5. Pneumopathie interstitielle diffus Flashcards
1
Q
PID :
- Touche où?
- Caractérisé par quoi?
- Évolution?
- Points en commun?
A
2
Q
2 types d’interstitium pulmonaire?
A
- Interstitium alvéolaire
- Interstitium extra-alvéolaire -> péribronchovasculaire + septas interlobulaires
3
Q
PID : causes 6?
A
4
Q
PID : tableau clinique
- Symptomes?
- Signes?
A
5
Q
Fonctions pulmonaires dans la PID :
- Volumes pulmonaires?
- Spirométrie?
- Échanges gazeux?
A
6
Q
Imagerie : différent types de présentation?
A
- Opacité réticulaire -> lignes anormales entrecroisé comme les mailles d’un fillet. Épaississement des septas intralobulaires et/ou interlobulaires. Distribution plutôt périphérique.
- Rayons de miel = honeycombing -> stade avancé de l’opacité réticulaire (souvent)
- Opacités micronodulaires -> plusieurs répartitions, plutôt diffus.
- Opacité en verre dépoli -> diminution modéré de l’opacité du parenchyme, mais les vx restent visibles. Épaississement des septas alvéolaires par oedème/c. inflammatoires.
- Bronchiectasies de traction -> voit plusieurs bronches avec lumière ++ aggrandies.
7
Q
PID : lavage broncho-alvéolaire -> quels indications?
A
8
Q
Biopsie pulmonaire
- Transbronchique?
- Vidéo-chirurgicale?
A
Transbronchique
- Prélèvements « à l’aveugle » par bronchoscopie
- Peu de renseignement sur la distribution spatiale des lésions
- Utile dans certaines situations (sarcoïdose)
Vidéo-chirurgicale
- sous anesthésie générale
- dans plusieurs lobes
- meilleur échantillonnage
- ne fournit pas la cause
9
Q
PID : la chaîne des événements thérapeutiques?
A
10
Q
PID : sarcoïdose
- Pathologie?
- Causes?
- Localisation?
- Histologie?
- Imagerie?
- 2 évolutions?
A
- Maladie inflammatoire chronique
- Cause précise inconnue, probable réaction immune à antigène(s) impossible(s) à éliminer + facteurs génétiques, environnement, …
-
Multisystémique:
- poumons (90%)
- peau, yeux, ganglions lymphatiques, foie (15-25%)
- autres : rate, système nerveux, cœur, muscles, os, glandes salivaires, etc (3-5%)
- Granulome non nécrosante -> présence de lymphocytes et fibroblastes autour de histiocytes en palissades (c. épithélioides), avec au centre des c. géantes
-
Imagerie
- Sarcoïdose ganglionnaire médiastianle -> présentation fréquente, découverte fortuite
- Sarcoïdose pulmonaire -> présence de nodules, qui peuvent être confluents (= condensation). Présence aussi de fibrose et déformation = rétraction.
- Évolution
- aiguë (< 2 ans): associé à adénopathies médistinales, erythème noueux. TT =
- observation
- si symptômes: prednisone 12 mois
- puis surveillance car risque de rechutes
- chronique (> 3 ans):
- 10-30% des cas
- début insidieux
- risque de fibrose pulmonaire
- mortalité 1-5 %
- TT :
- prednisone à faible dose
- immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate, mycophénolate)
- anti-TNF (infliximab)
- aiguë (< 2 ans): associé à adénopathies médistinales, erythème noueux. TT =
11
Q
Fibrose pulmonaire idiopathique:
- Localisation?
- 2 facteurs de risque?
- Pathogénèse
- Histologie?
A
- limité au poumon, pas d’atteinte extra-thoracique
- facteurs de risque :
- âge 60-70 ans, homme > femme
- fumeurs: risque x 2
- Hypothèse : des lésions de la paroi épithélial engendrent la réparation -> par certaines mutations génétiques de’éléments clés réparateurs (comme deséquilibre entre les MMP/TIMP) -> pas de réépithélisation et fibrose.
-
Aspect histologique de pneumopathie interstitielle commune (PIC) = usual interstitial pneumonia (UIP)
- Foyer fibroblastique -> dépôt de collagène autour (fibroblastes anciens), entourant des fibroblastes jeunes (prolif + migre + activé) et un épithélium activé
12
Q
FIP : histopathologie?
A
13
Q
FPI : macroscopie et imagerie?
A
14
Q
FPI : clinique?
A
15
Q
FPI : évolution ?
A
16
Q
FPI : 3 traitements?
A
18
Q
Pneumopathie d’hypersensibilité?
A
