2. Enfermedades de la hipófisis y el hipotálamo

Question 1

Causa más frecuente de hiperprolactinemia

Answer 1

Fármacos

Question 2

Manifestaciones clínicas fundamentales de la hiperprolactinemia en mujeres

Answer 2

Oligomenorrea o amenorrea, infertilidad por ciclos anovulatorios y galactorrea

Question 3

Manifestaciones cínicas de la hiperprolactinemia en el varón

Answer 3

Disminución de la líbido, impotencia e infertilidad

Question 4

Ante una hiperprolactinemia hay que descartar una serie de causas antes del diagnóstico de enfermedad hipofisiaria o hipotalámica. ¿Cuáles?

Answer 4

Embarazo, puerperio, cirrosis, estados postcríticos, ingesta de medicamentos, hipotiroidismo o insuficiencia renal.

Question 5

Una paciente de 30 años consulta por oligomenorrea e imposibilidad de quedar embarazada tras 2 años. ¿Qué determinación habría que hacer en primer lugar?

Answer 5

Niveles de prolactina

Question 6

Niveles séricos de prolactina >100 mcU/L, orientan al dx de:

Answer 6

Adenoma hipofisiario productor de PRL

Question 7

¿Cuáles son los adenomas hipofisiarios funcionantes más frecuentes?

Answer 7

Los prolactinomas

Question 8

Se habla de microadenomas hipofisiarios si el tamaño es…

Answer 8

<10 mm

Question 9

Paciente de 50a, prolactina sérica de 75 ug/l, en la RM de la región selar se observa una lesión de 15mm, ¿qué sería lo que hay que sospechar en primer lugar?

Answer 9

Adenoma no funcional con hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisiario

Question 10

Los prolactinomas más frecuentes son:

Answer 10

Los microprolactinomas

Question 11

Los microprolactinomas son más frecuentes en… y los macroprolactinomas en …

Answer 11

Micro: mujeres
Macro: varones

Question 12

Mujer de 33a en tx con ACO desde hace 3 años comienza con galactorrea, ¿cuál sería el siguiente paso a seguir?

Answer 12

Medir niveles de PRL

Question 13

Tx de primera elección en hiperprolactinemia

Answer 13

Bromocriptina si existe deseo de gestación y cabergolina en el resto de los casos.

Question 14

Varón de 48a, presenta disminución de la líbido e impotencia desde hace 2m, alteraciones en el campo visual y una cifra de prolactina de 200 ug/l, ¿cuál sería el tratamiento inicial de elección?

Answer 14

Cabergolina

Question 15

Si tras el tx con cabergolina no se produce mejoría en el campo visual en la hiperprolactinemia, ¿qué opción es la más correcta?

Answer 15

Resección transesfenoidal del tumor.

Question 16

Paciente de 28 años en tx por microprolactinoma, se queda embarazada, ¿qué se debe hacer?

Answer 16

Suspender la medicación y realizar seguimiento buscando síntomas relacionados con crecimiento tumoral.

Question 17

Los microprolactinomas se tratan si … y los macroprolactinomas

Answer 17

Micro: sintomáticos.
Macro: SIEMPRE.

Question 18

¿Cuál es la primera manifestación clínica que aparece tras un infarto hipofisiario postparto o Sx de Sheehan?

Answer 18

Incapacidad para la lactancia

Question 19

El exceso de GH se manifiesta por:

Answer 19

Gigantismo si se produce antes del cierre de la epífisis o acromegalia si se produce tras el cierre de la epífisis

Question 20

La mayoría de los pacientes acromegálicos presentan:

Answer 20

Un adenoma hipofisiario, más frecuentemente un macroadenoma.

Question 21

Varón de 44 años de edad que en los últimos 2 meses se encuentra asténico, con aumento de la sudoración, y ha observado que no le queda un anillo. Las manos las tiene húmedas y pastosas y la voz cavernosa. La analítica demuestra una glucosa elevada, ¿qué habrá de sospechar en primer lugar?
Si hubiera hipercalcemia, ¿qué habría de descartar?

Answer 21

Acromegalia por macroadenoma hipofisiario.
Si hubiera hipercalcemia se debe descartar la existencia de un hiperparatiroidismo primario dentro de un MEN1.
Se realizaría determinación de los niveles de IGF-1 y la supresión de secreción de GH con la sobrecarga de glucosa

Question 22

Niveles de GH a las 2 hr de sobrecarga de 2.5 ug/L y niveles de IGF-1 elevados para el sexo y edad del paciente, ¿cuál sería el sig paso a realizar?

Answer 22

Pruebas de imagen: RM y estudios de campo visual

Question 23

Tx de elección en los macroadenomas intraselares productores de GH

Answer 23

Cirugía transesfenoidal

Question 24

El tx médico de la acromegalia se basa en:

Answer 24

Análogos de la somatostatina: octreótido o lanreótido

Question 25

Tx médico de segunda elección en la acromegalia:

Answer 25

Pegvisomant (antagonista del receptor de GH)

Question 26

¿Por qué se debe tratar a los acromegálicos?

Answer 26

Porque tienen mayor riesgo de mortalidad por causas cardiovasculares, cerebrovasculares y respiratorias y, al tratarlos, esta mortalidad se iguala a la población general.

Question 27

El déficit congénito de GH se manifiesta a partir de los:

Answer 27

6-12 meses de edad

Question 28

La talla y peso al nacer de los niños con déficit congénito de GH son:

Answer 28

Normales.

Question 29

Clínica característica del déficit de GH

Answer 29

Detención del crecimiento, edad ósea retrasada, obesidad troncular, frente amplia, raíz nasal hundida, mejillas redondeadas, dentición retrasada y en el varón puede existir micropene.

Question 30

Tx fundamental de un niño con déficit de GH

Answer 30

GH sintética

Question 31

Causa más frecuente de déficit de GH en el adulto:

Answer 31

Tumores hipofisiarios y paraselares

Question 32

Clínica típica del déficit de GH en el adulto

Answer 32

Alteración de la composición corporal, aumento de la grasa, disminución de la masa muscular, disminución de la fuerza física, alteraciones psicológicas.

Question 33

Diagnóstico del déficit de GH

Answer 33

Test de estimulación: hipoglucemia insuínica

Medición de IGF-1 basal

Question 34

Características BQ del hipogonadismo hipogonadotrófico o central

Answer 34

Bajos de testosterona o estradiol y FHS y LH disminuidas o en el límite inferior normal.

Question 35

El déficit aislado de gonadotropinas por defecto en la síntesis de GNRH asociado a anosmia se denomina:

Answer 35

Sx de Kallman

Question 36

Características BQ del hipertiroidismo hipofisiario:

Answer 36

Niveles elevados de T4 con niveles de TSH normales o elevados

Question 37

Defecto campimétrico más frecuente en un adenoma de hipófisis

Answer 37

Hemianopsia bitemporal

Question 38

Actitud ante la sospecha de un adenoma hipofisiario

Answer 38

Determinaciones hormonales, para aclarar si se trata de un tumor secretor y descartar deficiencias hormonales por destrucción de la hipófisis y pruebas de imagen: TAC, RM

Question 39

¿Qué es la apoplejía hipofisiaria?

Answer 39

Es el infarto hemorrágico agudo de un adenoma hipofisiario

Question 40

Clínica de una apoplejía hipofisiaria:

Answer 40

Cefalea, náuseas, vómitos, disminución del nivel de conciencia, síntomas meníngeos, oftalmoplejía y alteraciones pupilares

Question 41

Secuela más frecuente tras una apoplejía hipofisiaria

Answer 41

Panhipopituitarismo

Question 42

Tratamiento fundamental de la apoplejía hipofisiaria

Answer 42

Descompresión de la hipófisis por vía transesfenoidal

Question 43

Se habla de Sx de Sheehan cuando:

Answer 43

Cuando existe necrosis hipofisiaria, es típico de embarazadas, cuando el parto se complica con hemorragia intensa e hipotensión

Question 44

Tratamiento del hipopituitarismo

Answer 44

Administrar hormonas deficitarias, comenzando por sustituir los glucocorticoides antes que las hormonas tiroideas para evitar crisis suprarrenal (GH, hidrocortisona oral o IV, levotiroxina y esteroides gonadales, LH y FSH o GNRH en bomba con pulsos).

Question 45

El sx de silla turca vacía primaria es típico de:

Answer 45

Típico de mujeres obesas, multíparas e hipertensas. La función hipofisiaria suele ser normal pero puede existir hiperprolactinemia por compresión del tallo.

Question 46

Caracteristica fundamental de la diabetes insípida:

Answer 46

Liberación por el organismo de grandes cantidades de orina diluida (poliuria hipotónica)

Question 47

Formas de diabtes insípida:

Answer 47

• Falta de liberación de ADH (central)

- Ausencia de respuesta al riñón a la ADH (nefrogénica)

Question 48

Etiología más frecuente de la diabetes insípida central:

Answer 48

Idiopática, TCE y tumores cerebrales o hipofisiarios

Question 49

Clínica fundamental de la diabetes insípida:

Answer 49

Poliuria persistente, polidipsia y sed excesiva. Orina con baja densidad (<1.010) y osmolaridad disminuida (<300 mosm/kg), con osmolaridad plasmática elevada (>290 mosm/kg)

Question 50

Paciente con osmolaridad plasmática de 300 mosm/kg y osmolaridad urinaria de 150 mosm/kg, ¿cuál es el sig paso a realizar?

Answer 50

Prueba terapéutica con vasopresina o desmopresina

Question 51

Paciente con osmolaridad plasmática de 285 mosm/kg y osmolaridad urinaria de 150 mosm/kg, ¿cuál es la primera prueba que debería realizarse?

Answer 51

La prueba de deshidratación o prueba de la sed (test de Miller)

Question 52

Tx fundamental de la diabetes insípida central:

Answer 52

Sustitución hormonal con desmopresina por vía intranasal, parenteral u oral.

Question 53

Tx fundamental de los pacientes con diabetes insípida nefrogénica

Answer 53

Restricción de sa, diuréticos que aumenten la natriuresis (tiacidas) y AINEs

Question 54

Característica fundamental de la secreción inadecuada de ADH

Answer 54

Presencia de hiponatremia secundaria a la retención de agua libre por secreción de ADH inapropiadamente elevada.

Question 55

Causas de secreción inadecuada de ADH

Answer 55

• Neoplasias: microcítico de pulmón, páncreas, timoma

- Patología no maligna de pulmón: Tb, absceso, EPOC

Question 56

Tx fundamental de una hiponatremia aguda con alteraciones del SNC, irritabilidad, confusión y Na <125mEq

Answer 56

SS hipertónica en bomba de infusión

Question 57

Tx fundamental de una hiponatremia leve, con Na 130-135 mEq, asintomática

Answer 57

Restricción hidríca, aportes de sal, furosemida dosis bajas y fármacos como los antagonistas de los receptores de vasopresina, demeclociclina o litio.