5. inflammatoriska systemsjukdomar (vaskulit) Flashcards
pirmär vs sekuindär vaskulit
primär: bakomliggande sjukdom t.ex. GPA
sekindär: del av reumatisk sjukdom eller annan sjukdom (SLE, reumatisk sjukdom, malignitet tex. BC/LC, LM, infektion)
hur delar man in vaskuliter
- primär vs sekundär
- kärlstorlek: stor-mellan-småkärlsvaskulit
ex storkärlsvaskulit
takayasu arterit
giant-cell arterit
medelstor-kärls-vaskulut
kawasaki
polyarteritis nodosa
småkärlsvaskulit (kapillär, arteriol, venulae)
- anti-GBM
- immunkomplex
- cryoglobulinemi
- IgA-vaskulit (HSP)
- hypokomplement urtikarial (anti-Cq1) - ANCA-ass
- GPA
- mikroskopisk polyangiit
- eosinofil granulomatosis med polyangiit
eosinofil granulomatosis med polyangiit
churg-strauss
GPA
wegeners
biopsi vid vaskulit
- mikroskopisk bild kärl: mikroskopisk diagnos i första hand
- blodkärl med nekros i lumen
- leukocyter i kärlväggen - vaskulit njuren
- granulomatös inflammation
vaskulit i njurbiopsi
fokal segmentell nekrotiserande GN
- GPA
cresent vid svår nefrit
granulomatös inflammation biopsi
jättecellsartrit
hur bra är biopsi för diagnos
njurbiopsi hög sens
- näsa
- muskel
- linga
- hud
- artär
ska man ta biopsi vid vaskulit
man strävar alltid efter biopsi
- ofta i det organ som är påverkat
- dock är det ofta en systemisk påverkan, då tar man det i organet med högst sensitivitet för att påvisa sjukdomen
tittar på infärgning, immundeposition komplex/komplement (IF)
ex IgA-vaskulit
Begär att få IF (färgning+IF)
- kan påvisa IgA deposition i glomerulus samt hud (småkärl)
ANCA
anti-neutrofila-cytoplasma-ak
AK man kan se vid vaskilit (ANCA)
ANCA: PR3, MPO
- GPA: PR3
- mikroskopisk polyangiit; MPO
- EGPA: båda, MPO vanligre
PR3
proteinas-3-AK
- c-anca, centromer
MPO
myeloperoxidas
- p-anca: perinukleärt
hur ställer man diagnos vaskulit
symtom
status
biopsi: mikroskopi
prover: auto-ak, systemisk inflammation
rtg: lungor, angiografi
patofysiologi vid ANCA-vaskulit
granulocyt aktiveras av bakterier
- uttrycker då auto-ag på ytan (PR3, MPO)
ANCA binder till antigen
- cellaktivering behålls
- komplex
endotelskadande ämnen frisätts som ger vaskulit via aktiveras granulocyt
granulomatös polyangit
granulomatös inflammation i luftvägar samt små-medelstora kärl (nekrotiserande)
symtom: beror på organ som påverkas
- drabbar näsa/bihålor, lunga, njurar
- även : nerver, hud, ögon, bukorgan
generaliserad GPA vs lokal
luftvägar + ett till organ
- ANCA+ vanligt (PR3>90%)
lokaliserad
- enbart luftvägar
- ANCA ej lika vanligt
diagnostik GPA: luftvägar
- näsbiopsi
- blodkärlspåverkan samt krustor
- kan ge destruktion näsben med risk för sadelnäsa/septumperforation - DT-sinus: destruktion ben/brosk
- hörselnedsettning: otosalpingit (sensorineural)
- trakealstenos: CT
- HRCT lungor: bra för att följa förlopp/behandling
vilka organ drabbas pimärt vid GPA
luftvägar: näsa, bihålor
lungor
njurar
diagnostik PGA njuren
- sticka: hematuri, proteinuri
- stigande krea
- urinsediment: viktig –> finkorniga cylindrar, cellcylindrar
- bra för monitorering av njurvaskulit - högt BT, ödem, uremi eventuellt
neuropati GPA
ofta snabbt förlöpande
- motorisk/sensorisk neuropati
- neurogena smärtor
utred med neurostatus
- följ effekt av LM med status
- stämgaffel/vibration viktigt
andra symtom som kan ses vid GPA
ögon: konjuktivit, episklerit, retroorbitala granulom
buk: mjältinfarkt, fri gas
meningealt
CN
gingival svullnd: strawberry gingivitis
behandling GPA för att hålla skov borta
azatioprin
mtx
myklofenolat mofitel (cellcept)
ev. rituximab
hudvaskuliter
många hudvaskuliter är inte del i systemisk vaskulit, bara 4%
- kan vara ass med infektion, malignitet, LM
fynd vid “benign” hudvaskulit
apikala fingervaskuliter
livedo retikularis (kan ses vid SLE, APS)
splinters
risk vid hudvaskiulit
perifer gangrän
- kan t.ex. ses vid svår mikroskopisk polyangiit (rituximab)
vad ska man utesluta vid vaskulit i hud
trombocytopeni
- diffa genom att trycka på vaskuliten och se om det kan tryckas bort eller ej, om ej = vaskulit (t.ex. purpura vaskulit, ofta del av systemsjukdom)
hudvaskulit: biopsi
ja bra
- fråga efter vaskilit och immundeposition
behandling isolerad hudvaskulit
beh utlösande faktor: lm, inf, malignitet
ta hand om nekrotiska sår: sårvård
vid aktiv progress po kortison
purpura
är en blödning under huden eller i slemhinnor som inte bleknar vid tryck, till skillnad från erytem och kärldilatation
→ Petekier – ofta röd-lila purpura < 2 mm
→ Ekkymoser – större och ibland ömmande purpura
mikroskopisk polyangiit
- ff.a. småkärl
- nekrotiserande GN vanligt
- drabbar hud, njure, nerver
- ANCA (MPO) vanligt
ex på hur MPA kan yttra sgi
hudvaskulit + ass neuropati
- peroneus
behandling GPA/MPA
- höga kortisondoser i början, 3 dagar sedan snabb nedtrappning
- mabthera varannan vecka: ANCA ska sjunka så följ
centralt att ställa diagnos snabbt och behandla direkt före biopsisvar
obs rituximab
ak mot CD20 på B-lymfocyter, ej plasmaceller
- man får således fortsatt lite AK
imurel
azatioprin
cyklofosfamid
sendoxan
fördelning på hur IM verkar på celler
sendoxan, imurel
= basofila, netrofila
cellcept (mykofenolat mofitel)
- lymfocyter
EGPA
eosinofil granulocytos med polyangiit
- biopsi med: eosinofil och granulomtös inflammation och nekrotiserande vaskulit i små-medelstora kärl
- perifer eosinofili kan förekomma (ta maskinell diff innan kortison)
- ANCA MPO vanligt
symtom EGPA
astma, näspolyper
- eosinofil manifestation
andra organ: tarm, hjärta, hud, perifera nerver
mer sällan njuren
IgA-vaskulit
henoch schönlein purpura
- purpura
- artrit
- GN
- tarmvaskulit
vill påvisa IgA i vävnad för att känna sig säker med diagnos
- kortison behandling
polyarteritis nodosa
nekrotiserande vaskulit i medelstora artärer
- ej kapillär eller glomeruli
- ovanligt, vanligare i syd-europa (koppling till hepatit B)
symtom polyarteritis nodosa
ischemi bukorgan
hud
leder
hjärta
CNS
testiklar
nerver
HT (snarare pga njurinfart > GN): infarkter eller aneurysm
kawasaki
akut febril vaskulitsjukdom
- okänd etiologi, drabbar barn < 5 år
- sponta regress 1-2 v
- men behandlas med IVIG pga risk för kranskärlspåverkan (dilatation, aneurysm, trombos): ischemi 15-30%
genetisk predisp + infektionsutlösande agens
diagnoskriterier för kawasaki
feber > 5 dagar 38.5 med minst 4 av följande
1. konjunktivit bilateralt
2. adeniter på halsen ofta solitär > 1.5 cm
3. polymorfa exantem
4. exantem slemhinnor, läppar
5. palmar/plantar erytem som senare fjällar
atypisk kawasaki
uppfyller ej kriterier men ucg-förändringar
ökad incidens vid covid
hyperinflammatoriskt syndrom
handläggning barn kawasaki
- ucg, ekg
- prover: blod med diff, CRP/SR, el, lever, albumin, BNP/troponin, urinsticka, d-dimer, fibrinogen, APTT/PK
- odla: rundodla, serologi (covid, mykoplasma, ebv/cmv etc)
- rtg pulm
kawasaki-hjärtat
hjärtsvikt
myokardit
kranskärlspåverkan: dilatation, aneurysm
perikardit
behandling kawasaki
IVIG 2g/kg engångsdos
- snabb effekt på feber/AT
- ev. upprepat/kortison
ASA 6-8 v trombosprofylax
kontroll ucg, crp, klinik
temporalisarterit symtom
drabbar ofta> 50-60 åå:
huvudvärk
palpabel ömhet temporalartär
AT: feber, viktnedgång, trött
muskelvärk
syn
tuggclaudiocatio
prover vid temporalisarterit
hög sänka: tresiffrig
CRP
handläggning temporalisaterit
ULJ (CT/MR)
- förtjockad kärlvägg
- förekommer att man måste göra PET-CT om svårtolkat
- idag gör man biopsier i mindre grad: neg biopsi utesluter ej diagnos (flerkärniga jätteceller, monocyt-lymfocytinfiltrat)
samband mellan PMR och temporalisarterit
finns, viss samsjuklighet
polymyalgia reumatika kriterier
- värk proximalt/bilateralt överarm/skuldror
- ålder > 50 år
- hög SR (och CRP)
- samt minst 4 poäng till
- morgonstelhet!!!!!!!! (2p)
- frånvaro ACPA/RF
- smärta eller rörelseinsrkäkning höft
- frånvaro annan artrit
- ulj-fynd
andra symtom PMR
subfebril, viktnedgång, dålig aptit
bra svar på kortison
- ledtråd om värk försvinner snabbt
ulj-leder: artrit, tendinit, bursit (en högt+axel eller båda axlarna)
behandling polymyalgia reumatika
20 mg/dag prednisolon
beh jättecellsartrit
om synsymtom
- 40-60 mg/dag
- om synsymtom 1000 mg solumedrol 3 dagar ASAP
annat
- trombyl 75 mg: profylax retinal ischemi
- osteoporosprofylax: Ca+D-vit, ev. bisfosfonat
- pneumocystisprofylax: batrim
kortison 2-5 år, nedtrappning efter 6 mån
obs utredning temporalisartrit
temporalisbiopsi kan göras 1 vecka efter kirtosn
ulj max 4 dagar efter kortison
- annars svårt att bedriva diagnostiken
biv kortison
dm
osteoporos
infektionsbenägenhet om > 15 mg/dag
skör hud
psykiatriska biv
prognos PMR+jättecellsartrit
god
- risk för blidnhet vid temporalisarterit
- jättecellsarterit brukar reumatologer vilja se pat
- om isolerad MPR kan de skötas i primärvården förutom om svårbehandlad
takayasu arterit
inflammation i aortabåge och dess avgångar
- ischemi: hjärnan, TIA
- hjärtinfarkt
- claudicatio arbn/ben
allmänsymtom som ofta är diffusa
vad göra vid SR-utredning/oklar feber
MÄT BT I BÅDA ARMARNA
- diagnos MR/CR/ULJ eller PET-CT
- ser stenos, ocklusion, väggförtjockning
beh takayasu
kortison
ev kärlintervention i lugnt skede
föreekomst takayasu
ff.a. yngre kvinnor, ovanligt
ex. på mindre vanliga vaskuliter
Mb behçet
kryoglobulinemi
cogans
Mb behcet
aftösa sår i mun, underliv
ledbesvär
ögon: uveit, retinal vaskulit
venösa tromboser på konstiga ställer: vena porta
hud: erytema nodosum
tarm: chronsliknande
CNS
epidemiologi Mb Behcet
klinisk diagnos
förekomst: ovanligt i norden, vanligare i turkiet
beh Mb Behcet
munder-unerlib: lokalt kortison och anastetika
uveit: kortison, azatioprin, ciklosporin
BEROR PÅ ORGAN SOM ÄR DRABBAT
cryoglobulinemi
ak i blod som vid viss temp bildar komplex
orsaker: AI-sjukdom, HSV, Waldenström, myelom, lever-sjukdom
symtom: GN, hud (purpura, bensår), neuropati, raynauds, artralgier
prover vid kryoglobulinemi
RF + (typ II)
komplementkonsumtion, k-komponent (typ i och II)
cogans syndrom
små kärl som fördröjer
- ögon: interstitiell keratit
- hörsel: tinnitus, hörselnedsättning
- vestibulära organ: yrsel
hittar vaskulti i t.ex. innerörat
diff-diagnoser till vaskulit
- kolesterolemboli: efter kärlingrepp eller vid ateroskleros
- kan ge tågangrän - APS: hudnekros, livedo retikularis
- myxom hjärtat som kan ge embolier
- endokardit
när tänka vaskulit
- neurolog
- snabbt progriderande polynuropati eller mononeurit simplex
- Hv, temporalis-palpöm
- encefalopati - nefrolog: snabbt progriderande GN
- infektion: feber, inflammation
- ÖNH: näskrustor, bronkial stenos, hörselnedsättning med nystagmus och keratit (cogan), AMO/otosalpingit
- hudvaskulit
- kardiolog: coronarsjukdom och inflammation hos unga
8 ögon: retinal vaskulit, episklerit, keratit
