7. Neutropenia, Agranulocitosis Y Neutrofilia Flashcards
Las células madre hematopoyéticas presentan el antígeno
CD34+
La … sirve para diferenciar blastos mieloides de los linfoides. Útil en leucemias
Mieloperoxidasa
La … es un defecto de la bacteriólisis dependiente de peróxido, sensible a bacterias catalasa … y resistente a bacterias catalasa …
enfermedad granulomatosa crónica // + // -
La causa más frecuente en Europa de anomalía funcional de los granulocitos es la
Enfermedad de Pelguer Huet
Dx diferencial de enf de Pelguer Huet
Desviación izquierda, cayados de las infecciones
Neutropenia grave por debajo de
500
Hay riesgo de infección
La … es muy grave (sepsis –> muerte), muy brusca y se debe a la toma de un fármaco,
por toxicidad directa (dosis dependiente) o por causas inmunológica (dosis independiente).
Agranulocitosis
La causa más frecuente de neutropenia periférica inmune en adultos y mujeres es la
Neutropenia crónica idiopática
Propiedades de las células madre hematopoyéticas
- Capacidad de autorrenovación (esto es, generar nuevas stem cell hijas con las mismas propiedades).
- Capacidad de proliferación con el fin de mantener un almacén (un pool) de células.
- Capacidad de diferenciación (maduración) a células hematopoyéticas maduras, de muchos tipos
diferentes.
La hematopoyesis no transcurre igual en la vida fetal y en la vida adulta:
- Primeras semanas: saco vitelino.
- Desde 3o-7o mes intraútero: hígado +++, bazo.
- A partir del 7o mes: médula ósea.
El aspirado de médula ósea da información sobre
Morfología de las células, útil en síndromes mielodisplásicos
Cómo se ve la leucemia en sangre periférica
En sangre periférica normalmente vemos las células del último estadio de diferenciación. Si por ejemplo vemos blastos o células inmaduras, esto nos hace pensar en algo patológico
Los granulocitos dan lugar a
Basófilos, eosinófilos, neutrófilos
Funciones de los granulocitos
Adhesión: se altera con déficit de CD11a, CD11b, CD11c, CD18
Quimiotaxis: C3
Fagocitosis: se altera en hipogammaglobulinemia, defectos del complemento y de forma secundaria a otros procesos
Bacteriolisis: mieloperoxidasa
Los gránulos de los neutrófilos de componen de
lisozima, lactoferrina, fosfatasa alcalina y compuestos que forman superóxido y peróxido de hidrógeno como la MIELOPEROXIDASA
Herencia de la enfermedad granulomatosa crónica
Ligada al cromosoma X
Qué defecto o disminución hay en la enfermedad granulomatosa crónica
Defecto o disminución del complejo NADPH oxidasa
Los pacientes con enf granulomatosa crónica son susceptibles a infecciones crónicas, qué microorganismos suelen ser?
Bacterias catalasas + (con capacidad para degradar del peróxido de hidrógeno) y hongos
En la enf granulomatosa crónica, los pacientes se infectan muy pronto (antes de los 5 años) y se diagnostican porque los granulocitos NO se tiñen con …
nitroazul de tetrazolio
Tratamiento de enf granulomatosa crónica
Profilaxis: antibiótica, antifúngica
TPH alogénico
Qué ocurre en la anomalía de Pelguer Huet
Es una laminopatía. El núcleo no está segmentado en 3 o 4 fragmentos, sino que hay dos fragmentos en espejo.
Clasificación de la neutropenia
Trastornos de la producción o centrales (MO): congénitos, adquiridos
Trastornos de la renovación y distribución o periféricas: inmunes, por secuestro, postinfecciosos
Síndrome de Kostman enf producida por mutación del gen
WASP
La mutación de ELANE tiene dos formas clínicas
Una cíclica y una crónica muy similar al síndrome de Kostman
