4 - Inleiding in de hemostase

Question 1

Welke 5 factoren zijn noodzakelijk bij de hemostase?

Answer 1

• Endotheelcellen
• Plaatjes
• Von Willebrand factor
• Stollingsfactoren
• Fibrinolytische factoren

Question 2

Wat zijn de stappen van de primaire hemostase?

Answer 2

1. Vasoconstrictie van glad spierweefsel.
2. Uit de endotheelcellen komt de Von Willebrand factor vrij (uit de Weibel-Palade bodies) en vormt een kleverig netwerk.
3. Bloedplaatjes blijven aan de Von Willebrand factor plakken en worden geactiveerd.
4. De bloedplaatjes vormen een bloedplaatjes plug.

Question 3

Welke 2 componenten zijn belangrijk bij de primaire hemostase?

Answer 3

• Bloedplaatjes
• Von Willebrand factor

Question 4

Welke 3 typen onderscheid de ziekte van von Willebrand?

Answer 4

• Type 1: verminderd VwF
• Type 2: niet goed werkend VwF
• Type 3: geen VwF

Question 5

Wat zijn symptomen die voor kunnen komen bij de ziekte van von Willebrand?

Answer 5

Slijmvliesbloedingen en blauwe plekken

Question 6

Welke behandelingen zijn mogelijk bij de ziekte van von Willebrand?

Answer 6

• VwF/FVII concentraat -> intraveneus
• DDAVP -> intraveneus, intranasaal
• Tranexaminezuur -> remt fibrinolyse (bij hevige menstruaties)

Question 7

Wat fungeert als een koppelmechanisme tussen de primaire en secundaire hemostase en hoe?

Answer 7

Het bloedplaatje kan binden aan fibrinogeen, waardoor het een soort koppelmechanisme is tussen de primaire en secundaire stolling.

Question 8

Waar worden de meeste stollingsfactoren uit de secundaire hemostase gevormd?

Answer 8

In de lever

Question 9

Wat is de functie van trombine en waarom is het zo essentieel?

Answer 9

Trombine zorgt ervoor dat de fibrinopeptides eraf gaan en dat fibrine de fibrinedraden kan vormen. Er moet genoeg trombine worden geproduceerd om fibrinedraden te kunnen vormen.

Question 10

Wat is kenmerkend bij hemofilie?

Answer 10

Gewrichtsbloedingen/spierbloedingen.

Question 11

Welke soorten hemofilie kennen we?

Answer 11

• Hemofilie A: tekort aan factor VIII
  o Patiënt krijgt factor VIII toegediend
• Hemofilie B: tekort aan factor IX
  o Patiënt krijgt factor IX toegediend

Question 12

Wat zijn mogelijke behandelingen voor hemofilie?

Answer 12

• FVIII of FIX concentraat -> intraveneus
• DDAVP -> intraveneus, intranasal
• Tranexaminezuur -> remt fibrinolyse, tablet
• Emicizumab -> co-factorfunctie, subcutaan
• Gentherapie

Question 13

Wat is de fibrinolyse en wat is het nut ervan?

Answer 13

Het nut van de fibrinolyse is dat de fibrinedraden weer afgebroken worden.

Question 14

Door welk stofje worden de fibrinedraden in de fibrinolyse afgebroken?

Answer 14

Plasmine

Question 15

Welke testen kunnen aangeven waar het probleem in de secundaire hemostase ligt?

Answer 15

De protrombinetijd (PT) en de geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT).