2. Enfermedades de la hipófisis y el hipotálamo Flashcards
Causa más frecuente de hiperprolactinemia
Fármacos
Manifestaciones clínicas fundamentales de la hiperprolactinemia en mujeres
Oligomenorrea o amenorrea, infertilidad por ciclos anovulatorios y galactorrea
Manifestaciones cínicas de la hiperprolactinemia en el varón
Disminución de la líbido, impotencia e infertilidad
Ante una hiperprolactinemia hay que descartar una serie de causas antes del diagnóstico de enfermedad hipofisiaria o hipotalámica. ¿Cuáles?
Embarazo, puerperio, cirrosis, estados postcríticos, ingesta de medicamentos, hipotiroidismo o insuficiencia renal.
Una paciente de 30 años consulta por oligomenorrea e imposibilidad de quedar embarazada tras 2 años. ¿Qué determinación habría que hacer en primer lugar?
Niveles de prolactina
Niveles séricos de prolactina >100 mcU/L, orientan al dx de:
Adenoma hipofisiario productor de PRL
¿Cuáles son los adenomas hipofisiarios funcionantes más frecuentes?
Los prolactinomas
Se habla de microadenomas hipofisiarios si el tamaño es…
<10 mm
Paciente de 50a, prolactina sérica de 75 ug/l, en la RM de la región selar se observa una lesión de 15mm, ¿qué sería lo que hay que sospechar en primer lugar?
Adenoma no funcional con hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisiario
Los prolactinomas más frecuentes son:
Los microprolactinomas
Los microprolactinomas son más frecuentes en… y los macroprolactinomas en …
Micro: mujeres
Macro: varones
Mujer de 33a en tx con ACO desde hace 3 años comienza con galactorrea, ¿cuál sería el siguiente paso a seguir?
Medir niveles de PRL
Tx de primera elección en hiperprolactinemia
Bromocriptina si existe deseo de gestación y cabergolina en el resto de los casos.
Varón de 48a, presenta disminución de la líbido e impotencia desde hace 2m, alteraciones en el campo visual y una cifra de prolactina de 200 ug/l, ¿cuál sería el tratamiento inicial de elección?
Cabergolina
Si tras el tx con cabergolina no se produce mejoría en el campo visual en la hiperprolactinemia, ¿qué opción es la más correcta?
Resección transesfenoidal del tumor.
Paciente de 28 años en tx por microprolactinoma, se queda embarazada, ¿qué se debe hacer?
Suspender la medicación y realizar seguimiento buscando síntomas relacionados con crecimiento tumoral.
Los microprolactinomas se tratan si … y los macroprolactinomas
Micro: sintomáticos.
Macro: SIEMPRE.
¿Cuál es la primera manifestación clínica que aparece tras un infarto hipofisiario postparto o Sx de Sheehan?
Incapacidad para la lactancia
El exceso de GH se manifiesta por:
Gigantismo si se produce antes del cierre de la epífisis o acromegalia si se produce tras el cierre de la epífisis
La mayoría de los pacientes acromegálicos presentan:
Un adenoma hipofisiario, más frecuentemente un macroadenoma.
Varón de 44 años de edad que en los últimos 2 meses se encuentra asténico, con aumento de la sudoración, y ha observado que no le queda un anillo. Las manos las tiene húmedas y pastosas y la voz cavernosa. La analítica demuestra una glucosa elevada, ¿qué habrá de sospechar en primer lugar?
Si hubiera hipercalcemia, ¿qué habría de descartar?
Acromegalia por macroadenoma hipofisiario.
Si hubiera hipercalcemia se debe descartar la existencia de un hiperparatiroidismo primario dentro de un MEN1.
Se realizaría determinación de los niveles de IGF-1 y la supresión de secreción de GH con la sobrecarga de glucosa
Niveles de GH a las 2 hr de sobrecarga de 2.5 ug/L y niveles de IGF-1 elevados para el sexo y edad del paciente, ¿cuál sería el sig paso a realizar?
Pruebas de imagen: RM y estudios de campo visual
Tx de elección en los macroadenomas intraselares productores de GH
Cirugía transesfenoidal
El tx médico de la acromegalia se basa en:
Análogos de la somatostatina: octreótido o lanreótido
Tx médico de segunda elección en la acromegalia:
Pegvisomant (antagonista del receptor de GH)
¿Por qué se debe tratar a los acromegálicos?
Porque tienen mayor riesgo de mortalidad por causas cardiovasculares, cerebrovasculares y respiratorias y, al tratarlos, esta mortalidad se iguala a la población general.
El déficit congénito de GH se manifiesta a partir de los:
6-12 meses de edad
La talla y peso al nacer de los niños con déficit congénito de GH son:
Normales.
Clínica característica del déficit de GH
Detención del crecimiento, edad ósea retrasada, obesidad troncular, frente amplia, raíz nasal hundida, mejillas redondeadas, dentición retrasada y en el varón puede existir micropene.
Tx fundamental de un niño con déficit de GH
GH sintética
Causa más frecuente de déficit de GH en el adulto:
Tumores hipofisiarios y paraselares
Clínica típica del déficit de GH en el adulto
Alteración de la composición corporal, aumento de la grasa, disminución de la masa muscular, disminución de la fuerza física, alteraciones psicológicas.
Diagnóstico del déficit de GH
Test de estimulación: hipoglucemia insuínica
Medición de IGF-1 basal
Características BQ del hipogonadismo hipogonadotrófico o central
Bajos de testosterona o estradiol y FHS y LH disminuidas o en el límite inferior normal.
El déficit aislado de gonadotropinas por defecto en la síntesis de GNRH asociado a anosmia se denomina:
Sx de Kallman
Características BQ del hipertiroidismo hipofisiario:
Niveles elevados de T4 con niveles de TSH normales o elevados
Defecto campimétrico más frecuente en un adenoma de hipófisis
Hemianopsia bitemporal
Actitud ante la sospecha de un adenoma hipofisiario
Determinaciones hormonales, para aclarar si se trata de un tumor secretor y descartar deficiencias hormonales por destrucción de la hipófisis y pruebas de imagen: TAC, RM
¿Qué es la apoplejía hipofisiaria?
Es el infarto hemorrágico agudo de un adenoma hipofisiario
Clínica de una apoplejía hipofisiaria:
Cefalea, náuseas, vómitos, disminución del nivel de conciencia, síntomas meníngeos, oftalmoplejía y alteraciones pupilares
Secuela más frecuente tras una apoplejía hipofisiaria
Panhipopituitarismo
Tratamiento fundamental de la apoplejía hipofisiaria
Descompresión de la hipófisis por vía transesfenoidal
Se habla de Sx de Sheehan cuando:
Cuando existe necrosis hipofisiaria, es típico de embarazadas, cuando el parto se complica con hemorragia intensa e hipotensión
Tratamiento del hipopituitarismo
Administrar hormonas deficitarias, comenzando por sustituir los glucocorticoides antes que las hormonas tiroideas para evitar crisis suprarrenal (GH, hidrocortisona oral o IV, levotiroxina y esteroides gonadales, LH y FSH o GNRH en bomba con pulsos).
El sx de silla turca vacía primaria es típico de:
Típico de mujeres obesas, multíparas e hipertensas. La función hipofisiaria suele ser normal pero puede existir hiperprolactinemia por compresión del tallo.
Caracteristica fundamental de la diabetes insípida:
Liberación por el organismo de grandes cantidades de orina diluida (poliuria hipotónica)
Formas de diabtes insípida:
- Falta de liberación de ADH (central)
- Ausencia de respuesta al riñón a la ADH (nefrogénica)
Etiología más frecuente de la diabetes insípida central:
Idiopática, TCE y tumores cerebrales o hipofisiarios
Clínica fundamental de la diabetes insípida:
Poliuria persistente, polidipsia y sed excesiva. Orina con baja densidad (<1.010) y osmolaridad disminuida (<300 mosm/kg), con osmolaridad plasmática elevada (>290 mosm/kg)
Paciente con osmolaridad plasmática de 300 mosm/kg y osmolaridad urinaria de 150 mosm/kg, ¿cuál es el sig paso a realizar?
Prueba terapéutica con vasopresina o desmopresina
Paciente con osmolaridad plasmática de 285 mosm/kg y osmolaridad urinaria de 150 mosm/kg, ¿cuál es la primera prueba que debería realizarse?
La prueba de deshidratación o prueba de la sed (test de Miller)
Tx fundamental de la diabetes insípida central:
Sustitución hormonal con desmopresina por vía intranasal, parenteral u oral.
Tx fundamental de los pacientes con diabetes insípida nefrogénica
Restricción de sa, diuréticos que aumenten la natriuresis (tiacidas) y AINEs
Característica fundamental de la secreción inadecuada de ADH
Presencia de hiponatremia secundaria a la retención de agua libre por secreción de ADH inapropiadamente elevada.
Causas de secreción inadecuada de ADH
- Neoplasias: microcítico de pulmón, páncreas, timoma
- Patología no maligna de pulmón: Tb, absceso, EPOC
Tx fundamental de una hiponatremia aguda con alteraciones del SNC, irritabilidad, confusión y Na <125mEq
SS hipertónica en bomba de infusión
Tx fundamental de una hiponatremia leve, con Na 130-135 mEq, asintomática
Restricción hidríca, aportes de sal, furosemida dosis bajas y fármacos como los antagonistas de los receptores de vasopresina, demeclociclina o litio.
