6d - CONNECTIVITES (polymyosite/dermatomyosite, sjorgen)

Question 1

polymyosite/dermatomyosite - définition (2)

Answer 1

• atteinte inflamm auto immune des muscles striés
• on l’appelle dermatomyosute quand cette atteinte muscu s’accompagne d’une atteinte cutanée caractéristique

Question 2

polymyosite/dermatomyosite - classification : nommer les 5 catégories

Answer 2

• PM primaire idiopthique
• DM primaire idiopathique
• DM (rarerement PM) associée a néo
• DM de l,enfant
• PM/DM associée a une autre connectivite (chevauchement)

Question 3

polymyosite/dermatomyosite - clinique : se présente habituellement par… (5)

Answer 3

• faiblesse muscu symétrique, d’abord proximale, puis qu progresse sur quelques semaines ad mois
• les premeirs muscles touchés sont svsnt des m. fléchisseurs du cou
• dysphagie possible par atteinte du 1/3 prox de l’oesophage comme la maladie atteint les m. striés
• atteinte des m. respi et cardio aussi possibles
• typiquement, les Px se plaignent peu ou pas de dlr

Question 4

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire l’EP (5)

Answer 4

muscles que PEU atrophiés

manifestations dermato caractéristiques qui peuvent prmettre le poser le Dx (pathognomoniques) :
- rash héliotrope
- papules de gottron
- shawl sign
- mechanics hands

Question 5

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire le rash héliotrope

Answer 5

rash violacé squameux a1n des papupires

Question 6

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire papules de gottron

Answer 6

rash erythemato squameux situé sur la face dorsle des MCP et des IPP

Question 7

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire le shawl sign

Answer 7

rash erythémato squameux sur la partie exposée au seil a/n du cou du Px, en ant et en post

Question 8

polymyosite/dermatomyosite - clinique : décrire les méchanics hands

Answer 8

décoloration brune a noire des mains avec hyperkératose dont l’aspect rappelle des mains de mécaniciens tachées par l’huile

Question 9

polymyosite/dermatomyosite - manifestations cliniques autres : la maj des manifestatiosn cliniques de la PM/DM sont liées a l’atteinte muscu et cutané, mais 2 autres manifetstaions sont importantes, lesquelles

Answer 9

• fibrose pulmonaire
• association de la DM avec des tumeurs solides

il est meme indiqué de procéder SYSTÉMATIQUEMENT au dépistage d’un cancer chez un Px avec DM

Question 10

polymyosite/dermatomyosite - investigations : les prises de sang aN dans la PM/DM incluent… (5)

Answer 10

• les dosages d’enzymes muscu, surtout la CK
• ASTALT peuvent etre éleve car entraine une lyse des myocytes
• manifetstaions de l’inflamm
• ANA dans 80% des cas
• anti Jo est l’Ac le plus spécifiques qu’on peut doser, mais pas tjrs présent

Question 11

polymyosite/dermatomyosite - investigations : role de l’EMG (2)

Answer 11

• permet d’étuder la conduction nerveuse dans le muscle en y plaçant des aiguilles
• permet de mesurer l’actvité de repos et les PA

Question 12

polymyosite/dermatomyosite - investigations : que voit on a l’EMG dans la DM inflamm

Answer 12

• augmentation de l’irritiabilité de la membrane qui se manifeste par de la fibrillation de repos, des potentiels moteurs polyphasiques de faible A et de courte durée en plus de décharges complexes répétitives lors des contractions muscu

Question 13

polymyosite/dermatomyosite - investigations : role de l’IRM (2)

Answer 13

utilisée pour obejctiver des signes inflamm
peut parfois ider a déterminer le meilleur site pour faire la biopsie muscu

Question 14

polymyosite/dermatomyosite - investigations : que démontre la biopsie muscu (3)

Answer 14

• infiltrat lymphocytaire dont la distriution varie sekon le Dx de PM (intra fasiculaire) ou DM (peri vasculaire)
• nécrose
• régénération des fibres musuc

Question 15

polymyosite/dermatomyosite - investigations : décrire le risque de néo (4) et le dépistage de néo (2)

Answer 15

• surtout chez Px DM
• néo associée dans 15-20% des cas
• svnt cancer poumon, sein, colon, estomac
• peut aussi survenir dans les années suivant le Dx : il faut répéter l’investigation
• dépistage de base (PSA sérique, mammographie, colonoscopie)
• +/- imagerie pancorporelle (TDM ou PET) selon les trouvailles cliniques

Question 16

polymyosite/dermatomyosite - classification : nommer les critères individuels (5)

Answer 16

Question 17

polymyosite/dermatomyosite - classification : quand est-ce que le Dx de PM est définitif, probable ou possible

Answer 17

• définitif si les critères 1 à 4 sont remplis
• probable si 3 des 4 premiers critères sont remplis
• possible si 2 critères sont remplis

Question 18

polymyosite/dermatomyosite - classification : quand est-ce que le Dx de DM est définitif, probable ou possible

Answer 18

• définitif si critère 5 + 3 des 4 premiers
• prbable si cirtère 5 + 2 des 4 premiers
• possible si critère 5 + 1 des 4 premiers

Question 19

polymyosite/dermatomyosite - Tx : repose sur quoi (2)

Answer 19

• doses fortes de cortico
• agent immunosup aussi utilisés, surtout axathioprine et MTX

Question 20

syndrome de sjörgen - définition

Answer 20

maladie auto immune qui se caractérise par une inflamm chronique des glandes salivaires et lacrymales d’origine auto immune

Question 21

syndrome de sjörgen - définition : atteint quelles glandes (2)

Answer 21

• glandes salivaires et lacrymales
• toutes les glandes du corps peuvent théoriquement etre atteintes

Question 22

syndrome de sjörgen - classification : quand est il dit primaire

Answer 22

s’il se présente de façon isolée

Question 23

syndrome de sjörgen - classification : fréquence du primaire

Answer 23

rare

Question 24

syndrome de sjörgen - classification : le plus svnt, il se présente…

Answer 24

en association avec une autre connectivite

Question 25

syndrome de sjörgen - classification : la connectivite la plus associée est...

Answer 25

la PAR : ad 15% des Px PAR ont aussi un sjorgen

Question 26

syndrome de sjörgen - classification : en plus de la PAR, il peut s'associer a d'autres connectivites comme... (3)

Answer 26

- LED - PM/DM - sclérodermie

Question 27

syndrome de sjörgen - physiopatho : décrire (3)

Answer 27

- pas complètement élucidée - atteinte inflamm des glandes, le plus svnt des glandes salivaires mineures et majeures et de glandes lacryma;es - l'inflamm au sein de ces glandes entraine une obstuction de la lumiere des canaux d'excretion et donc une diminution de l,excrétion

Question 28

syndrome de sjörgen - présentation clinique : par quoi se manifeste l'atteinte des glandes lacrymales (2)

Answer 28

xerophtlamie : impression de sable dans les yeux, larmoiement keratoconjonctivite sèche

Question 29

syndrome de sjörgen - présentation clinique : par quoi se manifeste l,atteinte des glandes salivaires (5)

Answer 29

- xerostomie - difficulté a manger des aliments secs - diminution du gout - perte de salive = caries dentaires, ulcérations des muqueuses buccales - gonflement des parotides et sous maxillaires (chronique ou aigu et récidivant ou combo)

Question 30

syndrome de sjörgen - présentation clinique : effets si atteinte des poumons (2)

Answer 30

- sécrétions pulmonaires plus épaisses - atteinte inflammdu parenchyme (pneumonite) *rare*

Question 31

syndrome de sjörgen - présentation clinique : décrire l,atteinte rénale typique (2)

Answer 31

- acidose tubulaire rénale de type 1 - cest une acidose tubulaire diatle qui entraine une acidose métabolique a anion gap N par perte de bic a/n urinaire

Question 32

syndrome de sjörgen - présentation clinique : effets sur la peau (2)

Answer 32

- sèche - manifestation typique de la forme isolée = purpura palpable des MI associé a hypergammaglobulinémie

Question 33

syndrome de sjörgen - présentation clinique : Sx possibles dans la forme primaire (5)

Answer 33

- arthralgies - lymphadénopathies - splénomégalie - association avec la cirrhose bilaire primitive - atteinte neuro de type SEP

Question 34

syndrome de sjörgen - investigation : role du test de schirmer

Answer 34

test qui permet de démontrer la diminution de production de larme

Question 35

syndrome de sjörgen - investigation : comment se fait le test de schirmer

Answer 35

se fait a l'aide d'un papier absorbant glissé entre la conjonctive et la paupiere inf

Question 36

syndrome de sjörgen - investigation : quand dit on que le test de schirmer est aN (compatible avec un sjorgen)

Answer 36

si le papier est imbibé sur < 5 mm a 5 min

Question 37

syndrome de sjörgen - investigation : role du colorant rose bengal

Answer 37

permet de colorer la cornée et de visualiser ses aN

Question 38

syndrome de sjörgen - investigation :

Question 39

syndrome de sjörgen - investigation : que voit on au rose bengal chez les Px (2)

Answer 39

kératite filamenteuse ou ulcérations cornéennes

Question 40

syndrome de sjörgen - investigation : quel est le test de prédilectino

Answer 40

biopsie des glandes salivaires mineuses

Question 41

syndrome de sjörgen - investigation : décrire la biopsie

Answer 41

désinfection et anesth.sie locale pour prélever un morceau de muqueuse buccale (le plus svnt dans l'int de la levre)

Question 42

syndrome de sjörgen - investigation : role de la biopsie

Answer 42

permet de démontrer un infiltrat lymphocytaire chez le sujet atteint

Question 43

syndrome de sjörgen - évolution : décrire

Answer 43

le plus svsnt bénigne sauf dans sa forme primaire (rare

Question 44

syndrome de sjörgen - évolution : complication redouté

Answer 44

dev d'un lymphome (primaire ou secondaire)

Question 45

syndrome de sjörgen - Tx : décrire (3)

Answer 45

- avant tout Sx avec des larmes artificielles et une bouteille d'eau a porté de main en tout temps - agonistes cholinergques comme la pilocarpine pour fav la sécrétion de salive - pred ou immunosup pour atteintes extra glandulaires (comme neuro)