6. SLE Flashcards
systemsjukdom
skillnad i vilka organ som drabbas och svårighetsgrad, många organsystem kan påverkas
patogenes
immunkomplex-sjukdom
- nedsatt förmåga att städa bort immunkomplex/restprodukter pga brist på komplement (Cq1)
- ofta genetisk brist som ökar risk för SLE 100 ggr
waste disposal theory
brist på komplement ger immunisering via APC när apoptotiska celler ej kan avdödas
T-celler aktiveras och B-celler bildar ANA
syntes av ANA som bildar immunkomplex som sedan deponeras i vävnader och ger vävnadsskada
diagnos av SLE
ACR-kriterier: minst 4 av 11 utan bättre förslag
1. fjärilsexantem
2. diskoida exantem
3. solkänslighet
4. orala ulcerationer
5. artrit
6. pleurit, perikardit
7. njurar (GN)
8. epilepsi el psykos
9. hemolys el leukopeni el trombocytopeni
10. AK mot ds DNA
11. ANA
vanliga symtom SLE
70% har hudengagemang
- fjärilsexantem
- diskoida exantem
- ljuskänslighet
30% njurpåverkan
- lupusnefrit: GN pga komplementdeposition, hematuri/proteinuri
artrit minst 2 leder
andra symtom vid SLE som kan tala för diagnos (men som ses vid andra reumatisk sjukdomar)
alopeci
raynauds
svullna lgll
feber
hudvaskulit
led-muskelvärk utan artrit
hjärtklaffspatologi
neurologi: kognitiv störning
viktiga SLE-markörer
- interferon-alfa
- viktig i patogenes pga ökar bildning av auto-ak
- hämmar crp (kolla SR istället) - SR>CRP
- C3-C4
- urinsticka
vad kan utlösa skov
UV-strålning
östrogen, prolaktin: svtå östrogenbehandling (lokalt okej)
virus
LM ff.a. sulfa
östrogen
östrogen viktig för sjukdomen då störst incidenstopp uppstår när östrogen är som högst, samt flest kvinnor drabbas
genpolymorfism
polygenetik, dvs miljö och arv samverkar
- ärver sårbarhet
- monogen SLE finns (komplementdefekt)
genereltl: desto yngre man insjuknar med SLE desto tyngre väger genetiken
behandling SLE
- bas: klorokin (plaquenil)
- TLR-blockad, styr interferon produktion
- ofta + lågdos kortison - azatioprin: bra under graviditet pga ej toxiskt
- mykofenolat mofetil: KI grav
- bra om njurengagemang - cyklofosfamid: njurar, CNS etc
- ciklosporin: IM
- ev. rituximab, belimumab (hämmar BAFF som är GF för B-celler)
andra behandlingar SLE
solskydd!! = ökad risk för skov vid solexponering
behandlina BT, lipider, rökning = cvd risk
AK om APS (waran)
APS
30% med SLE har sekundärt APS
- dvs man har auto-AK mot delar av koagulationskaskaden
risk vid APS
arteriella eller venös tromber
missfall: 3 konsekutiva missfall eller 1 sent
APS-ak (upprepade provtagningar med 12 v mellan)
- kardiolipin
- b2-glykoprotein
- lupus antikoagulans (test)
SLE och grav
- screena pat med känd SLE för APS amt SSA-ak
- remission 2-3 år innan rek graviditet
- finns risk även om ej APS
