4. Enfermedades de las glándulas suprarrenales Flashcards
Causa más frecuente de Cushing
Administración exógena de glucocorticoides.
¿Cuál es la causa más frecuente de Cushing endógeno?
Por tumor hipofisiario, generalmente microadenoma
Enfermedad de Cushing se refiere a:
Síndrome de Cushing de origen hipofisiario
¿Cuáles son los tumores que más frecuentemente producen síndrome de Cushing ectópico?
Carcinoma microcítico de pulmón y los tumores carcinoides (pulmón, timo, páncreas y ovario).
Mecanismo por el cual algunas neoplasias producen síndrome de Cushing
Producción autónoma de ACTH o CRH por las células tumorales
Características clínicas del síndrome de Cushing
Obesidad central, HTA, intolerancia a la glucosa, cara de luna llena, estrías rojo-vinosas, acné, hirsutismo, trastornos menstruales, debilidad muscular, osteoporosis….
Manifestaciones clínicas del Cushing ectópico agresivo:
Hiperglucemia, hipokalemia y alcalosis metabólica. Hiperpigmentación y miopatía proximal, sin fenotipo de Cushing.
Pruebas de primera línea ante la sospecha clínica de un síndrome de Cushing
- Excreción de cortisol libre en orina durante 24h
- Test de Nugent (supresión con 1mg de dexametasona)
- Prueba de supresión con 2 mg de dexametassona y cortisol salival nocturno.
Una vez realizado el dx de Sx de Cushing, ¿cuál es el siguiente paso?
Medición de ACTH
La presencia de ACTH <5 (suprimida) en un paciente con Cushing endógeno sugiere:
Tumor o hiperplasia suprarrenal, debe realizarse TAC abdominal/suprarrenal
Prueba de imagen de elección para la detección de tumores hipofisiarios
RM selar con gadolinio
Ante un síndrome de Cushing con niveles elevados de ACTH y donde no se aprecia una imagen tumoral clara en la RM, se debe realizar:
Cateterismo bilateral de senos petrosos inferiores
Si se observa un gradiente petroso-periférico de ACTH, con niveles de ACTH mayores en el seno petroso que en la vena periférica ¿dónde se encuentra el tumor productor de ACTH?
En la hipófisis
Tx de elección en las neoplasias suprarrenales que producen Sx de Cushing
Qx
Tx de elección de los tumores hipofisiarios productores de ACTH
Extirpación qx del tumor por vía transesfenoidal
Tx del Sx de Cushing de origen ectópico
Extirpación qx del tumor
¿A qué denominamos síndrome de Nelson?
Al crecimiento de un tumor hipofisiario residual tras la suprarrenalectomía bilateral en pacientes con enfermedad de Cushing
¿Cuál es la causa más común de insuficiencia suprarrenal primaria?
La adrenalitis autoinmune
Causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal en la antigüedad:
Tb
Clínica sugestiva de insuficiencia suprarrenal
Astenia, debilidad, hipoglucemia, pérdida de peso, dolor abdominal, náuseas, vómitos
Diferencias entre la insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria
En la primaria existe aumento de la secreción de ACTH y sus péptidos, que dan lugar a hiperpigmentación mucocutánea, y existe también hipoaldosteronismo, con pérdida de sodio, hiperkalemia, acidosis metabólica y avidez por la sal
Causa más frecuente de una crisis suprarrenal aguda
Supresión brusca de un tratamiento corticoideo
Clínica de la crisis adrenal
Fiebre elevada, deshidratación, náuseas, vómitos, hipotensión, shock.
Paciente que ha estado recibiendo hidrocortisona hasta hace 1 mes, y que es ingresado en el hospital por una neumonía, ¿qué se debe hacer?
Aumentar dosis de esteroides de manera profiláctica para evitar una crisis suprarrenal.
La concentración de ACTH estará elevada en la ….
y disminuida o normal en la …
ELEVADA: insuficiencia suprarrenal primaria
DISMINUIDA O NORMAL: insuficiencia suprarrenal secundaria
¿Cuál es la prueba de referencia para el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria?
Prueba de estimulación con 250 ug de ACTH. Es normal si el cortisol se eleva por encima de 18 ug/dl a los 30 o 60 minutos; si no se eleva, se hace dx de insuficiencia suprarrenal primaria.
¿Cuál es la prueba diagnóstica más fiable para el dx de insuficiencia suprarrenal secundaria?
La hipoglucemia insulínica (prueba de función hipofisiaria).
Tx de la enfermedad de Addison
Glucocorticoides de vida media corta o media (cortisona, hhidrocortisona o prednisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona)
Paciente con enfermedad de Addison al que se diagnostica un carcinoma colorrectal y va a ser sometido a colectomía, ¿qué hay que tener en cuenta antes de la cirugía?
Que es necesario elevar la administración de glucocorticoides hasta 10 veces la dosis habitual.
Tx en caso de una crisis suprarrenal
Bolo de hidrocortisona inicialmente, manteniendo perfusión continua y reposición del sodio y agua mediante SS o glucosada.
Causa más frecuente de hiperaldosteronismo primario
Adenoma suprarrenal productor de aldosterona (Sx de Conn)
Clínica fundamental del hiperaldosteronismo
HTA
Datos de laboratorio fundamentales para el diagnóstico de hiperaldosteronismo
- HipoK, eliminación exagerada en orina.
- HiperNatremia
- Alcalosis metabólica
¿Cómo se realiza el diagnóstico diferencial entre un hiperaldosteronismo primario y uno secundario?
Midiendo los niveles de renina.
Los niveles de renina estarán elevados en un hiperaldosteronismo … y estarán suprimidos en uno …
ELEVADOS: secundario.
SUPRIMIDOS: primario
Tratamiento fundamental del hiperaldosteronismo
- Si existe adenoma extirpación qx
- Si está contraindicada la qx: Restricción de sodio y administración de espironolactona o eplerenona.
Causa más frecuente de hipoaldosteronismo aislado.
Déficit de producción de renina
Hallazgos de laboratorio del hipoaldosteronismo
HiperKalemia y acidosis metabólica
El hipoaldosteronismo hiporreninémico es típico de pacientes con
Diabéticos con nefropatía
Lo primero que debe realizarse ante la existencia de una masa suprarrenal es:
Determinar si es funcionante o no mediante determinaciones basales hormonales y pruebas funcionales
No se debe realizar PAAF de una masa suprarrenal ante la sospecha de:
Feocromocitoma
Indicaciones de Qx de una masa suprarrenal
- Tumores funcionantes
- Masas >4cm
Paciente que en la realización de TAC se descubre adenoma no funcionante menor de 4 cm de diámetro, ¿cuál es la actitud más adecuada?
Evaluación con TAC cada 6 - 12 meses-
Causa ovárica más frecuente de hiperadrogenismo
SOP
El inicio súbito de hirsutismo y virilización progresivas sugiere…
Una neoplasia suprarrenal u ovárica.
Diferencias bioquímicas entre una neoplasia suprarrenal y una ovárica:
- En los carcinomas suprarrenales virilizantes hay niveles elevados de DHEA-S y eliminación aumentada de 17 cetosteroides.
- En los carcinomas ováricos la DHEA-S y los 17-cetosteroides están normales y hay aumento de testosterona.
¿Dónde se origina el feocromocitoma?
En la médula suprarrenal y ganglios simpáticos (paragangliomas)
Forma de presentación más frecuente del feocromocitoma
Como lesión única y unilateral
Manifestación clínica más frecuente del feocromocitoma
HTA de forma sostenida o en paroxismos hipertensivos. Casi siempre resistente a tx.
Causas desencadentantes de una crisis hipertensiva en paciente portador de feocromocitoma
Actividades que desplazan el contenido abdominal, el estrés, el ejercicio físico, cambios posturales, maniobras de Valsalva, alimentos como el queso, alcohol.
Varón de 43 años que es llevado a urgencias por cuadro de palpitaciones, sudoración y palidez facial, sin alteraciones neurológicas, que el paciente asocia a la micción. TA 170/110 mmHg, glucemia de 140 mg/dL, ¿qué hay que descartar?
Un feocromocitoma vesical
Paciente con manchas café con leche, anomalías vertebrales e HTA, ¿qué habrá que descartar?
Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1)
Ante la sospecha de feocromocitoma, ¿cuáles son las pruebas diagnósticas fundamentales?
Medición de catecolaminas libres y sus metabolitos (ácido vanidilmandélico y metanefrinas) en orina de 24h y pruebas de imagen para localizar el tumor (TAC, RM o gammagrafía con metayodobenzilguanidina para detectar feocromocitoma extrasuprarrenal)
Tratamiento preoperatorio fundamental ante la cirugía de un feocromocitoma
Inducción de bloqueo alfaadrenérgico estable y prolongado con fenoxibenzamina 10-14 días antes de la intervención
Los B bloqueantes están contraindicados en el feocromocitoma hasta que no se logra…
Bloqueo a completo.
