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Hematología > 5. Anemias Hemolíticas Adquiridas > Flashcards

5. Anemias Hemolíticas Adquiridas Flashcards

1
Q

Qué tipos de anemias hemolíticas inmunes hay

A

Anemia hemolítica autoinmune y anemia hemolítica isoinmune o aloinmune.

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Q

Qué tipos de anemia hemolítica autoinmune hay

A

Por anticuerpos calientes

Por anticuerpos fríos: enfermedad por crioglobulinas, hemolisina bifásica (anemia hemolítica a frigore)

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3
Q

Qué tipos de anemia hemolítica isoinmune o aloinmune hay

A

Enfermedad hemolítica del RN, anemias hemolíticas postransfusionales

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4
Q

Anemias hemolíticas adquiridas no inmune

A

Mecánicas, tóxicas, infecciosas, por agentes metabólicos, hiperesplenismo.

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5
Q

Cuál es la anemia hemolítica más frecuente

A

Anemia hemolítica inmune

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6
Q

A qué es debida la anemia hemolítica inmune

A

Anticuerpos dirigidos frente a antígenos eritrocitarios propios

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7
Q

Diagnóstico en anemia hemolítica inmune

A

Test de Coombs directo o indirecto

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8
Q

Qué detecta el test de coombs directo

A

Sirve para detectar anticuerpos unidos a hematíes. Se utiliza suero de coombs poliespecífico

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9
Q

Qué prueba se utiliza SIEMPRE de forma previa a las trasfusiones de sangre para la detección de anticuerpos irregulares (diferentes de los naturales ABO) y así eliminar la posibilidad de muerte por trasfusión

A

Test de Coombs indirecto

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10
Q

Qué detecta Coombs indirecto

A

Detecta anticuerpos libres en el suero

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11
Q

La reacción de hemólisis en AHAI por anticuerpos calientes se produce a qué temperatura

A

37 grados

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12
Q

Anticuerpos en AHAI por anticuerpos calientes

A

IgG, pueden ser IgA

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13
Q

Pruebas en AHAI por anticuerpos calientes

A

TAD positivo, a continuación se realiza el test con suero monoespecífico anti-IgG que también será positivo.

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14
Q

La anemia AHAI por anticuerpos calientes es de predominio

A

Extravascular

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15
Q

Hay tres tipos de hemólisis en AHAI por anticuerpos calientes

A
  • Las IgG se unen al hematíe y es captado por el SMF (bazo) a través del fragmento fc de la IgG. EXTRAVASC
  • Activación del complemento: hasta el final de la cascada, activación hasta C3.
  • Hemólisis mixta. EXTRAVASC
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16
Q

Causas de AHAI por anticuerpos calientes

A

Idiopática (50-60%) y secundaria (LLC, mieloma, linfoma, enf autoinmunes, tumores sólidos, inf víricas, síndrome de Evans)

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17
Q

Síndrome de Evans

A

AHAI por anticuerpos calientes + PTI (púrpura trombopénica inmune)

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18
Q

Síntomas de AHAI por anticuerpos calientes

A
  • Síndrome anémico: depende de la velocidad de instauración.
  • Síntomas de hemólisis: ictericia, coluria, esplenomegalia y/o hepatomegalia.
  • Síntomas de la enfermedad subyacente: LLC, LES, Sjogren…
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19
Q

Pruebas de laboratorio en AHAI por anticuerpos calientes

A
  • Anemia normo-macrocítica
  • Frotis: esferocitos como en microesferocitosis hereditaria
  • Plaquetas disminuidas (Sdme de Evans)
  • Reticulocitosis con hiperplasia eritroide.
  • Elevación de BR ind y LDH con disminución de haptoglobina.
  • Coombs directo y test de antiglobulina directo +
  • Coombs indirecto TAI: autoanticuerpos calientes.
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20
Q

Tratamiento AHAI por anticuerpos calientes

A

Etiológico de enf base y ácido fólico.

  • Corticoides.
  • Esplecnotomía. NO en <6 años.
  • Rituximab.
  • Igs a altas dosis.
  • Inmunosupresores.
  • Evitar transfusiones IMPORTANTE
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21
Q

A qué temperatura reaccionan los anticuerpos en AHAI por anticuerpos fríos o enf de crioaglutininas

A

0-20 grados

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22
Q

Anticuerpo más frecuente en AHAI por anticuerpos fríos o enf de crioaglutininas

A

IgM

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23
Q

Cómo es la hemólisis en AHAI por anticuerpos fríos o enf de crioaglutininas

A

IgM se une al complemento
Si se activa de forma completa -> hemólisis intravascular
Si se detiene en C3 o C4 -> hemólisis extravascular

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24
Q

Etiología de AHAI por anticuerpos fríos o enf de crioaglutininas

A

Idiopática: más común en ancianos.

Secundaria: síndromes linfoproliferativos crónicos, mononucleosis por EBV, mycoplasma, sífilis

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25
Q

Clínica de AHAI por anticuerpos fríos o enf de crioaglutininas

A

Frecuentemente asintomática.

Acrocianosis en dedos, dolor en zonas acras (dx dif sdme Raynaud), síndrome hemolítico más frecuente intravascular

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26
Q

Diagnóstico en AHAI por anticuerpos fríos o enf de crioaglutininas

A

Anemia regenerativa, reticulositos altos con esferocitosis en frotis
Coombs directo poliespecífico +
Eluído - ya que el ac se ha separado
Estudio de suero: título de crioaglutininas
Aglutinación espontánea de hematíes con consecuente aumento de VSG y pilas de monedas
Se realiza la presentación de hematíes al suero y vemos hasta que dilución aglutinan (Cada tubo está más diluido que el anterior). Esto nos da un Score con un resultado cuantitativo de la “fuerza” de estos anticuerpos.

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27
Q

Tratamiento de AHAI por anticuerpos fríos o enf de crioaglutininas

A

Etiológico
Posibilidades: evitar frío, rituximab, transfusión de hematíes a 37 por calentador, corticoides, plasmaféresis en casos graves seleccionados, esplenectomía ineficaz.

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28
Q

AHAI mixta

A

IgG, secundaria a procesos víricos o sífilis terciaria

29
Q

Dx de AHAI mixta

A

Test de Donald Lansteiner: primero se exponen los hematíes a temperaturas frías (aglutinarían) y posteriormente a temperaturas elevadas (37o) y se observa si se produce hemólisis.

30
Q

Tratamiento AHAI mixta

A

Evitar el frío, corticoides en casos graves, transfusiones en casos raros de hemólisis agudas graves.

31
Q

Hay tres mecanismos por los que se puede desencadenar hemólisis en AHAI inducida por fármacos

A

Hapteno (absorción): penicilina
Inmunocomplejos (espectador inocente): fenacetina
Autoinmune verdadera: alfa-metil-dopa.

32
Q

Cómo es la hemólisis en AHAI inducida por fármacos

A

Extravascular -> hapteno, autoinmune verdadera

Intravascular -> inmunocomplejos

33
Q

Ig en AHAI inducida por fármacos que forma inmunocomplejos

A

IgM

34
Q

Ig en AHAI inducida por fármacos autoinmune verdadera

A

IgG

35
Q

Tto AHAI inducida por fármacos que forma hapteno

A

Retirar el fármaco

36
Q

Tto AHAI inducida por fármacos que forma inmunocomplejos

A

Retirar el fármaco, manejo IR y CID

37
Q

Tto AHAI inducida por fármacos autoinmune verdadera

A

Retirar el fármaco y valorar tratar la anemia hemolítica

38
Q

Cómo actúa la AHAI inducida por fármacos autoinmune verdadera

A

Actúa como auto-anticuerpos. Eluído activo contra los hematíes en ausencia del fármaco

39
Q

En las reacciones hemolíticas post-transfusionales solo algunos alo-anticuerpos irregulares producen hemólisis transfusionales

A

Sistema rh, Kell, Duffy, Kidd

40
Q

Ig de reacciones hemolíticas post-transfusionales

A

IgG contra hematíes previamente transfundidos

41
Q

Diagnóstico reacciones hemolíticas post-transfusionales

A
  • Por un aparte hacemos el grupo hemático que es detectar con antisueros antiA y antiB si tienen los Antígenos.
  • Por otra el grupo sérico, que es detectar si tienen Ac frente al Ag del que carecen.
42
Q

Hemólisis en reacciones hemolíticas post-transfusionales

A

TAI +: hemólisis extravascular

Anticuerpos naturales IgM anti A, B, 0: hemólisis intravascular

43
Q

Cuándo dar gammaglobulina anti-D en enf hemolítica del RN

A
  • 28 semanas de gestación.
  • 72 horas del parto.
  • Siempre que se hagan exploraciones invasivas que conlleven riesgo de paso de sangre fetal a la madre, así como abortos.
44
Q

Consecuencias clínicas de enf hemolítica del RN

A
  • 20-25% hidrops fetalis
  • 25% hemólisis menos intensa: kernicterus
  • 50% levemente afectados: ictericia leve
45
Q

Tratamiento enf hemolítica del RN

A

Tratar la anemia, eliminar la BR indirecta, eliminar los anticuerpos de la circulación.
Casos leves -> fotoaféresis
Antes del parto -> gammaglobulinas y plasmaféresis
Después del parto -> exanguinotransfusión

46
Q

Clínica, dx y tto de hiperesplenismo

A

Clínica: citopenia, leucopenia y trombopenia variables
Diagnóstico de exclusión buscando la causa responsable
Tratamiento etiológico

47
Q

Qué se ve en el frotis de anemias mecánicas

A

Hematíes fragmentados o esquistocitos

48
Q

Cómo se manifiesta la anemia mecánica

A

Como una hemólisis intravascular en la que no hay icteria o es tardía

49
Q

Hay 3 cuadros principales en las anemias mecánicas

A

Grandes vasos
Pequeños vasos: anemia hemolítica microangiopática o microangiopatía trombótica
Hemoglobinuria en marcha

50
Q

Anemias mecánicas de grandes vasos

A

Hemólisis por alteración en el flujo sanguíneo. Se trata con la administración de ácido fólico y hierro, si bien en casos graves se puede reemplazar la válvula.

51
Q

Hemoglobinuria de la marcha en anemias mecánicas

A

Hemoglobinuria entre las 6 – 12 horas posteriores al ejercicio. No precisa tratamiento.

52
Q

Qué es la anemia hemolítica microangiopática o microangiopatía trombótica

A

Se describe como una lesión de pequeños vasos con despegamiento entre las células endoteliales y la membrana basal, que lleva a trombosis plaquetaria intraluminal con obstrucción parcial o total de la luz y lesión de los hematíes al pasar. Característicamente van a presentar trombocitopenia y anemia hemolítica.

53
Q

Cuándo se da anemia hemolítica microangiopática

A

Púrpura trombótica trombocitopénica, síndrome hemolítico
Carcinomas diseminados: gástrico, mama, broncopulmonar, pancreático
Fármacos: microangiopatía trombótica por ciclosporina
Coagulación intravascular diseminada, síndrome de HELLP durante el embarazo
HTA maligna

54
Q

Qué agente infeccioso suele darse cuando hay púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome hemolítico

A

E Coli O157:H7

55
Q

Qué mecanismos hay en anemias hemolíticas adquiridas no inmunes por agentes infecciosos

A

Agresión directa: Clostridium, Bartonella baciliformis, babesiosis y paludismo
Inducción de hiperesplenismo: malaria, esquistosomiasis, Leishmaniasis
Alteración de la superficie celular: Haemophilus influenzae

56
Q

cómo aparecen las anemias hemolíticas tóxicas

A

Tóxicos: plomo - saturnismo, cobre - enf de Wilson
Venenos: culebras y arañas
Temperaturas extremas: quemaduras, cambios bruscos de osmolaridad

57
Q

… tienen espículas irregulares, los … espículas regulares.

A

Acantocitos // equinocitos

58
Q

Anemias hemolíticas por trastornos metabólicos

A

Síndrome de Zieve o acantocitosis

Uremia: hay equinocitos

59
Q

Es la única anemia hemolítica intracorpuscular no hereditaria (trastorno intrínseco en la membrana del hematíe).

A

Hemoglobinuria paroxística nocturna

60
Q

Qué es la hemoglibinuria paroxística nocturna

A

Es un trastorno adquirido de las células stem que origina un clon de células con una susceptibilidad aumentada a ser lisadas por el complemento y que afecta a todas las series sanguíneas.

61
Q

La hemoglobinuria paroxística nocturna se produce por

A

Mutaciones somáticas del gen PIG-A situado en cromosoma X

62
Q

Proteínas en HPN

A

CD55 y CD59 que regulan el complemento

63
Q

Clínica HPN

A 
AHAI intravascular con hemoglobinuria
Suele aparecer ferropenia
Al levantarse, la orina es oscura
Pancitopenia: leucopenia + trombopenia
IR
Trombosis
Infecciones, crisis de aplasia medular y espasmos de musc lisa (disfagia)
64
Q

En la HPN, la … es la principal causa de muerte, se produce en torno a la 3a-4a década de vida, y sin tratamiento se acorta mucho la vida. Es más frecuente a nivel de las …, cuadro conocido como síndrome de …

A

Trombosis // venas suprahepáticas // Budd Chiari

65
Q

La HPN se puede clasificar en 3 grupos

A

Clásica
HPN en el seno de otra enf hematológica: aplasia medular y SMD de bajo grado
HPN subclínica

66
Q

Diagnóstico en HPN

A

Inmunofenotipo. Citometría de flujo
Estudios en medio ácido para medir la actividad del complemento
Estudio de GPI mediante biología molecular
Prueba de HAM
Test de sacarosa

67
Q

Qué pruebas permiten confirmar la sensibilidad aumentada de las células a la hemólisis por el complemento (HPN)

A

Prueba de HAM, test de sacarosa

68
Q

Técnica de elección en HPN

A

Citometría de flujo

69
Q

Tratamiento HPN

A

Hemolisis: ácido fólico, transfusiones, corticoides
Trombosis: anticoagulante, profilaxis tromboembólica
Aplasia o hipoplasia medular grave: trasplante de progenitores hematopoyéticos, globulina antimocito
Ac monoclonal anti C5: eculizumab
Otros anticuerpos monoclonales como ravulizumab
Trasplante de progenitores hematopoyéticos: TPH

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