagnóstico de la enf Chediak Higashi

A

En el frotis aparecen con gránulos de Chediak Higashi o un diagnóstico genético: mutación en gen LYST

29
Q

Tratamiento de la enf Chediak Higashi

A

TPH alogénico

30
Q

Trastornos de la producción adquiridos

A 
Déficits nutricionales: B12 y folato.
Aplasia medular adquirida
Hematopoyesis ineficaz
Neoplasias hematológicas o sólidas
Por fármacos: solo produce neutropenia en forma de AGRANULOCITOSIS
31
Q

Qué es la agranulocitosis

A

Es una entidad clínica en la cual tras la toma de un fármaco (etiología del 99% de los casos) se genera una toxicidad directa sobre el DNA o una reacción inmunológica que hace que se destruyan y se dañen células hematopoyéticas, estas serán incapaces de avanzar más allá de promielocitos (bloqueo en su granulación).

32
Q

Clínica agranulocitosis

A

Es una entidad muy grave que cursa con fiebre alta y puede evolucionar a sepsis grave. Son características las úlceras necróticas en mucosas (angina de Schultz) sin pus ni signos de inflamación, porque no hay granulocitos que los produzcan.

33
Q

Diagnóstico agranulocitosis

A

Neutropenia severa (<500/μL), aislada, ausencia de displasia.

En la médula ósea observamos:
- Serie roja y megacariocítica normales.
- Poca serie mieloide (las células suelen quedar detenidas en un estadio de la maduración,
normalmente se quedan en promielocitos).
- Aumento (reactivo) de linfocitos y células plasmáticas.

34
Q

Tratamiento agranulocitosis

A

Retirar el fármaco
Antibióticos inmediatamente
Factor estimulante de colonias granulocíticas

35
Q

Causa más frecuente de neutropenia en la infancia

A

Neutropenia autoinmune de la infancia. Resolución espontánea a los 2-3 años.

36
Q

Causa más frecuente de neutropenia periférica inmune en adultos y mujeres

A

Neutropenia crónica idiopática

37
Q

Qué es la neutropenia crónica idiopática

A

Situación similar a un fallo medular adquirido autoinmune: existe un estado inflamatorio con exceso de linfocitos T citotóxicos que atacan a las células madre hematopoyéticas y al progenitor amiloide.

38
Q

Cuál es la causa más importante de trastornos de renovación y distribución por secuestro

A

Esplenomegalia

39
Q

Qué es más frecuente la neutrofilia o la neutropenia

A

Neutrofilia

40
Q

Por qué se puede causar neutrofilia

A

Estrés tisular, asplenia, infecciones, corticoides, tabaco, ejercicio, tto con factor estimulante de colonias granulocits

41
Q

Qué es la monocitosis

A

> 1000 monocitos/μL en sangre periférica.

42
Q

Qué es lo primero a descartar en la monocitosis

A

Paraneoplásico, linfomas T, Hodgkin, tumores sólidos

Hematología (8 decks)

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