6b - CONNECTIVITES (raynaud, sclerodermie)

Question 1

raynaud - définition : se caractérise par…

Answer 1

chang de coloration épisodique des extremités précipités par l’exposition au froid ou a une emotion forte

Question 2

raynaud - définition : quelles parties du corps sont les plus svnt atteintes (3)

Answer 2

doigts
mais aussi :
- orteils
- nez
- oreilles

Question 3

raynaud - physiopatho : du a quoi

Answer 3

• hypersensibilité des petits vaisseaux digitaux qui, sous l’influence du froid ou de l’motion, subissent une vasoconstriction de façon inappropriée

Question 4

raynaud - physiopatho : nommer les 3 pahses de chang de coloration

Answer 4

• blanc
• bleu
• rouge

Question 5

raynaud - physiopatho : par quoi s’explique la phase blanche

Answer 5

• ischémie 2nd a la vasoconstriction artérielle

Question 6

raynaud - physiopatho : la phase bleue est 2nd a…

Answer 6

cyanose causée par la désturation de l’Hb qui stagne dans les tissus

Question 7

raynaud - physiopatho : la phase rouge/violacée est 2nd a…

Answer 7

hyperhémie rxn de reperfusion quand la vasoconstruction cesse

Question 8

raynaud - physiopatho : comment se fait le Dx (2)

Answer 8

• clinique a l’Hx ou a l’EP
• seuls 2 couleurs sur 3 sont requises

Question 9

raynaud - classification : décrire (2)

Answer 9

• primaire : PAS associé a une maladie ou a une autre cause malgré 2 ans d’évol
• secondaire : associé a une maladie ou autre cause malgré 2 ans d’évol

Question 10

raynaud primaire - clinique : la forme primaire (isolée) survient surtout chez…

Answer 10

des jeunes F

Question 11

raynaud primaire - clinique : le debut est svnt…

Answer 11

autour de la ménarche

Question 12

raynaud primaire - clinique : décrire la présentation (3)

Answer 12

• symétrique
• pargne le pouce
• ischémie moins sévère, n’entraine pas de lésions ischémiques

Question 13

raynaud primaire - clinique : a cause de la vasoconstriction, peut s’associer a… (4)

Answer 13

spasmes d’autres artères :
- cérébral (migraine)
- coronaire (prinzmetal)
- mésentérique (colite ischémique)
- cutané (livedo reticularis)

Question 14

raynaud secondaire - clinique : les caractéristiques du secondaire sont bcp moins..

Answer 14

homogenes : dépendent de la maldie ou cause associée

Question 15

raynaud secondaire - clinique : F vs H

Answer 15

F si cause = connecttivite
H si 2nd a l’utilisatoin d’un marteau piqueur

Question 16

raynaud secondaire - clinique : le debut est ____ vs le primaire

Answer 16

plus tardif

Question 17

raynaud secondaire - clinique : décrire l’atteinte (2)

Answer 17

• asymétrique
• épisodes intenses qui pveutn meme entraine de l’ischémie, des ulcérations et de la nécrose (gangrene) des extremités

Question 18

raynaud secondaire - clinique : que peut on voir a l’EP chez les Px avec connectivites

Answer 18

ACVONSs : anomalies capillaires visibles a l’oeil nu

Question 19

raynaud secondaire - clinique : nommer la technique permettant d’observer les AVCONs au microscope et de les caractériser plus précisément

Answer 19

capillaroscopie

Question 20

raynaud secondaire - clinique : décrire les bilans sanguins (2)

Answer 20

• facteur anti nucléaire
• autres auto Av

Question 21

raynaud secondaire - étiologies 2nd : nommer les causes de raynaud secondaire (9)

Answer 21

• connectivites
• atteintes traumtiques et occupationelles (outils vibrants)
• syndrome du défilé thoracique
• maladie vasculaire athérosclérotique
• thromboses/embolies
• maladie de berger
• cetains Mx ou toxines avec effets vaspconstrictifs (ergot, TDAH, CO)
• syndrome dlr régional complexe
• hyperviscosité sanguine de toute cause (cryoglobulinémie, polycythémie vraie, maladie de waldenstrom)

Question 22

raynaud - investigation : quoi faire si Hx et EP (incluant exam base des ongles) ne revelent aucune évidence de cause 2nd

Answer 22

aucune invetsigation est requise

Question 23

raynaud - investigation : quoi faire si Raynaud 2nd suspecté (7)

Answer 23

• bilan sanguin incluant une FSC
• éval de la fnct rénale (creat)
• eval fnct hep
• dose FR
• dosage complément
• rechercher facteur antinucléaire
• SMU

Question 24

raynaud - Tx non pharmaco : quelle mesure non pharmaco est le plus importante

Answer 24

• cesser la consommation de tabac (qui augmente la vasoconstriction des artères)

Question 25

raynaud - Tx non pharmaco : autres mesures (2)

Answer 25

- modalités physiques de réchauffement - parfois changement emploi (ex : si manutention dans un entreport frigorifique)

Question 26

raynaud - Tx pharmaco : décrire (3)

Answer 26

vasodiltatateurs : - BBC DHP - nitro topique - blocs nerveux SYM si echec

Question 27

raynaud - complications : fréquence

Answer 27

- rares chex primaire - possbles dans 2nd

Question 28

raynaud - complications : nommer les complications associées au secondaire (3)

Answer 28

- nécrose - ulcération - infx avec guérison diffile vie l'ischémie

Question 29

raynaud - complications : Tx des complicatiosn du secondaire (3)

Answer 29

- Ab prolongée+ débridement plaie - PG IV pour sauver une ou des extremités - amputation parfois si echec

Question 30

sclérodermie - définition : principale manifestation

Answer 30

chang dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée

Question 31

sclérodermie - définition : les chang peuvent se prod presque partout dans le coprs, notamment dans... (5)

Answer 31

- memb synoviales - a. digitales - oesophage - intetsin - coeur

Question 32

sclérodermie - classification : décrire (2)

Answer 32

- localisée ou systémique

Question 33

sclérodermie - classification : les 3 formes de sclérodermie localisée se retrouvent chez qui? nommez les (3)

Answer 33

chez les enfants - morphée - linéaore - en coup de sabre

Question 34

sclérodermie - classification : décrire les formes localisés

Answer 34

maladies dermato sans atteinte des organes internes

Question 35

sclérodermie - classification : nommer les deux principales formes de sclérodermie syst.mique

Answer 35

- forme limité (CREST) - forme diffuse

Question 36

sclérodermie - classification : nommer des formes plu srares de sclérodermie systémique (4)

Answer 36

- sine sclerodermie - induite par env - syndromes de chevauchement - pré sclerodermie

Question 37

sclérodermie - classification : décrire la sclerodermie diffuse (3)

Answer 37

- atteinte cutanée qui s'étend proximalement aux coudes et aux genoux - les deux atteinte d,organes interne les plus fréquentes sont la fibrose pulmonaire et la crise rénale sclérodermique - atteinte cutanée denute parfois par un eoedeme des extrémit.s avec démangeaisons avabt que l'induration ne s'installe

Question 38

sclérodermie - classification : décrre la forme limité

Answer 38

demeure distale aux coudes et aux genoux

Question 39

sclérodermie - classification : la forme limité est appelée CREST, ce qui tient pour... (5)

Answer 39

- calcinose - raynaud - esophageal dismotility - sclerodactylie - telangiectasies

Question 40

sclérodermie - physiopatho : lien avec la génétique

Answer 40

comme pour les autres connectivites, il existe une prédisposition génétique

Question 41

sclérodermie - physiopatho : évenement d.clencheur

Answer 41

méconnu

Question 42

sclérodermie - physiopatho : décrire (5)

Answer 42

- les premieres chang dépendent d'un stress oxydatif, par la prsence de radicaux libres, qui entraine des aN de l'endothelium et une inflamm périvasculaire - la persistance du stress oxydatif entraine eventuellement la mort des cellules endothéliales et, via les médiateurs inflamm, la prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses - = épaississeemnt de la paroi des vaisseaux / - il y a aussi controle aN de la vasoconstriction par débalancement entre les médiateurs de vasoconstriction et de vasodilatation - = ischémie des tissus 2nd, qui accentue le stress oxydatif ce qui perétue la rxn inflamm avec pour effet la fibrose des tissus par synth accrue de collagene

Question 43

sclérodermie - présentation clinique : de quoi dépendent elles

Answer 43

des organes touchés

Question 44

sclérodermie - présentation clinique : manifestations cutanées (5)

Answer 44

* peau induré et fixe * hypo ou hyper pigmentée * perte depilosité * diminution de sudation des zones atteintes * calciications cutanées (calcinose)

Question 45

sclérodermie - présentation clinique : manifestations visibles de l'atteinte des vaisseaux (2)

Answer 45

- raynaud (> 95% des Px) - telamgiectasies

Question 46

sclérodermie - présentation clinique : MSK (4)

Answer 46

- arthralgies - arthrites symétriques - contractures articulaires (sans inflamm) possibles 2nd a l'atteinte cutanée = atrophie MSK par non utilisation - myosite associé

Question 47

sclérodermie - présentation clinique : dcrire l'atteinte oeosphagienne (3)

Answer 47

typique, surtout dans le CREST : - pyrosis - RGO

Question 48

sclérodermie - présentation clinique : physiopahto de l'atteinte oesophagienne dans le CREST (2)

Answer 48

- hypomotilité de l'oesophage - incompétence du sphincter oesophagien inf par fibrose

Question 49

sclérodermie - présentation clinique : atteinte intetsinale (2)

Answer 49

- malabsorption qui résulte d'une pullulation bactérienne intra intestinale par hypomititlité et dilatation duodénale et jéjunale encore une fois 2nd a la fibrose - incontinence fécale possible par perte de fnct du sphincter anal pour la meme raison

Question 50

sclérodermie - présentation clinique : décrire atteintr cardiaque (4)

Answer 50

- effusion péricardique (svnt ASx) - péricardite constrictive - tamponnade - fibrose du myocarde

Question 51

sclérodermie - présentation clinique : atteinte pulmonaire (2)

Answer 51

- fibrose pulmonaire - hyperension pulmonaire *les deux sont possibles dans les deux formes de sclérodermie systémiques, mais typiquement l'HTP est + associée au CREST et la fbrose pulmonaire a la sclerodermie diffuse*

Question 52

sclérodermie - présentation clinique : atteinte rénale

Answer 52

crise rénale sclérodermique

Question 53

sclérodermie - présentation clinique : décrire la crise rénale sclérodermique (3)

Answer 53

- cractérisée par une HTA - une détérioration de la fnct rénale d'installation rapide - microangiopathie thrombotique

Question 54

sclérodermie - présentation clinique : Tx de la crise rénale sclérodermique

Answer 54

IECA - améliorent bcp le pronostic d'une maladie auparavant très mortelle

Question 55

sclérodermie - investigation : décrire les bilans sanguins (4)

Answer 55

- aN non spécfiques de l'inflamm (comme les autres connectivites) : leucocytose, anémie inflamm, augmentation de la VS) - présence du FAN chez 80-90% - anti centromere dans le CREST - anti Scl70 dans la forme diffuse

Question 56

sclérodermie - Tx : but du Tx

Answer 56

- surtout Sx, car aucun Tx ne peut renverser la maladie

Question 57

sclérodermie - Tx : Mx de choix pour l'atteinte cutanée et articulaire

Answer 57

- MTX

Question 58

sclérodermie - Tx : Tx du Raynaud

Answer 58

vasodilatateurs

Question 59

sclérodermie - Tx : Tx crise rénale sclérodermique

Answer 59

IECA

Question 60

sclérodermie - Tx : Tx pour la fibrose pulmonaire évolutive

Answer 60

cyclophosphamide

Question 61

sclérodermie - Tx : Tx HTP

Answer 61

en clinique spécialisée, ressemble bcp au Tx de l'HTP primaire

Question 62

sclérodermie - évolution : décrire

Answer 62

la maj ont une évol bénigne : bien que le raynaud et les manifestations cutanées soient parfois invalidants, elles ne menancent pas la vie du Px

Question 63

sclérodermie - évolution : cest une maladie bcp plus ___ que mortelle

Answer 63

morbide

Question 64

sclérodermie - évolution : la mortalité est surtout liée a ...

Answer 64

- atteinte pulmonaire : HTP ou fibrose *avant, cetait a cause de la crise rénale sclérodermique*