4. ovanlig artritsjukdomar Flashcards

1
Q

myosit

A

inflammatorisk sjukdom miskler
- 2-11/miljon/år

md 55-65 år, 2:1 kvinnor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

kardinalsymtom myosit

A

muskelsvaghet i proximala muskler
- ej stelhet
- viss muskelvärk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

diffar myosit

A

polymyalgia reumatica
- selhet muskler ffa morgonen +++
- muskelvärk ++

fibromylagi
- muskelsvag, stelhet
- muskelvärk +++ (triggerpunkter)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

prover myosit

A

CK högt (kreatinkinas)
- påtagligt

även ASAT, ALAT (läckage muskler)

LD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

undergrupp till myosit

A

dermatomysoit
- karaktäristiska hudförändringar

  1. gottrons papler händer
  2. heliotropt erytem (ögon)
  3. mekanikerhänder: hyperkeratos, sprickor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

utredning myosit

A
  1. uteslut vanligare orsaker
  2. prover: CK, ASAT/ALAT, LD
  3. ANA, myosit-AK
  4. EMG
  5. muskelbiopsi
    6 (MR)
  6. lungutredning: rtg, spirometri (interstitiell lungsjukdom vid myositundergrupp)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

biopsi myosit

A

diagnostiskt i många fall,

ökad inflöde inflammatoriska celler i muskelvävnad, MHC-1 uppreglerat,

kan utesluta andra diagnoser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

när göra utredningen av myosit

A

muskelsvag + högt CK
- tar massa ak och ANA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

diffar myosit

A

hypotyreos

el-rubbning

LM: statiner (simvastation)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

beh myosit

A

kortisin + mtx + ev rituxumab om AK

sällan helt friska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

systemsik skleros

A

20/miljon/år
- inflammatorisk systemsjukdom med
1. fibros
2. kärlpatologi
3. autoimmunitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

fibros vid SS

A

hudförtjockningar fingrar/händer
- börjar distalt, avancerar proximalt
- konsistensökning hud
- läker dåligt
- fibros lungor (interstitiell lungsjukdom, ofta dödlig)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

kärlpatologi SS

A

raynauds fenomen
- ALLA med sklerodermi har raynauds (men ej omvänt)
- kan ge svårläkta sår på fingrar
- kombination fibros + dåliga kärl kan ge PAH, osteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

riktig raynayds

A

vita fingrar i kyla
- därefter blå/rött

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

autoimminitet vid SS

A

ANA + (centromert, nukleolärt mönster)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

obs beh sklerodermi

A

dålig effekt av klassiska anti-reumatiska lm
- lite att ta till
- studier görs på BM-tx
- sköts tillsammans med lung/kardiolog (PTH)

17
Q

familjär medelhavsfeber

A

vanligste autoinflammatoriska sjukdomen vuxna
- förekommer mer i vissa populationer (araber, turkar, judar, armenier)
- ökar pga migration
- debut ofta i barndomen, men ej alltid

18
Q

orsak medelhavsfeber

A

mutation i genen MEFV
- pyrin-protein
- flera olika mutationer
- påverkar inflammasomen

19
Q

risk vid medelhavsfeber

A

ökad risk AA amyloidos om obehandlad
- lagras i njuren, proteinuri
- njursvikt med risk för tx/dialys

20
Q

hur följs patient med medelhavsfeber

A

u-sticka
s-amyloid-A

21
Q

symtom medelhavsfeber

A

attacker med
1. feber 12-72h > 38 grader
2. buksmärta (peritonit)
- alla har op bort blindtarm
3. ensidig bröstsmärta, pleurit
4. artrit
5. erysipelasliknande utslag

22
Q

saker som stärker idagnos

A

FMF i släkten

svar på kolkicin: attackfri

genanalys med homozygot riskallel MEFV (men heteroZ form finns)

23
Q

utredning vid FMF

A

genanalys ej obligat, klinisk räcker
- viss prognos betydelse dock varpå ändå bra att göra

24
Q

behandling FMF

A

kolkicin
- minskar skov och risk amyloid
- ingen effekt på skovet
- påverkar cellmigration ff.a. neutrofila (mikrotubuli)

25
Q

akut skov behandling FMF

A

NSAID
- kan lindra

IL-blockad om kolkicin ej räcker för att förebygga skov

26
Q

obs om frekventa skov

A

compliance???

27
Q

autoinflammation

A

icke-infektiöst tillstånd med onormalt ökad inflammation
- ff.a. medfödda IF
- idag hittar man autoinflammation i flera sjukdomar
- inflammasomer aktiveras t.ex. vid. RA, gikt, SLE, psoriasisartrit

  • riskfaktorer för CVD (fettsyror/kolesterol kan stimulera inflammasomen som ger cytokiner IL-1B vilket ger ateroskleros)
28
Q

forskning inflammasom

A

kan IL-1 blockad motverka CVD??

Ja IL-1 blockad minskar risk CVD händelse jmf placebo, även minskad incidens lungcancer samt cancermortalitet