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Hematología > 2. Anemia Sideroblástica Y Megaloblástica > Flashcards

2. Anemia Sideroblástica Y Megaloblástica Flashcards

1
Q

Los sideroblastos en anillo es patognomónico de

A

Anemia sideroblástica

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2
Q

La anemia sideroblástica se produce debido a un defecto de

A

La síntesis del grupo hem

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3
Q

La síntesis de hemoglobina está regulada por

A

Enzima ALA sintetasa

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4
Q

Herencia de las mutaciones en el gen de ALA sintetasa eritroide

A

Herencia ligada al X

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5
Q

Cómo son las anemias sideroblásticas congénitas

A

Son anemias microcíticas moderadas con alteraciones morfológicas eritrocitarias sin anomalías citogenéticas

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6
Q

Cómo se trata la anemia de Heilmeyer (anemia sideroblástica congénita ligada al X)

A

Piridoxina (vitamina B6) y ácido fólico

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7
Q

Las anemias sideroblásticas secundarias a tóxicos pueden deberse a

A

Alcohol, intoxicación por plomo, fármacos como isoniazida o cloranfenicol

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8
Q

Clínica de anemia sideroblástica

A

Anemia de intensidad variable y sobrecarga de hierro (hemocromatosis secundaria con diabetes, insuficiencia cardiaca y hepatopatía)

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9
Q

Diagnóstico de la anemia sideroblástica

A
  • Anemia microcítica hipocrómica
  • Reticulocitos normales o bajos
  • Hiperplasia eritroblástica con sideroblastos en anillo
  • Eritropoyesis ineficaz o aborto intramedular: aumento LDH y BR indirecta, descenso de haptoglobina
  • Aumento del hierro circulante y en depósitos
  • Número variable de precursores eritrocitarios en sangre: eritroblastos
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10
Q

La intoxicación por plomo puede inhibir

A

La ALA sintetasa eritroide y la ferroquetalasa

Consecuencia: aumento de ALA en la orina y de la coproporfirina III.

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11
Q

Tratamiento de intoxicación por plomo

A

Quelantes, generalmente EDTA cálcico-disódico

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12
Q

Qué es el ribete de Barton

A

Encía con tracto azul, típico de intoxicación por plomo

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13
Q

Anemia sideroblástica con punteado basófilo en los hematíes

A

Anemia por intoxicación por plomo

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14
Q

Síntomas de anemia por intoxicación por plomo

A

G-i: cólico saturnino, abdomen agudo.

Neurológicos: irritabilidad, cefaleas y neuropatía que puede llevar a ataxia.

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15
Q

Cómo son las anemias megaloblásticas

A

Anemia arregenerativas (reticulocitos bajos), macrocíticas (VCM>110) debidas a síntesis defectuosa del DNA por déficit de vitamina B12 o de ácido fólico

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16
Q

Tipos de anemias megaloblásticas

A
  • Por déficit de B12 o cobalamina
  • Por déficit de ácido fólico
  • Por alteraciones en la síntesis de DNA en los eritroblastos: puede ser adquirida o congénita.
17
Q

Ante, un paciente con anemia megaloblástica hay que mirar

A

Los fármacos que consume

18
Q

Aumento muy llamativo del LDH característico de

A

Anemia megaloblástica

19
Q

Aumenta VCM, bilirrubina, LDH y disminuye hemoglogina

A

Anemia megaloblástica

20
Q

Asincronía madurativa núcleo-citoplasmática

A

Consecuencia morfológica de la alteración de la síntesis de DNA en anemia megaloblásticas

21
Q

Pseudomacrocitosis en anemia megaloblástica

A

VCM aumentado que no se corresponde con una verdadera macrocitosis

22
Q

Cuál es la consecuencia de la asincronía madurativa núcleo-citoplasmática

A

La formación de megaloblastos

23
Q

Hiperplasia de la serie roja pero también de la serie mieloide con metamielocitos gigantes

A

Consecuencia de la asincronía madurativa núcleo-citoplasmática.

24
Q

Frotis con macroovalocitos y neutrófilos segmentados e hipersegmentados

A

Muy característicos de la anemia sideroblástica

25
Q

En qué situaciones ocurre pseudomacrocitosis

A

Agregados eritrocitarios, hiperglucemia grave, exceso de EDTA en la muestra, muestra envejecida.

26
Q

En qué situaciones puede haber macrocitosis sin megaloblastosis

A

Alcoholismo, hepatopatías, SMD, hiperreticulocitosis, hipotiroidismo, fármacos citotóxicos, hipercolesterolemia, EPOC, tabaquismo, embarazo…

27
Q

El principal motivo de déficit de b12 es

A

Problemas en la absorción

28
Q

Reacciones en las que interviene la vitamina B12

A
  • Paso de homocisteína a metionina.

- Trasformación del metilmalonilcoA en succinilCoA que interviene en la oxidación de los ácidos grasos

29
Q

Causas del déficit de vitamina B12

A
  • Descenso en la ingesta: veganos
  • Alteraciones en la absorción (causa más frecuente). Déficit de factor intrínseco, alteraciones en el intestino delgado.
  • Alteraciones en el transporte.
  • Otras causas menos comunes.

Hematología (8 decks)

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